美国哥伦比亚大学Romina Wahab等学者就夜间无创正压通气在心脏呼吸体系疾病患者中的运用进行了体系总述，文章近期宣布在Expert Reviews上，现全文编译如下。
在“铁肺”这一经典无创负压呼吸机面世以来，无创正压通气（NIPPV），特别是“夜间”无创正压通气，作为又一种经典通气形式正越来越广泛的运用在兼并急性或缓慢呼吸衰竭的心脏呼吸体系疾病患者中。
NIPPV在急诊抢救及长时刻家庭运用中均发挥着积极作用。相较其他通气形式，NIPPV的运用和撤离更为快捷，可防止气管插管、气管切开及其并发症，且NIPPV设备自身较为便携。
尽管如此，不少医疗工作者和患者依然不清楚怎么正确运用NIPPV。本总述将会体系阐述“夜间”无创正压通气（nNIV）形式在并发睡觉呼吸暂停、低通气和低氧血症的心脏呼吸体系疾病患者中运用的理论根底，详细操作及未来发展方向。
这些心脏呼吸体系疾病患者睡觉呼吸暂停、低通气和低氧血症往往是因为充血性心力衰竭（CHF）、缓慢阻塞性肺部疾病（COPD）、肥壮低通气综合症（OHS）、囊肿性纤维化（CF）及神经肌肉疾病引起的。
什么是“夜间”无创正压通气？
“夜间”无创正压通气某种程度上是一个误称。事实上，正确的描绘应该是指无创正压通气在“睡觉”相关生理呼吸状况下的运用，这种通气形式并不仅限于夜间运用，也可运用于日间。尽管如此，“夜间”无创正压通气这一称号已广泛的在各种文献中运用。因而在本总述中也运用这一称号。
不少心脏呼吸体系疾病患者往往会呈现睡觉相关呼吸反常。在非快速眼动（NREM）睡觉中，在呼吸驱动下降及代谢要素的一起作用下，往往会呈现时刻短呼吸暂停、分钟通气量（VE）下降、上气道阻力及呼吸功添加及呼吸力学妨碍。这种睡觉的时刻短觉悟及一过性的呼吸困难往往会导致周期性呼吸及睡觉片段化。
在快速眼动（REM）睡觉中，呼吸驱动会变得不规则，一起会呈现包含辅佐呼吸肌在内的骨骼肌张力按捺。
NREM和REM睡觉的这些特色可导致睡觉中呈现呼吸暂停、浅慢呼吸、周期性呼吸、严峻非窒息性肺泡通气缺少和/或低通气/血流（V/Q）相关的动脉低氧血症。清醒时即存在气道张力下降、气体交流缺少和/或呼吸驱动按捺的患者，这些症状体现的更为显着。
上述睡觉相关呼吸症状往往呈现在通气机制反常及肺胸壁顺应性下降的患者中，如：伴有高残气量的肥壮及COPD患者、神经肌肉无力和肌强直（包含COPD）患者及呼吸驱动反常患者。
许多研讨已证明清醒和睡觉时的低通气及通气缺少往往发生在以下两种状况下，即神经肌肉无力和COPD中。这两类疾病均会导致缓慢低通气和呼吸衰竭等睡觉相关呼吸症状的呈现。而nNIV也往往运用在这两类疾病中。
可是，越来越多的临床研讨数据提示心脏呼吸体系疾病也会变现为清醒和睡觉中的重症睡觉相关呼吸紊乱和/或缓慢肺泡低通气，一起随同临床不良事情的发生。
经过NIV来医治睡觉呼吸紊乱疾病的最底子目地在于：削减缺氧窒息的发生及因而而导致的急性和缓慢心脑血管症状和睡觉紊乱，改进疾病和睡觉相关日子质量（QoL），尽量防止气管插管和/或气管切开通气支撑。
另一个重要目地是经过NIV来改进患者（有呼吸暂停、低通气和/或低氧血症）清醒时低通气和呼吸衰竭症状；下降高碳酸血症水平、改进血红蛋白氧合，然后打断因缓慢高碳酸血症导致的化学感受器和通气驱动按捺的恶性循环；削减睡觉中高碳酸血症、酸中毒和低氧血症相关的呼吸肌肌力下降和外周神经功用受损。
若nNIV医治能有用改进睡觉功率，那也意味着nNIV能削减因通气驱动按捺所构成的的睡觉掠夺症状。
对睡觉时呼吸功添加的患者，即便睡觉时没有特定的通气或气体交流问题，运用nNIV也可起到“肌肉歇息”的作用。“肌肉歇息”作用可削减睡觉相关呼吸功，加强呼吸肌缩短和通气作用。这一作用首要运用于神经肌肉无力患者（也包含兼并COPD的患者）。这种“肌肉歇息”作用结合了负压通气和正压通气的特色。
但需指出的是，现在尚无体系研讨能证明关于特定疾病，如：气流受限、神经肌肉无力等，nNIV作用优于清醒通气支撑。事实上，许多研讨发现，清醒状况下或非睡觉相关NIV可显着改进患者通气作用。只要一个前瞻病例对照研讨发现，日间NIV和nNIV在缓慢低通气患者中对生理方针（PaCO2，pH）的改进有相似的作用。
nNIV运用的根本准则
运用nNIV的意图是为特定疾病供应充沛的通气支撑，使患者自觉舒适，改进睡觉质量，削减人机对立（PVD），下降空气走漏的发生。应对运用nNIV的患者进行长时刻随访，以改进患者依从性及nNIV作用。
应依据患者疾病及呼吸机特色来挑选相对应的最佳NIV形式（如：继续正压通气，固定双水平气道正压通气，自习惯伺服通气和均匀容积确保压力支撑通气）。
在固定双水平气道正压通气形式中，呼气压力（EPAP）可协助患者克信服道阻力，坚持呼吸道晓畅；而吸气正压（IPAP）水平应高于EPAP水平，以发生满意压力梯度来确保战胜整个呼吸回路中（从呼吸机，管路，面罩，患者气道到肺）的阻力以到达通气方针。经过监测PaCO2或etCO2水平来判别睡觉呼吸通气的作用。
NIV中，呼吸节律可所以自主的、机控的或自主结合机控。尽管有研讨显现相较容量约束NIV，压力约束NIV会使患者更觉舒适、胃肠道不良反响较少；但整体来说，压力和容量约束NIV在缓慢呼吸衰竭患者中作用相似。
此外，还有一些动态形式，如成份额辅佐通气（PAV）：依据患者瞬时吸气尽力巨细依照既定份额供应同步的吸气压力支撑；自习惯饲服通气和均匀容积确保压力支撑通气则能确保患者的压力支撑。
和有创机械通气相同，运用nNIV时须充沛考虑PVD的或许性，特别在运用nNIV进行多导睡觉监测或点评nNIV医治无效的原因时，如：运用nNIV后患者症状无改进、仍呈现夜间低氧血症或高碳酸血症时。
PVD首要体现为呼吸机触发反常（无效触发、两层触发和误触发）和/或呼吸机辅佐通气机遇反常（呼吸机辅佐通气与患者吸气活动无关）。
图1和图2中别离显现了nNIV中1：1同步触发和PVD状况下的触发推迟。需细心点评和客观监测nNIV设置（如：触发灵敏度、吸气时刻约束、吸气上升时刻及吸气压力辅佐时刻）和nNIV形式（自主形式或时刻切换形式）。
图1：对一个具有代表性的肌萎缩性侧索硬化症患者进行120秒的多导睡觉监测，该患者正在进行固定双水平气道正压通气，呼吸机依据患者吸气动作进行1：1同步触发，按预设的吸气压力供应压力支撑，指末血氧饱和度坚持在90%。注：显现的压力是实践压力的10倍。ABDM：在腹部丈量呼吸的感应体积描记术；ALS：肌萎缩性侧索硬化症；CHEST：在胸部丈量呼吸的感应体积描记术；CPAP-FL：气流；CPRESS：吸气和呼气的气道正压，单位为cmH2O；IPAP：吸气正压；PAP：气道正压。
图2：对一个具有代表性的肌萎缩性侧索硬化症患者进行60秒的多导睡觉监测，该患者正在进行固定双水平气道正压通气，现在显现有彻底的人机对立，呼吸机显现有自触发。指末血氧饱和度一直在较低水平，ABDM和CHEST记载显现有8s的呼吸暂停后，SpO2呈现突然下降。ABDM：在腹部丈量呼吸的感应体积描记术；ALS：肌萎缩性侧索硬化症；CHEST：在胸部丈量呼吸的感应体积描记术；CPRESS：吸气和呼气的气道正压，单位为cmH2O；PAP：气道正压。
依据临床症状和实验室查看方针对nNIV进行调整，以优化作用，尽量削减PVD的发生。
不同于与双水平气道正压通气（吸气压力高于呼气压力），继续气道正压通气（CPAP）也是一种夜间无创通气形式。它可以改进常见的低通气综合征，特别是关于有阻塞性睡觉呼吸暂停“堆叠”的患者。相较其他通气形式，CPAP的长处是费用较低，设置简略，可削减人机对立的发生。
即便经过优化的nNIV方法改进了呼吸暂停症状，但患者仍或许存在不能单纯依托呼吸机改进的、睡觉相关低氧血症。这种状况下，不主张对nNIV做进一步调整，因为这只会导致空气走漏、无效通气和/或患者舒适程度及睡觉质量的下降。这时应进行弥补氧疗。可将氧气直接接入面罩中，也可经过面罩下的鼻导管供应患者。
应坚持面罩与患者脸部贴合杰出以削减漏气的发生，一起应尽量下降面罩作用在脸部的压力和对皮肤的影响作用。有多种类型面罩，适宜不同通气形式来有改进NIV作用，包含鼻垫、鼻面罩、口鼻面罩、牙垫和全脸面罩。
因张口呼吸导致的空气走漏可经过运用口鼻面罩或全脸面罩来加以防止。加温湿化有助于削减鼻腔和/或口腔的枯燥。
即便挑选了最佳nNIV设置、最抱负面罩、最大程度削减人机对立的发生，但仍会有部分患者难以耐受nNIV。应在nNIV运用前对患者进行充沛健康宣教，nNIV运用中对患者恰当鼓舞，一起长时刻随访作用、依据患者状况及时调整医治计划，以到达以患者为中心的医治目地。
不该公式化的运用nNIV，应依据患者临床症状（如：安坐呼吸）进行个体化考虑，否则会导致包含日子质量（QoL）和生计率下降在内的不良反响。进行NIV时，应充沛考虑NIV的各种并发症，权衡利弊，如：在运用NIV时，需点评该通气设置对呼吸肌是负担过重、适可而止仍是过度歇息。
常见NIV并发症（首要来自于急性呼吸衰竭研讨）包含：皮肤破损、眼影响、鼻腔和/或口腔枯燥、幽闭恐惧症、吞气症、胃胀、吐逆、支气管误吸、痰液阻塞、气胸和医院获得性肺炎。
nNIV在心脏呼吸体系疾病中的运用
潮式呼吸是由Hunter、Cheyne、Stoke一起命名（现在常被称为陈-施（Cheyne-Stokes）呼吸，CSB），特色是呼吸逐步削弱以致中止和呼吸逐步增强两者替换呈现，可伴或不伴有彻底性中枢睡觉呼吸暂停（CSA），往往不存在上气道梗阻。
CSB、CSA和阻塞性睡觉呼吸暂停（OSA）可在充血性心力衰竭（CHF）患者上一起发生，但CSB和CSA更常见。
那些即便运用了正性肌力药物也不能改进较低左心室射血分数（LVEF）的安稳时CHF患者中，兼并CSB和/或CSA的约为30-40%。这与正常LVEF的CHF患者中，兼并CSA的比率是相似的。
LVEF较低的CHF患者中往往有心排血量的下降，若兼并CSA，则会导致CO2化学感受器反响推迟，然后导致心排血量的进一步下降，进入恶性循环。
LVEF较低的CHF患者往往有根底低碳酸血症（清醒和睡觉时均有）。CHF的缓慢间质性肺淤血可经过肺迷走反射或低氧影响，发生过度通气，导致低碳酸血症。PaCO2水平下降，导致呼吸按捺，变慢变浅乃至中止。呼吸的按捺又使PaCO2水平升高，影响呼吸，呼吸又复变快变深，上述进程循环往复，周期性进行，发生CSB。
当CHF患者因急性失代偿性心力衰竭入院医治时，此时中重度CSB发病率最高。这种CHF患者中的睡觉呼吸紊乱（SDB）往往会随同缺氧症状，损坏交感平衡，导致急性全身和肺血管缩短反响，是CHF患者一个独立的逝世危险要素。
现在针对CHF患者SDB医治上已有数种不同nNIV形式。在运用nNIV医治睡觉呼吸紊乱，特别是兼并CSB的CHF患者时，首选通气形式为CPAP。
CPAP形式可经过人为施以必定程度气道内正压，防止气道萎陷，添加功用残气量；一起可以下降血压及心脏跨壁压，然后下降心脏前后负荷，改进LVEF（LVEF是心衰患者心血管不良事情的有用猜测方针）。
经过运用CPAP，可使PaCO2水平高于能振奋呼吸中枢的阈值，然后起到安稳呼吸周期的意图。几个小规模前瞻性研讨显现，在给予兼并OSA的CHF患者运用10-12.5cmH2O水平CPAP数周后，LVEF添加5-12%，LVEF添加程度与CPAP运用继续时刻和患者关于CPAP的依从性密切相关。
在最近进行的大规模随机对照研讨（CANPAP）中，当给予兼并CSB的CHF患者运用CPAP后，发现CPAP组呼吸暂停次数显着削减，儿茶酚胺水平下降，LVEF水平、夜间氧饱和度和6分钟步行间隔显着改进；但和不运用CPAP的规范药物医治组比较，CPAP组生计率无显着改进。
这个研讨指出经过CPAP医治不能改进生计率这一首要成果；但后期数据剖析发现，关于那些呼吸紊乱指数（AHI）<15次/小时的患者，运用CPAP医治的确可以改进生计率。AHI并不是CSB的确诊方针，但可作为点评CSB严峻程度的重要参数。一起研讨也发现，AHI对兼并CSA的CHF患者逝世率有猜测价值。
CANPAP研讨指出，关于兼并CSB的安稳时CHF患者，CPAP形式并不是最合理的通气形式。对这些患者来说，运用CPAP通气形式或许会使灌注压下降，导致潜在低血容量的或许性；因而，这些患者需求一种通气形式，相较CPAP能更直接的作用在CSB的呼吸周期中。
几个小规模调查性研讨指出，给予兼并CSB的CHF患者运用固定双水平气道正压通气后，与不运用气道正压通气或运用CPAP比较，患者的AHI、LVEF和睡觉质量均有改进。但也有研讨指出，固定双水平气道正压通气或许会加剧CSB症状。
自习惯伺服通气（ASV）的通气目地是经过最小呼吸做功完结方针通气量，ASV可依据患者肺部力学状况，主动调理吸气正压和呼吸频率，使其满意患者要求，防止过度通气和通气缺少的发生。尽管ASV并不必定可以彻底治好CSB，但在数个呼吸周期的ASV运用后，可以发现呼吸做功变得规则（图3）。
图3：对一个具有代表性的心脏衰竭兼并CSB患者在肺快速眼动睡觉中进行的5分钟多导睡觉监测，图中开端时运用的是自习惯伺服通气。监测最开端的部分显现腹部和胸部呼吸尽力是同步的，且人机同步杰出（在气流和压力支撑方面）。当患者做功削减时，呼吸机压力支撑增大；当患者做功添加时，呼吸机压力支撑削减。在数个呼吸周期之后，患者做功及呼吸机压力支撑变得规则，总而言之就是纠正了CSB。ASV：自习惯伺服通气；CSB：潮式呼吸；NERM：非快速眼动睡觉。
医师可预设最大和最小压力支撑及呼气末正压（PEEP，确保呼气末气道晓畅），当然PEEP也可在ASV形式下主动调整。一起需设定后备呼吸频率来防止因中枢性呼吸暂停而构成的危害。
总的来说，对兼并CSB的安稳CHF患者来说，ASV形式可确保通气量，使AHI发生削减，改进LVEF的一起添加6分钟步行间隔；可是，并未发现经过运用ASV可以改进患者QoL。
和CPAP比较，ASV的临床依从性更佳。现在有临床研讨正在点评，在兼并CSB的CHF患者中，运用ASV关于首要临床结尾（因心衰再次入院及逝世）的影响。最近有研讨指出，CHF患者运用ASV后，1年生计率显着上升，心血管不良事情发生率显着下降。ASV也可用在LVEF较低且兼并CSB的CHF患者中。
前期研讨数据显现，在这些患者中运用ASV通气，可改进生理参数，下降心血管不良事情的发生率。有研讨指出，与单用药物医治或氧疗比较，在急性失代偿CHF患者中运用ASV通气，可显着下降CSB发生次数。
最近美国睡觉协会依据一系列成年患者中枢睡觉呼吸暂停的meta研讨引荐，将CPAP作为成年CSA综合症（尽管并非特指兼并CSB的CHF患者）的首要医治计划；关于那些不能耐受CPAP或CPAP医治无效的、兼并CSA的CHF患者，ASV是规范医治计划。
可是，相较其他nNIV形式，如CPAP，ASV这一通气形式缺少针对急性或安稳时CHF患者包含生计率在内的长时刻随访数据。此外，相较CPAP，ASV形式费用较高，在临床医师中推行及运用程度上较差。
缓慢阻塞性肺部疾病
全世界缓慢阻塞性肺部疾病（COPD）发病率约为7.6%，2005年全球因COPD而逝世的患者人数约为3百万。到2030年，COPD估计将成为全球第三大逝世原因。现在COPD患者运用nNIV的医治意图是，改进患者清醒和睡觉状况下的低通气和通气缺少。经过运用nNIV，可使COPD患者呼吸肌“歇息”，一起改进通气驱动。
COPD患者通气缺少很或许是因为一系列混合要素所导致，包含因过度通气导致的包含膈肌在内的呼吸肌受损，因气流受限导致的阻力添加及较差养分状况所构成的的并发症。
许多依据，特别是关于夜间氧饱和度下降（NOD）及“堆叠综合症”（COPD并发OSA），都阐明，即便不存在因低氧血症导致的夜间觉悟，在COPD患者中也十分有必要进行nNIV。
肺源性心脏病、夜间心律不齐及夜间猝死往往与NOD密切相关。因COPD急性加剧（往往随同有高碳酸血症）而入院的患者，最常见的逝世时刻是从11PM到7AM。COPD/OSA堆叠综合症患者，与单发COPD患者比较，逝世危险及因COPD急性加剧住院危险显着增高。
可是，对前期nNIV随机对照研讨的meta剖析显现，安稳时高碳酸血症COPD患者，每晚至少运用5小时nNIV，接连运用3个月后，患者的肺功用、气体交流、呼吸肌肌力、运动耐量及睡觉功率无显着改进。重症COPD患者膈肌活检也发现，这些患者的膈肌已习惯了过度通气，耐疲惫程度也有所添加。
一个长时刻随访研讨指出，和药物医治比较，nNIV医治不能改进COPD患者1年生计率。
可是在上述meta研讨中也发现，与单用长时刻氧疗（LTOT）比较，nNIV联合LTOT，且吸气压力在较高水平常（均匀18cmH2O，规模在16-22之间），可减低日间PaCO2水平，改进QoL。这些研讨的缺点是：样本量较小和失访率较高，研讨规划时未考虑到睡觉呼吸紊乱和反常AHIs的存在。
随后进行的一个大规模多中心随机对照研讨发现，关于安稳时高碳酸血症（PaCO2>50mmHg）COPD患者，每晚至少5小时nNIV联合LTOT，接连运用2年后，与单用LTOT比较，患者日间PaCO2水平显着下降，健康相关日子质量改进，呼吸困难次数削减，ICU住院时刻缩短。
但在肺功用、吸气肌肌力、运动耐量、睡觉质量评分、逝世率和住院率上两组间无显着差异。
另一个多中心随机对照研讨中，在144名有着中度高碳酸血症（PaCO2>50mmHg）的重症COPD患者中，比较了单用LTOT和nNIV联合LTOT对睡觉质量和睡觉相关高碳酸血症的影响。研讨中患者依从性较好，均匀每晚NIV运用时刻为4.5小时。
研讨随访了2.2年。研讨发现，两组患者6个月和1年时的肺功用及日间PaCO2无显着差异，nNIV联合LTOT组患者生计率到研讨随访至36个月时好于单用LTOT组，可是QoL比单用LTOT组差。
一些病例对照和随机对照研讨发现，nNIV联合肺恢复医治比独自肺恢复医治，能更有用改进安稳时高碳酸血症COPD患者健康相关QoL、日间高碳酸血症和运动耐量（经过步行间隔或许步数进行判别）。当nNIV继续联合恢复医治时，在两年随访中，可继续获益。
怎么进行合理的研讨规划及怎么在COPD患者中最合理的运用nNIV仍有待进一步清晰。现在nNIV研讨数据中往往没有记载PVD、夜间通气改进、气体交流及睡觉质量状况。部分研讨指出nNIV能下降睡觉相关PaCO2，但在清醒通气时运用NIV也会发生相似作用。
安稳时高碳酸血症COPD患者中运用nNIV或许获益有限，因为给予的吸气压力支撑相对“强度较低”。一个小规模随机穿插研讨显现，在安稳时高碳酸血症COPD患者中进行6周“高强度”nNIV（均匀IPAP 28.6cmH2O）后，相较“低强度”NIV（均匀IPAP 14.6cmH2O），可显着下降夜间PaCO2水平。
研讨发现，相较“低强度”组，当“高强度”组患者进一步添加3.6小时/天的NIV后，在劳力性呼吸困难、日间PaCO2水平及肺功用（FEV1和VC）上也有了显着改进。
可是咱们有必要进一步考虑这种“高强度”IPAP关于患者生理方针、临床症状及临床操作上的影响，因为这往往会导致潮气量添加、空气走漏增多、PVD、睡觉质量影响、心输出量显着下降及长时刻运用对呼吸肌自身构成的不良影响。COPD患者中运用这种“高强度”NIPPV的研讨正在进行中。
可是，现在尚不清楚对进行LTOT的安稳时高碳酸血症重症COPD患者，什么样的nNIV是最合理的，经过nNIV可获得何种临床（如：呼吸困难、运动耐量、睡觉和健康相关日子质量、呼吸肌肌力、清醒状况下的低通气、住院和医疗费用）获益，这些均不得而知。
近期2013全球COPD主张（GOLD）指出：NIV正越来越广泛的运用到安稳时极重症COPD患者中。NIV及长时刻氧疗的联合运用对部分患者症状改进是有协助的，特别是那些有显着日间高碳酸血症的患者。NIV联合长时刻氧疗可进步生计率，但不能改进QoL。
可是，关于那些OSA兼并COPD的患者，经过CPAP医治可显着进步生计率，下降再入院危险。在COPD/OSA堆叠患者中运用nNIV，或至少是CPAP，现在是势在必行的，这会鄙人文中进一步谈论。
肥壮低通气综合症
肥壮低通气综合症（OHS）是指：肥壮患者（BMI>30kg/m2）清醒时存在低通气，即有日间高碳酸血症（PaCO2>45mmHg），无其他特定致病要素（如：约束性肺部疾病、神经肌肉无力，肺本质疾病或重度甲状腺功用减退），伴或不伴OSA。
相较那些肥壮但无OHS的患者，未经对症医治的OHS患者的并发症发生率、住院次数及逝世率往往显着升高。
成年住院患者中OHS发病率高达31%。OHS中低通气的发生机制是杂乱的，受多种要素影响。OHS常和OSA并发构成“堆叠”综合症，绝大多数OHS患者往往并发OSA，有AHI升高；但相反的，OSA患者中OSH发生率约为10-20%。相较单纯OSA，OSA并发OSH往往预后更差，如：体现为睡觉中急性发生的低氧血症。
可以了解的是，CPAP现已作为OHS的一线医治计划，不论是否兼并OSA。尽管前期研讨显现运用CPAP医治OHS可改进患者症状，但后续研讨提示运用CPAP医治OHS不能使患者获益，特别关于那些有继续夜间低氧血症而不伴有上气道梗阻的患者。CPAP在清晰确诊的OHS/OSA堆叠综合症患者中能发挥积极作用。
一个随机对照研讨显现，OSH并发OSA患者别离进行CPAP或固定双水平正压通气，3个月后两组患者清醒时PaCO2水平改进程度相似（两组患者均进行了辅佐氧疗）。两组患者的依从性也根本相同。
最近的研讨发现，有急性高碳酸血症呼吸衰竭（AHRF）的OHS患者与有AHRF的COPD患者运用nNIV可获得相似的作用和预后，尽管其间OHS患者1年生计率略好于COPD患者。
OHS患者长时刻运用nNIV的数据是有限的，可是有调查性研讨现已发现，当运用nNIV医治OHS患者时，逝世率下降。有研讨显现，给予130名OHS患者行夜间固定双水平气道正压通气，一起给予辅佐氧疗来改进夜间继续低氧血症。
随访发现，这些患者的1年、2年、3年和5年生计率别离为98、93、88和77%。而未行nNIV的OHS患者18个月的生计率只要77%。
关于单纯OHS患者运用相似于双水平气道正压通气形式或许作用更好；而OSA兼并OHS患者则应挑选CPAP。可是现在尚无定论：是否要对OSA兼并OHS患者进行针对性医治或关于不兼并OSA的OHS患者防止运用CPAP医治。
此外，其他nNIV形式，如均匀容量确保压力支撑通气（AVAPS），能更准确的到达睡觉中最佳方针潮气量。
经过设置nNIV的不同后备频率（高、低或没有）有助于改进OHS患者夜间和清醒状况下的低通气。关于OHS患者应挑选怎么样的通气形式，这种通气形式是清醒状况下运用或联合“夜间”状况下运用有待进行一步研讨。
堆叠综合症
重症COPD中可体现为单纯的睡觉相关低氧血症或高碳酸血症。但COPD/OSA堆叠综合症的临床症状不简略等同于COPD和OSA症状的相加，它往往体现为气体交流的反常和睡觉觉悟症状与气道阻塞程度不成正比。
OSA在COPD人群和非COPD人群中发病率是挨近的。重要的是，没有任何表型特征能阐明哪些COPD患者有堆叠综合症的危险。
在一个研讨中发现，11%的OSA患者并发COPD（FEV1/FVC<0.6）。COPD/OSA堆叠综合症患者比起那些只要OSA或COPD的患者，夜间氧饱和度下降的危险更高。OSA/COPD患者，比单纯OSA患者，呈现肺动脉高压和右心衰竭的或许性更大。OSA/COPD患者逝世率更高，QoL下降更显着。
夜间CPAP是现在OSA/COPD患者的首要医治计划，一起需联合辅佐氧疗来纠正夜间氧饱和度下降。数个小规模研讨显现，在OSA/COPD患者中运用CPAP医治，可以下降日间PaCO2水平，进步PaO2水平，改进肺功用，一起下降住院率。可是，并不是一切研讨均显现相似研讨成果。
数个研讨现已证明，在OSA/COPD患者中长时刻运用CPAP医治，与不必CPAP或单纯COPD患者比较，OSA/COPD+CPAP组患者的生计率显着改进。
另一个调查性研讨指出，在低氧血症的OSA/COPD患者中运用LTOT+CPAP医治，比单用LTOT医治，OSA/COPD+LTOT+CPAP组的逝世危险显着下降。现在尚无其他通气形式（如：固定双水平气道正压通气和AVAPS）在OSA/COPD堆叠综合症上运用的数据。
其他常见堆叠综合症，包含前面说到的OHS/OSA堆叠。就像在OHS章节中谈论的相同，CPAP应该是作为nNIV的首选医治，特别是经过多导睡觉监测或临床体现提示有OSA存在。
应经过压力滴定来调整CPAP设置来改进阻塞性呼吸暂停或窒息症状。若在运用了CPAP医治后（CPAP形式调整到使患者舒适的压力支撑、人机同步、睡觉安稳），仍有继续肺泡低通气呈现，这时应考虑运用其他nNIV形式，一起进行弥补氧疗。
囊性纤维化
囊性纤维化（CF）是白人中最常见的致死性常染色体隐性遗传疾病，发病率为1/2500。2009年，CF的中位生计年纪为35岁。一般状况下，咱们并不认为CF可以经过nNIV获益。
但随着CF发展，往往会呈现痰液阻塞、阻塞性通气缺少、复发的肺部感染、缓慢炎症和支气管扩张症等，这往往会导致呼吸功添加、肺泡低通气、睡觉觉悟、高碳酸血症、乃至低氧血症及呼吸衰竭。
最近更新的Cochrane总述中说到了三个小规模随机对照研讨。其间两个研讨将有重症肺部疾病的CF患者随机分配至安慰剂组、弥补氧疗组、nNIV组和nNIV联合氧疗组，别离承受一晚上上述医治。
研讨发现，氧疗和nNIV均可改进患者夜间氧饱和度。运用nNIV在改进氧饱和度的一起，不会添加经皮CO2分压；运用氧疗时，在改进氧饱和度的一起，经皮CO2分压也会添加。
但这些医治办法对睡觉功率都不会发生影响。另一个相对长时刻的随机对照研讨中，将清醒时有高碳酸血症（均匀PaCO2为52mmHg）的CF患者随机分配至室内空气组、弥补氧疗组和nNIV组（运用双水平气道正压通气，经过多导睡觉监测进行压力滴定调整）。
接连进行6周后发现，nNIV组比较较空气组，可显着改进CF特异的胸部及呼吸困难症状，最大程度下降夜间高碳酸血症一起添加运动耐量。在睡觉功率、清醒肺功用和清醒高碳酸血症方面，各组之间无显着差异。
在一个无对照的研讨中，关于有高碳酸血症的CF患者，在急性呼衰加剧期，给予了nNIV或全天NIV，来协助这些患者改进肺部症状以便于进行择期肺移植手术。
现在尚不清楚关于成年CF患者运用nNIV的详细习惯症和规范。可是可以经过患者日间高碳酸血症和/或睡觉呼吸紊乱（夜间觉悟，白日疲惫）症状来进行nNIV；经过多导睡觉监测来点评和滴定nNIV。咱们需考虑一切nNIV的不良反响，包含对日子质量的影响以及其他疾病中呈现的不良反响。
需进一步研讨以清晰nNIV在CF患者中最佳运用时刻、习惯症、方针人群及长时刻运用nNIV对肺功用和生计率的影响状况。
神经肌肉疾病
神经肌肉疾病（NMDs）规模很广，包含单纯的膈肌麻木、肌养分不良、运动神经元疾病、神经肌肉衔接疾病（如重症肌无力）、脱髓鞘疾病（如格林巴利）和各种脊髓疾病（如Arnold-Chiari疾病）。许多未对照和调查性研讨指出，因神经肌肉疾病或胸壁约束性导致的缓慢肺泡低通气症状可经过nNIV进行改进。
可是神经肌肉疾病中睡觉呼吸紊乱的发病率、发病类型及疾病严峻程度依然不得而知，现在只要依据提示nNIV可在Dunchenne肌肉养分不良（DMD）和肌萎缩性侧索硬化（ALS）中发挥积极作用。
和本篇总述中其他常见导致低通气疾病相同，NMDs也往往会呈现睡觉觉悟和睡觉相关低通气症状。这其间部分是因为呼吸肌无力所导致，部分是因为中枢化学感受器和通气驱动按捺所导致。
关于能否经过nNIV来改进NMDs临床症状仍存有争议，特别是能否经过nNIV进行气道维护，改进呼吸肌肌力、肺活量，改进呼吸驱动等。
DMD患者往往会呈现睡觉相关高碳酸血症及血氧饱和度下降，这往往与睡觉相关的腹部（膈肌）活动导致的潮气量反常密切相关。一些小规模未对照研讨提示，关于DMD兼并SDB患者运用nNIV医治反响杰出。可是也有其他研讨提示，不合理的设置和运用nNIV会导致人机对立和呼吸功用危害。
有研讨指出，关于肺活量严峻下降的DMD患者，假如没有清醒高碳酸血症和睡觉呼吸紊乱症状，与对照组比较，运用nNIV会下降长时刻生计率。
美国神经学会2009年攻略主张，应对呼吸功用缺点的ALS患者进行NIV，以添加生计率，推迟用力肺活量（FVC）下降程度，一起改进QoL。这儿的NIV并不特指夜间通气，尽管一般状况下运用的是nNIV。
2009年的Cochrane体系总述中共纳入了8个随机对照敞开标签研讨，只要一个是多中心研讨。这些研讨都是小样本量，从5名到41名患者不等，其间4个研讨进行了穿插规划。和一般医治办法比较，短期运用nNIV可改进日间高碳酸血症及均匀夜间氧饱和度，但不能显着改进低通气症状。
长时刻运用（至少1年）nNIV可显着改进夜间氧饱和度，但不能改进低通气症状及日间高碳酸血症。运用nNIV后，汇总的逝世危险显着下降，QoL部分改进。可是，考虑到不同研讨的临床异质性、挑选偏倚的或许性以及样本量过小，这些汇总研讨定论须经过细心考虑才干得到正确的解读。
此外，需求指出的是，不论运用什么形式的NIV，夜间人机对立都很常见：点评nNIV生理作用的大规模体系研讨指出，一般状况下，经过夜间多导睡觉监测发现，17%的夜间睡觉时刻中都会呈现人机对立。但现在不能经过人口统计学数据或ALS严峻程度来猜测哪些患者人机对立最显着。
此外，只要一小部分睡觉呼吸紊乱患者会进行nNIV医治。并且这部分进行nNIV医治患者也往往没有进行过人口统计学或ALS严峻程度评分来清晰确诊睡觉呼吸紊乱。需进一步研讨来清晰哪些NMD患者最可以从NIV中获益，是经过夜间、日间仍是全天运用，何种NIV形式能最大程度的改进临床症状和生理方针。
专家谈论
“夜间”，实践上是指“睡觉”NIV（nNIV）能改进生理方针和临床症状，能在医治许多心脏呼吸疾病中发挥重要作用，特别是那些在睡觉中呈现生理方针反常的患者。nNIV可以改进不少心脏呼吸体系疾病气体交流，升高血氧饱和度，纠正呼吸困难症状，进步QoL。
可是，nNIV会对急性生理反响、长时刻生计率、日子质量、患者转归等发生什么样的影响现在依然不是很清楚，缺少相关高质量的研讨数据。现在的状况是，在nNIV运用方面比较咱们了解的，不知道的方面更多（包含运用方法，生理影响和临床改动等各个方面）。这些不知道方面是咱们现在正在进行研讨的焦点。
抱负状况下，经过这些研讨咱们可以清晰特定疾病的最佳nNIV形式及运用。现在临床医师应该做的就是充沛了解有关nNIV的循证攻略（习惯症，运用准则），一起结合心脏呼吸体系疾病患者临床症状、生理方针对nNIV进行个性化运用。
此外，咱们需进一步清晰哪些心脏呼吸体系疾病患者可以从无创通气中获益，特别是那些没有睡觉呼吸紊乱、能耐受夜间正压通气不适症状的（PVD和/或空气走漏）以及那些仅经过数小时日间通气就能显着改进通气功用的患者。
5年展望
需进行杰出实验规划（适宜及经济节省的）来清晰和挑选那些最能从nNIV中获益的患者，一起点评nNIV关于生理参数、临床症状方面的影响。
研讨中需点评睡觉和清醒状况下生理严峻性参数（如：多导睡觉监测、血气剖析、肺功用、呼吸肌肌力、呼吸驱动和运动才干）及临床转归状况（如：生计率，安坐呼吸、健康和睡觉相关QoL、运动耐量、呼吸功用不全急性加剧），来辅导nNIV医治决议计划。
需进一步研讨以清晰nNIV习惯症及相关设置。举例来说，关于呼吸形式参数设定中，是容量约束、压力约束仍是容量+压力约束；关于那些不能耐受nNIV的患者是否有运用便携负压通气的或许性；是挑选夜间NIV仍是日间NIV。
一起需进一步考虑nNIV的运用场所（是在医院、监护室、社区医院、恢复组织仍是家中）以及怎么对nNIV运用进行随访点评作用。这些都是未来nNIV临床实践和研讨领域中的重要组成部分。只要这样咱们才干改进那些重症肺部和心血管疾病患者症状，让他们从nNIV中真实获益。
要害内容
夜间无创通气（nNIV）能改进许多心脏呼吸体系疾病患者生理方针和临床症状，特别对那些睡觉中呈现生理方针反常的患者。
nNIV可以改进气体交流，升高血氧饱和度，纠正呼吸困难症状，进步QoL。
现在临床医师应该做的就是充沛了解有关nNIV的循证攻略，依据患者详细状况个体化的运用nNIV。
nNIV运用中应包含对患者人机对立、空气走漏、面罩佩带舒适程度和依从性的监测。
需进一步研讨以清晰最佳nNIV形式，断定哪些患者最可以从nNIV中获益。
