血管内大 B 细胞淋巴瘤是一种稀有的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的亚型，好发于中枢神经系统和皮肤，其临床体现及印象学检查无特异性，确诊较困难。近来，西班牙 Virgen de la Arrixaca 医院放射科的 Hernández 教授等在最新一期的 AJNR 杂志上宣布了一篇这样的病例报导，咱们一起来学习下。
患者女人，58 岁，精神状态反常伴癫痫发生及不明原因发热。
图 A 和图 B：NECT 和头颅增强 CT 示右额颞皮质-皮质下未见增强低密度灶，病灶中心可见一出血点，无显着占位效应和增强
图 C、D、E：横断面 FLAIR、GRE、DWI 和 CE T1 加权像提示 T2 高信号，皮质小病灶无分散受限，病灶和软脑膜无增强
图 G、H：病理标本显现外周和血管内淋巴细胞滋润并呈高增殖指数（>80％ 的细胞的 Ki-67 染色阳性）。免疫组化 CD20、CD79A、Bcl-2、MUM-1 和 CD-5 呈阳性，高度契合大 B 细胞淋巴瘤。
血管内大 B 细胞淋巴瘤（IVL）
IVL 是一种稀有的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的亚型，好发于中枢神经系统和皮肤，其特点是血管内 B 细胞增殖。临床体现无特异性，包含精神状态改变、没有定位症状的神经系统缺点、癫痫发生、不明原因的发热或皮肤改变，5%-9% 的患者外周血劳累。
确诊关键：
生前确诊十分困难，由于没有特异性的临床体现和印象学特征；
免疫剖析和电子显微镜为确诊供给根底；
开端医治前必须有脑或皮肤活检清晰确诊；
尽管 CT 和 MRI 没有特异性，常体现出小血管阻塞引起的多梗死样病变；
MRI 的体现是可变的，这决定于受影响的血管巨细和相关炎症的严峻程度；可呈现梗死样病变、T2WI 非特异性脑白质病变、出血性梗死、脑膜强化、团块状病灶和 T2WI 脑桥高信号病变等。
辨别确诊：
脑血管炎；脑血管疾病；感染；肿瘤（脑胶质瘤可能有类似的临床和印象学体现）。
医治：
化疗运用 R-CHOP。该病总死亡率高（>80％），均匀生存期只要 9-13 个月。
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