Sneddon 综合征是一种稀有的神经皮肤综合征,表现为皮肤网状青斑伴缺血性脑卒中等中枢神经系统症状。皮肤科常误诊为「特发性网状青斑」,而神经科医师则只留意中枢神经系统症状而疏忽皮肤网状青斑。Sneddon 综合征切当的病因未明,女人多见,约 60% 的患者有高血压,40%~50% 的患者抗磷脂抗体阳性,部分患者呈常染色体显性遗传。
近来,来自西班牙-纳瓦拉省-康普莱约医院的 Garcés A 等报导了一例典型的 Sneddon 综合征,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。
患者女人,37 岁,呈现剧烈头痛、畏光、畏声,既往有缓慢头痛和皮肤网状青斑病史。
图 A 患者双侧下肢可见充满的网状青斑
图 B 头颅 CT 扫描显现右侧前角处可见脑室出血
图 C~D T2 像和 FLAIR 序列显现白质内多个陈旧性小梗死灶(图中箭头所示)
图 E~G 随后的 DSA 成果显现充满的侧枝网络,尤其在白质深穿支处(假性血管瘤,图 E 箭头所示),旁边面观(图 F、G)显现中等管径的血管局限性狭隘和阻塞(箭头所示)
终究确诊:Sneddon 综合征
Sneddon 综合征,非炎症性病变,是一种稀有的血栓性血管病变,首要累及大脑和皮肤内里、小管径的动脉;一般发生于中青年女人,以脑血管病变和皮肤网状青斑为特征。
临床特色:
1. 颅内或脑室出血较为罕见;
2. 40%~50% 的患者抗磷脂抗体阳性。
确诊关键:
1. 确诊规范为广泛的皮肤网状青斑,皮肤活检契合典型的安排病理学特征;
2. 局灶性神经功用障碍,头颅 MRI 可见缺血性病灶;
3. DSA:颅内远端血管狭隘和(或)阻塞,豆纹动脉血管扩张,软脑膜与硬脑膜有显着的血管符合;大的侧枝循环网(「假性血管瘤」);不累及构成 Willis 环的大动脉。
辨别确诊:
迪瑞-范勃基尔特综合征(充满性大脑皮层-脑膜血管瘤综合征);血栓阻塞性脉管炎;可逆性脑血管缩短综合征。
医治:
1. 关于大脑缺血状况,引荐长时间抗凝医治;
2. 免疫调节疗法备受争议。