视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经系统急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病。以往的 NMO 确诊规范要求视神经和脊髓劳累，但临床也或许出现较限制的或较广泛的 CNS 劳累。
2007 年 Wingerchuk 等提出了视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的概念。2015 年世界 NMO 确诊小组（IPND）拟定了新的 NMOSD 确诊规范，取消了 NMO 的独自界说，将 NMO 整合入更广义的 NMOSD 疾病领域中。自此，NMO 与 NMOSD 一致命名为 NMOSD，是一组主要由体液免疫参加的抗原-抗体介导的 CNS 炎性脱髓鞘疾病谱。
NMOSD 有 6 组中心临床征兆，其间视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及印象体现最具特征性。不强化的脑内病灶在 NMOSD 中更为常见，从前的一些研讨报导 9%~36% 的患者头颅 MRI 上可出现病灶强化，或许与血脑屏障损坏有关，其有必定的特征性，或有助于本病的确诊，下面咱们就来整理下 NMOSD 或许出现的几种脑内强化形式。
脑本质片状强化（「云雾状」强化）
为 NMOSD 脑内病灶最常见的强化形式，体现为多发鸿沟不清、含糊的片状强化，好像云雾，由 Ito 等于 2009 年首先报导。这有助于与多发性硬化辨别，后者多为结节性或环形强化，鸿沟清楚。「云雾状」强化有时伴有室管膜周线状强化，是 NMOSD 更具特征性的体现，形似「火焰」（图 1）或「口中冒烟（smoke coming out of mouth）」（图 2）。
图 1 「云雾状」强化。57 岁女人，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。T1 增强可见片状，鸿沟不清的脑本质强化病灶 [箭]；一起可见脊髓劳累 [箭头]
图 2 「云雾状」强化伴室管膜周线状强化。62 岁男性，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。T1 增强可见室管膜周强化伴鸿沟不清的脑本质轻度强化，看上去像「口中冒烟」
室管膜周线状强化
体现为盘绕侧脑室，三脑室，四脑室和（或）导水管的较细的线状强化（铅笔杆样病灶）。或许与室管膜细胞富含 AQP-4 有关。疾病复发时上述区域常出现强化，较有特征性。常伴有脑室周围 FLAIR 上线状高信号。
室管膜周线状强化以及 FLAIR 上脑室周围线状高信号或许反映了疾病的更前期进程。跟着病况发展，室管膜周线状强化可变粗，形状可不规矩，乃至延伸累及脑本质。室管膜周强化的辨别确诊包含感染性脑室炎以及淋巴瘤和结节病等。
图 3 室管膜周线状强化。A、C：FLAIR；B、D：T1 增强；A-B：21 岁女人，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。可见沿侧脑室前角的室管膜周线状高信号和线状强化 [箭]；C-D：35 岁女人，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。可见环导水管的室管膜周线状高信号和线状强化 [箭]
图 4 25 岁男性 NMOSD 患者。a：T2WI；b-d：T1 增强；可见胼胝体线状强化；侧脑室室管膜外表较细的线状强化
图 5 室管膜周线状强化。A：FLAIR；B：T1 增强；73 岁男性，NMOSD 后期复发时可见较厚的室管膜周线状强化
软脑膜强化
软脑膜强化或许与软脑膜和软脑膜下外表 AQP-4 功用受损有关，可体现为线状或较粗的，充满的病灶。脑干周围的软脑膜强化近期也有报导。软脑膜强化需在外感染性疾病，肉芽肿性疾病（如结节病）以及肿瘤性疾病等。体现为软脑膜强化的 NMOSD 患者可有脑病样症状，使得临床上确诊难度加大，需当心辨别。
图 6 28 岁女人，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。A：T2WI 可见右侧大脑半球皮质高信号，脑沟显现不清，无白质病变；B：T1 增强提示较粗的软脑膜和皮质强化
图 7 1 例 NMOSD 患者 T1 增强可见脑桥周围软脑膜强化
脑干、下丘脑和锥体束病灶强化
除了脑室旁区域，下丘脑，四脑室延髓底部，极后区等也富含 AQP-4。因而，这些部位的病灶也是 NMOSD 的特色之一。下丘脑劳累在 NMOSD 患者中较急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化更为常见。近来研讨发现，双侧下丘脑劳累有助于 NMOSD 与多发性硬化的辨别。上述区域病灶一般轻度强化，鸿沟不清。
皮质脊髓束劳累可为单侧或双侧，病灶或许从大脑半球深部的白质经过内囊后肢延伸至中脑的大脑脚或许脑桥。这些病灶接连，常为长节段，沿锥体束散布。
一些关于 NMOSD 患者的行列研讨报导，约 23-44% 的患者存在皮质脊髓束的病灶，在其他研讨中也偶有发现。有意思的是，和脑室周围不同，皮质脊髓束并不是 AQP-4 高表达的区域，因而至今尚不清楚 NMOSD 患者这一区域常累及的原因。锥体束劳累现在尚无病灶强化的报导。
图 8 双侧下丘脑劳累。A：FLAIR；B：T1 增强；21 岁女人，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。可见下丘脑高信号病灶呈鸿沟含糊的细微强化 [箭]
图 9 延髓背侧病灶。A：FLAIR；B：T1 增强；28 岁女人，AQP-4 抗体阳性的 NMOSD。可见延髓背侧高信号病灶呈鸿沟含糊的细微强化 [箭]
脑本质血管周围强化
此种强化形式稀有报导，或许也与软脑膜和软脑膜下外表 AQP-4 功用受损有关。体现为脑本质线状和（或）点状强化。血管周围强化的辨别确诊包含各种病因引起的血管炎，感染和肿瘤等。
图 10 49 岁女人 NMOSD 患者。A：FLAIR 上可见右侧颞叶线状高信号 [箭]；B-C：T1 增强可见线状强化 [箭]；D：同侧视神经增粗强化 [箭]
图 11 A：FLAIR 上可见半卵圆中心线状，点状高信号 [箭]；B：T1 增强可见对应区域点状强化，沿血管周围散布
孤立的、环形或开环样强化
孤立强化，环形或开环强化，更多时分是多发性硬化的特征性体现，稀有于 NMOSD，但仍有报导，特别是 AQP-4 抗体阴性的 NMOSD 患者。
图 12 2 例 AQP-4 抗体阳性的 NMOSD 患者 T1 增强上出现多发性硬化样强化。A：57 岁女人，可见脑桥孤立的鸿沟清楚的结节样强化病灶；B：65 岁男性，可见开环强化病灶
视神经和视穿插强化
NMOSD 和多发性硬化均可有视神经炎，其临床印象学体现类似。可是长节段强化病灶，延伸累及视穿插乃至视束，双侧均有劳累更多提示 NMOSD 的确诊。
图 13 44 岁女人，视神经和视穿插强化。A：FLAIR 上可见视神经后段，视穿插和视束高信号 [箭]，一起可见导水管周围高信号 [箭头]；B：T1 增强可见病灶显着强化 [箭]
参考文献
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