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获得性学者综合征 获得性长 QT 综合征临床常见 10 点问答

长QT综合征分为先天分及获得性,心电图上表现为QT间期的延伸,易兼并顶级改变性室速、室颤等恶性心律反常,导致心源性猝死,遭到广泛重视。下面临获得性长QT综合征的常见问题进行总结。(一)什么是QT间期?什么是QTc?QT间期在心电图上指QRS波的开始至T波的终末,代表了心脏除极及复极的时刻总和(如图1)。图1QT间期示意图

长 QT 综合征分为先天分及获得性,心电图上表现为 QT 间期的延伸,易兼并顶级改变性室速、室颤等恶性心律反常,导致心源性猝死,遭到广泛重视。下面临获得性长 QT 综合征的常见问题进行总结。

(一)什么是 QT 间期?什么是 QTc?

QT 间期在心电图上指 QRS 波的开始至 T 波的终末,代表了心脏除极及复极的时刻总和(如图 1)。


图 1 QT 间期示意图

QT 间期和心率是相关的,心率快时,QT 间期缩短,心率慢时,QT 间期延伸,因此为评价 QT 间期的长短,需对心率进行校对,常用的是 Bazett 公式:

注:QTc 即为校对的 QT 间期

(二)什么是 QT 间期延伸?为什么会发生 QT 间期延伸?

很显然,QT 间期延伸指心电图上丈量的 QT 间期善于正常,那么 QT 间期的正常规模是多少?前文咱们提到了 QT 间期和心率相关,引出了 QTc 的概念,因此下面评论的 QT 间期延伸指的也是校对过心率的 QT 间期,即 QTc。QTc<440ms 是正常的,440ms<QTc<460ms(男性)或 440ms<QTc<470ms(女人)处于临界水平,QTc>460ms(男性)或 QTc>470ms(女人),即为 QT 间期延伸。


图 2 QT 间期延伸的效果靶点示意图

如图 2 代表单个心肌细胞动作电位的示意图,O 相代表除极,1、2、3 代表复极,3 相复极的首要离子为外向的 K+电流,如 K+外流妨碍,就会呈现 3 相复极推迟,导致复极时刻延伸,进而引起 QT 间期的延伸,图内标红的即为大都药物导致 QT 间期延伸的效果靶点:推迟整流钾通道。

(三)导致 QT 间期延伸的要素有哪些?

导致 QT 间期延伸的要素许多,如遗传、电解质反常、心肌病、心衰、颅内出血、严峻心动过缓、药物等。先天分长 QT 综合征为遗传性离子通道病,已证明 KCNQ1、KCNH2、HERG 等多个基因的骤变可导致长 QT 综合征,遗传要素在长 QT 综合征的发病中起到了重要效果,决议了患者长 QT 综合征的分型和不同的预后。电解质反常、心肌病、心衰、颅内出血、严峻的心动过缓、药物等多个要素可导致获得性长 QT 综合征,其间药物导致者最为常见,兼并多个风险要素,具有根底心脏疾病的患者,QT 间期延伸更为显着,也更简单兼并 TdP、室颤等恶性心律反常。

(四)QT 间期延伸会有什么结果?

如图 3,可见 QT 间期不光延伸,并且会导致心内膜、M 层及外膜的复极离散度添加,添加了不同层之间折返的时机,进行构成早后除极,早后除极引起的室早,如落在恰当的区域(心肌易损期),心电图上常表现为 R on T 现象,就会导致 TdP 乃至室颤,所谓「夜长梦多」(图 4)。


图 3 QT 间期延伸导致早后除极及 TdP 示意图


图 4 QT 间期延伸,呈现 R on T,进而发生 TdP

(五)是否一切的 QT 间期延伸均会发生 TdP,其风险要素有哪些?

不是一切的 QT 间期延伸均会发生 TdP,发生 TdP 的患者常 QT 间期显着延伸 QTc>500ms,或和根底 QTc 比较延伸大于 60ms。导致 QT 间期延伸及 TdP 的风险要素许多,可以筛查出高危患者至关重要。但由于其和遗传多态性及许多环境要素相关,操作起来好不容易,许多患者常常于发生了显着的 QT 间期延伸和 TdP 时才进行了风险要素的辨别。

除了和遗传相关外,QT 间期的延伸还和高龄、女人、电解质反常(低钾、低钙、低镁)、根底 QT 间期延伸、合用多种延伸 QT 间期药物、心梗、心衰、左室肥厚、甲状腺疾病等风险要素相关。尚无详细的评分体系来评价具有多少个风险要素,TdP 的发生率有多少。但毫无疑问,风险要素越多,TdP 发生的概率就越大。女人易发生 QT 间期延伸和 TdP 与雌激素相关,已有很多的文献报导。

既往以为房颤也是导致 QT 间期延伸及 TdP 的风险要素,但很多调查性研讨发现,使用导致 QT 间期延伸的抗心律反常药物后,TdP 很少发生于房颤继续的过程中,而多发生于房颤转为窦性心律之时,详细机制未明。

(六)无症状性获得性长 QT 综合征患者是否需求医治?

无症状性获得性长 QT 综合征指仅有 QT 间期延伸,而无 TdP、室颤等恶性心律反常。关于没有风险要素或风险要素去除后 QT 间期仍显着延伸(>500 ms)的患者,特别伴有猝死或恶性心律反常宗族史,主张进行基因筛查,如伴有 LQT 综合征 1、2、3 型的基因骤变,需引起留意,进行及时的诊治。关于清晰药物导致的 QT 间期显着反常,需防止再次使用相同的药物,且定时进行心电图的筛查和 QT 间期的监测。关于无症状的 QT 间期延伸患者,不主张进行药物、起搏器或 ICD 的医治。

(七)是否需对获得性长 QT 综合征患者进行基因检测?何时进行检测?

先天分长 QT 综合征清晰和遗传要素相关,如 KCHQ1、KCNH2 等基因的骤变。当部分长 QT 综合征患者,自身具有基因的骤变,未表现出来,在导致 QT 间期延伸的药物及其他风险要素的效果下,呈现了 QT 间期延伸乃至 TdP 及其他恶性心律反常,可以称之为「隐性长 QT 综合征」,对其及其一级亲属进行基因检测至关重要。

当时在获得性长 QT 综合征患者中发现的可先天分长 QT 综合征相同骤变的基因包含 KCNQ1、KCNH2、SCN5A 及 KCNE1 等。主张对 QT 间期延伸伴有 TdP,单个药物效果即呈现 QT 间期显着延伸(>500ms 或较根底 QTc 延伸 60ms 以上),风险要素去除后仍表现为 QT 间期显着延伸及兼并猝死宗族史的患者及一级亲属进行基因检测。

(八)获得性长 QT 综合征患者是否可以使用β受体阻断剂?

β受体阻断剂自身可导致心率下降乃至停搏,上述要素会加剧 QT 间期的延伸,但在先天分长 QT 综合征中,特别 LQT1 患者中,β受体阻断剂可下降恶性心律反常的发生率,下降远期逝世率,考虑和其按捺了交感神经活性,减少了心律反常的猝发要素(EAD)相关。而获得性长 QT 综合征导致的 TdP,和 LQT2 及 3 型更为相似,和突发的心动过缓及停搏具有密切关系,因此在这种情况下,独自使用β受体阻断剂或许促发 TdP,不主张β受体阻断剂独自在获得性长 QT 综合征中使用。

(九)起搏器在获得性长 QT 综合征医治中的效果?

起搏器在获得性长 QT 综合征的使用,是指经过植入双腔起搏器,程控适宜的根底起搏频率(大都研讨以为>70 次/分),以缩短 QT 间期,防备 TdP 的发生。如证明严峻心动过缓继发的 QT 间期延伸,进而导致 TdP,在外其他导致 QT 间期延伸的风险要素,可考虑起搏器植入,关于此刻是否需和先天分长 QT 综合征相同,直接植入带有除颤功用的起搏器(ICD),则需求进一步的研讨证明。

(十)ICD 在获得性长 QT 综合征医治中的效果?

ICD 在先天分长 QT 综合征患者中已有很多使用,关于重复发生 TdP、室颤的患者,临床表现为重复发生的黑曚、认识损失,充沛β受体阻断剂医治无效,需考虑 ICD 植入,ICD 的植入是为了下降恶性心律反常导致的逝世。在获得性长 QT 综合征患者中,相同如此。

如发生了室速、室颤等恶性心律反常,或善于 30s 伴有血流动力学妨碍的 TdP,且导致 QT 间期延伸的风险要素不能彻底去除或防止,则需求考虑 ICD 植入。也有研讨指出,关于 QT 间期明显延伸如>550ms,兼并多个导致 QT 间期延伸的风险要素,如高龄、女人、具有多个基因易理性等,前期活跃进行 ICD 植入医治,可下降远期逝世率,但尚无大规模随机对照研讨证明。也有人提出了复极离散度添加(Tp-Te 延伸)、QT 间期震动等心电学目标来作为风险分层的目标,但没有归入 ICD 植入的规范内。关于精密风险分层辅导进一步的起搏器或 ICD 植入医治,需要更多随机对照试验。咱们等待,在不久的将来,咱们会有更多的、更牢靠的依据辅导咱们关于获得性长 QT 综合征的医治。

参考文献

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长QT综合征分为先天分及获得性,心电图上表现为QT间期的延伸,易兼并顶级改变性室速、室颤等恶性心律反常,导致心源性猝死,遭到广泛重视。下面临获得性长QT综合征的常见问题进行总结。(一)什么是QT间期?什么是QTc?QT间期在心电图上指QRS波的开始至T波的终末,代表了心脏除极及复极的时刻总和(如图1)。图1QT间期示意图