先天性纠正型大动脉转位（CCTGA）较为罕见，约占先天性心脏病的 0.5%。CCTGA 是指心室与大动脉及心房衔接不一致，即解剖左心室（LV）与肺动脉相连，一起经二尖瓣与解剖右心房衔接；解剖右心室（RV）与主动脉相连，并经三尖瓣与解剖左心房衔接；解剖右心室支撑体循环，解剖左心室承当肺循环。因而，CCTGA 是两层不一致，这种两层转位导致血液循环的生理性纠正（图 1）。 一起，CCTGA 的冠状动脉解剖也与正常相反。绝大多数 CCTGA 患者兼并其他心内变形，如室间隔残缺（70%）、肺动脉狭隘（40%）以及随年纪增加呈现的三尖瓣反常和心脏传导阻滞等，而兼并动脉导管未闭、肺动脉闭锁和右室双出口相对较为罕见。
图1 手绘图示正常心脏（左图）和 CCTGA（右图）的房室和心室大动脉衔接联系
经胸超声心动图（TTE）是发现先天性心脏疾病的重要查看方法，但是若未兼并其他心脏变形，很简单漏诊 CCTGA。来自印度的 Amarjit Singh 等学者报导了 1 例经 TTE 发现的 CCGTA，对该病的超声确诊细节进行了具体解说，文章宣布在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 杂志上。
作者报导的此例患者既往体健，无不适症状，从前无心脏病史且不知道幼时有心脏杂音史。在 TTE 查看时，作者采集了一系列的图画，首要包含胸骨旁长轴（图 2）、大动脉短轴和心尖四腔观。
图2 胸骨旁长轴观示左室扩展（A）和三尖瓣少数返流（B）
在心尖四腔观上，坐落左面的心室（LV）显着扩展，其形状显着与解剖 LV 不同，且与之相连的房室瓣附着点低于对侧开向右侧心室（RV）的房室瓣，提示此房室瓣为三尖瓣（TV），而对侧房室瓣为二尖瓣（MV，图 3）。左面心室内还可见控制束（图 3），又称隔缘肉柱，是解剖 RV 的一种结构，可作为区别左右解剖心室的标志。五颜六色和脉冲多普勒示 TV 返流（图 3C 和图 4）。
图 3 心尖四腔观（A和B）示 LV 扩展，其瓣膜附着点低于 RV 瓣膜，LV 内可见显着的控制束，提示 LV 为解剖右心室，其瓣膜为三尖瓣；图 C 示三尖瓣返流
图 4 脉冲多普勒显现三尖瓣返流。留意脉冲多普勒信号的混叠现象，血流方向违背探头，速度超过了 Nyquist 极限（1m/s）
在心尖四腔观和心尖长轴观上，主动脉血流流速正常，未及主动脉瓣返流（图 5 和 6）。大动脉短轴未探及 LV 的前内侧和后外侧乳头肌（图 7），进一步证明 LV 就是解剖学 RV。
图5 心尖四腔观切面上主动脉内的脉冲多普勒图画
图 6 心尖长轴观的二维图画（A）和主动脉内正常血流速度的脉冲多普勒图画（B）
图 7 左室胸骨旁短轴乳头肌水平示 LV 内无前内侧和后外侧乳头肌
作者指出，经 TTE 查看确诊 CCTGA 存在必定难度，且简单漏诊，特别缺乏经验或之前未见过此病例的超声医生。正确确诊 CCTGA 的条件是判别心房方位和心室形状。心尖四腔观是最佳切面，此切面可探及 TV 附着点低于 MV，LA 瓣环方位低于 RA 瓣环，这说明来自 LA 的瓣是 TV，来自 RA 的瓣是 MV。这种反常是辨别心室转位的标志。
此外，解剖 RV 内可见粗大肌小梁和控制束，而解剖 LV 心内膜面润滑且呈漏斗形。在本病例中，控制束呈现在左面心室内，提示心室转位。LV 短轴水平的前内侧和后外侧乳头肌缺失进一步提示心室转位。LA 经过 TV 与解剖 RV 衔接，RA 经过 MV 与解剖 LV 衔接。心室转位导致体循环由解剖 RV 支撑，而解剖 RV 和 TV 并不合适支撑体循环的压力，随时刻开展，会呈现重度 TR 和心室功用不全，终究导致心力衰竭。
作者总结，TTE 确诊 CCGTA 的要害特征如下：（1）心房和房室瓣的解剖方位；（2）心室的解剖形状及其方位；（3）心室短轴水平的前内侧和后外侧乳头肌缺失进一步提示心室转位。 心尖四腔观有助于清晰房室瓣的方位和心室的解剖学形状，一起确诊三尖瓣返流。
