眼睑下垂是神经科相对常见的症状，双侧眼睑下垂亦是多种严峻的神经系统疾病的特征性体现，但辨别确诊相对杂乱。近来，来自新西兰林顿医院神经科的 Joshi 教授在 Pract Neurol 杂志上报导了一例以双侧眼睑近乎彻底下垂为首要体现的特别病例并对导致双侧眼睑下垂疾病进行总结，让咱们来一同学习一下。
双侧眼睑下垂可见于许多神经系统疾病，如表 1 所示。
病例报导
71 岁萨摩亚女患，既往史有 2 型糖尿病、高血压病，晨起后俄然睁不开眼睛。数天前其家人曾注意到右侧眼睑有细微下垂。前往急诊科就诊，置疑为重症肌无力，行血清抗乙酰胆碱受体抗体检测，并让其随访调查。后两日患者呈现进行性晕厥伴厌恶。双侧眼睑下垂症状为持续性，无显着症状动摇。不伴言语或吞咽困难、肢体无力、头痛、发热或吐逆，无本身免疫性病史。
体格查看发现右侧眼睑彻底下垂，左边近乎彻底下垂。瞳孔与眼球活动正常。双眼原位注视时有向上的眼震，向上注视时加剧。其他神经系统查体均阴性。
依据病史与体征，开端定坐落脑干，辨别确诊包含卒中、基底动脉阻塞；副肿瘤综合征；感染性脑炎；Miller-Fisher 综合征与 Bickerstaff 脑炎；神经梅毒；肿瘤；维生素 B1 缺乏症；视神经脊髓炎谱系疾病等。
急诊室行全血计数、血沉、C 反响蛋白均正常。头颅 CT 平扫与头颈 CTA 正常。滕喜龙实验阴性。因为脑干堵塞不能在外，予以患者阿司匹林、氯吡格雷及阿托伐他汀并收入院。心电监测正常，次日头颅 MRI（起病 10 天）显现导水管周围灰质区有 FLAIR 高信号（图 1）。DWI 及增强扫描未见异常。
图 1. 头颅 MRI 见中脑导水管周围灰质 FLAIR 高信号（箭头所指）。
入院后，患者体温上升至 38.5℃，细菌感染筛查为阴性（包含血培育、尿培育、胸片、经胸壁心脏彩超）。脑脊液查看提示白细胞增多（208*10^6/L，正常应 ≤ 4），以单核细胞为主（98%），蛋白轻度升高（0.66 g/L，正常规模为 0.00–0.60），糖水平正常，寡克隆带阴性，单纯疱疹病毒、水痘带状疹病毒与肠道病毒 PCR 均阴性。血清抗核抗体弱阳性，但抗 dsDNA 抗体及 ENA 阴性。
其他正常或阴性的查看包含甲状腺功用、HIV、梅毒、脑脊液细胞学与流式细胞学查看、血清抗乙酰胆碱受体抗体及胸部、腹部与盆腔 CT 平扫。
因为 DWI 未见弥散受限信号，考虑脑干堵塞或许性小。考虑首要的辨别确诊包含 Bickerstaff 脑炎、副肿瘤综合征、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。因而 将血清与脑脊液标本送至英国牛津行抗 GQ-1B 抗体、副肿瘤综合征本身抗体谱、抗磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体与抗水通道蛋白-4 抗体查看。
医治上考虑患者本身免疫介导的脑炎或许性大，入院 9 天后，予以静注免疫球蛋白 2 g/kg*5 天医治。患者眼睑下垂症状改进至能张开右眼。
出院时，免疫学成果回示血清水通道蛋白-4 抗体 IgG 为阳性，其他抗体为阴性，提示确诊为 NMOSD。
1 月后随访时患者症状显着改进，仅留传轻度双侧眼睑下垂，晕厥亦显着缓解。咱们开端予以患者泼尼松（60 mg/d 开始）与硫唑嘌呤医治。3 个月随访时，患者仍留传细微的双侧眼睑下垂。
因为 NMOSD 复发或许导致严峻的致残性，所以前期确诊与医治十分重要。该病例提示咱们在急性双侧眼睑下垂的辨别确诊中，需考虑到视神经脊髓炎谱系疾病，尤其是兼并其他脑干体征时。临床关于双侧眼睑下垂病例亦可依据不同的定位进行针对性的辨别确诊。
