非典型帕金森综合征，包含多体系萎缩（MSA），进行性核上性麻木（PSP），皮质基底节变性（CBD），额颞叶变性（FTLD）等在临床上并不罕见，但关于这些疾病的辨别并不简单，尤其是前期辨别。近期，欧洲神经病学杂志宣布了一篇由梅欧诊所的 Wszolek 教授等编撰的总述，选用图表的方法全面总结了几种非典型帕金森综合征的临床和病理特征。笔者整理了一下，期望对我们的临床确诊和辨别确诊有所协助。
非典型帕金森综合征的临床分型和特征
表 1. MSA，PSP，CBD 和 FTLD 的临床亚型
注：多体系萎缩（MSA）；行性核上性麻木（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；额颞叶变性（FTLD）；原发性进行性失语（PPA）
表 2. 不典型 PD 的临床特征
注：多体系萎缩（MSA）；行性核上性麻木（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；行为变异型 FTD（bvFTD）；语义变异型 PPA（svPPA）；非流利性语法紊乱型 FTD（navFTD）；Logopenic 变异型 PPA（lvPPA）；与运动神经元病相关的 FTD（FTD-MND）
不典型帕金森综合征的神经印象学体现
表 3. 不典型 PD 综合征的神经印象学体现（MRI 体现）
注：多体系萎缩（MSA）；行性核上性麻木（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；行为变异型 FTD（bvFTD）；语义变异型 PPA（svPPA）；非流利性语法紊乱型 PPA（navPPA）；Logopenic 变异型 PPA（lvPPA）；与运动神经元病相关的 FTD（FTD-MND）
图 1.MSA-C，FTLD，CBD 和 PSP-RS 患者头颅 MRI 体现。上排：52 岁男性患者，MRI 显现十字面包征和严峻的小脑及脑桥萎缩。中排：46 岁女人患者，因为 MAPT 基因突变导致 FTLD；MRI 显现额颞叶不对称性萎缩（右侧> 左边）。下排左边：60 岁 CBD 患者，头颅 MRI 显现顶叶> 额叶不对称萎缩（右侧> 左边）。下排右侧：70 岁 PSP-RS 患者，MRI 显现严峻的中脑萎缩导致的「蜂鸟征」。
不典型帕金森综合征的神经病理学特征
表 4. 非典型 PD 的特征性病理特征
图2. MSA 的病理特征：（a）左边大脑半球的内侧观显现脑桥基底部严峻萎缩（星号）；留意小脑蚓部也呈现萎缩和变色；（b）左边大脑半球冠状切片显现壳核后部萎缩和变色（箭头）；（c）含有神经黑色素和巨噬细胞的黑质神经元丢掉（箭头）；（d）脑桥基底部纤维束显现有很多少突胶质细胞包容体（α-突触核蛋白免疫化学染色阳性）；（e）脑桥基底部神经元也含有α-突触核蛋白免疫化学染色阳性的神经包容体（箭头）。
图3. Tau 蛋白病病理改动。上排 PSP：（a）左边大脑半球内旁边面显现严峻的中脑萎缩（箭头所示）；留意一起呈现外侧裂增宽，黑质部位存在色素脱失；（b）左边大脑半球冠状面显现底丘脑核萎缩（箭头所示）；（c）磷酸化 tau 蛋白免疫组化染色显现球形神经元纤维缠结（星号），簇状星型胶质细胞（箭头所示）和少突胶质细胞「弯曲体」（箭头所示）。下排 CBD：（a）左边大脑半球显现前运动皮层萎缩（背侧和腹侧），插图显现中脑黑质色素脱失；（b）左边大脑半球内旁边面观显现额上回和胼胝体萎缩（箭头所示）；（c）额上回气球样神经元（HE 染色）；（d）磷酸化 tau 蛋白染色阳性的星型胶质细胞斑块（星号所示）；（e）磷酸化 tau 阳性的多形性皮层神经元包容体。
图4. FTLD-TDP 病理改动：（a）左边大脑半球显现额颞叶以及顶下小叶严峻的皮层萎缩；（b）左边大脑半球冠状切面显现脑室扩大和海马萎缩（箭头所示）；（c）颞叶皮层呈现神经元丢掉和表浅层状海绵状血管病（HE 染色）；（d）TDP-43 免疫组化染色显现神经元胞内包容体和营养不良性神经突；插图显现神经元胞内包容体和核内包容体。
