近期，Neurology 杂志宣布了一例由我国协和医院彭斌教授团队报导的体现为缓慢脑膜炎的患者。经过这例患者的诊治进程，能够清楚地了解缓慢脑膜炎的辨别和确诊思路。
榜首部分：
18 岁男性患者，主因连续头痛 3 周急诊就诊。患者首要体现为周期性发生的以顶叶为中心的头痛，每天发生 1～2 次，每次发生持续 1 小时左右。头痛严峻时可伴有厌恶和连续喷发性吐逆，无其他随同症状。在到达急诊室之前，患者有过一次数分钟的强直阵挛发生。
体格查看显现双侧视盘鸿沟含糊，颈部强直，无其他反常体征。头颅平扫 CT 查看显现无反常。
考虑：
1. 依据患者现在症状，病灶应定位何处？
2. 可考虑哪些辨别确诊？
第二部分：
患者呈现的头痛、厌恶、喷发性吐逆以及视乳头水肿等症状可由颅高压来解说，颈部强直提示脑膜劳累，癫痫发生提示皮层劳累。这些症状一起的劳累部位是脑膜部位。患者的症状持续超越 3 周，提示为缓慢病程。缓慢无菌性脑膜炎的辨别确诊较为广泛（见下表）。关于这些患者，需求具体问询居住地和旅行状况，评价免疫功用以及用药状况。血清学、印象学、腰穿、脑膜活检等查看可有助于协助确诊。
表 1. 缓慢无菌性脑膜炎的潜在病因
对本例患者进行了一系列惯例实验室查看，成果均显现正常。全身 CT 扫描未发现反常。MRI 显现大脑、小脑和脑干部位广泛性脑膜强化。腰穿成果：压力 400 mmH2O，脑脊液黄变。白细胞计数添加，以淋巴细胞为主；蛋白质为 1400 mg/dL，糖为 1 mmol/L, 氯化物为 108 mmol/L。抗酸染色、真菌培育阴性，肿瘤细胞学查看无反常。
考虑：
本例患者有哪些辅佐查看能够协助缩小辨别确诊的规模？
第三部分：
依据本例患者脑脊液查看的成果，将辨别确诊的规模约束在结核、真菌感染、结节病等几个病因方面。考虑患者居住地结核发病率较高，给予经验性抗结核医治，并给予甘露醇降颅压，左乙拉西坦操控癫痫。医治 1 个月后，患者症状恶化，视力逐步下降。复查头颅 MRI 显现脑室扩展（图 1A）。为操控颅内压，给予脑室分流术医治。运用强的松缓解脑膜粘连。
考虑到患者对立结核医治反响，加用经验性抗真菌医治。医治三个月后，患者症状改进出院，持续运用抗结核药物和泼尼松医治。第 5 个月患者随访显现，患者因为长时刻卧床缺少训练，呈现轻度肌肉萎缩，肌力 4+级。患者发病 7 月时因为进行性肌力下降而从头入院，四肢肌力 0 级，反射消失，双侧巴氏征阳性。T4 以下针刺觉和振动觉消失，颈强直依然存在。
考虑：
1. 患者症状恶化怎么影响患者的辨别确诊？
2. 给予什么医治可有助于协助清晰确诊？
第四部分：
依据患者呈现的症状，估测病灶已累及脊髓。对患者行增强脊髓 MRI，显现弥漫性软脊膜增厚，掩盖整个延髓至马尾的脊髓部分（图 1B～D）。胸髓下段细微肿胀，且 T1 和 T2 信号反常。重复行腰穿查看显现蛋白水平明显增高，葡萄糖水平下降。依据患者前期医治反响欠安以及广泛的 CNS 劳累，考虑患者为脑膜癌病。对下胸段软脊膜进行活检显现为原发性弥漫性软脑膜神经胶质瘤病，WHO 分级为 II～III 级。主张患者化疗，但患者回绝医治后出院。
图1.（A）T1 像显现弥漫性软脑膜强化伴有脑室扩展；（B-D）T1 像显现弥漫性软脊膜强化伴增厚，胸部下段脊髓肿胀。
评论：
原发性弥漫性软脑膜神经胶质瘤病（PDLG）以软脑膜弥漫性神经胶质细胞滋润为特色，首要累及成年男性患者，多为星型胶质细胞来历。其症状与缓慢脑膜炎或多发性神经根病的症状很相似，一般患者前期即呈现颅内压增高，视力损失以及其他颅神经劳累的症状，可能会伴有癫痫发生。印象学体现包含弥漫性软脑膜、脊髓劳累伴有强化，脑室扩展等。
脑脊液细胞学查看十分重要，可是 PDLG 患者的脑脊液中很少能检测到肿瘤细胞。一篇有关 PDLG 的总述纳入了 45 例这样的患者，但仅有 5 例细胞学查看为阳性。其他特征还包含脑脊液黄变以及蛋白水平增高级。
PDLG 的首要辨别确诊是结核性脑膜炎，一般需求抗酸染色和细菌培育来证明确诊。PDLG 的确诊是具有挑战性的。本例患者从发病到终究确诊时刻 33 周。一般需求经过活检或尸检来确诊。患者的预后较差，中位生存期仅 4～5 个月。
