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年轻人椎动脉供血不足 椎基底动脉扩张延长症研究进展

椎基底动脉扩张延伸症(vertebrobasilardolichoectasia,VBD)是指椎基底动脉的反常迂曲、扩张和延伸。1986年,Smoker等初次提出了VBD的概念。2005年,Caplan对VBD的概念进行了修订,替代了既往“椎基底动脉体系迂曲”、“椎基底动脉延伸扩张”、“巨大延伸的动脉瘤变形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008年,Passero和R

椎基底动脉扩张延伸症(vertebrobasilar dolichoectasiaVBD)是指椎基底动脉的反常迂曲、扩张和延伸。1986年,Smoker等初次提出了VBD的概念。2005年,CaplanVBD的概念进行了修订,替代了既往“椎基底动脉体系迂曲”、“椎基底动脉延伸扩张”、“巨大延伸的动脉瘤变形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008年,PasseroRossi报导了对156VBD患者的随访研讨,引起了人们对VBD的重视。迄今为止,虽然对VBD进行了较多研讨,但某些结论依然存在抵触。现就VBD的流行病学、病因学、病理学、确诊、临床体现及其机制、医治等方面做一总述,期望可以加深对VBD的知道,有助于挑选合理的防备和医治办法以及断定往后的研讨方向。

1 流行病学

VBD在整体人群中的发作率为0.06%5.8%,在卒中患者的发作率高达10%12%。在PasseroRossi156VBD患者进行的均匀11.7年随访中,共有75例患者发作卒中,其间31例呈现压榨症状,2例呈现脑积水,62例在随访期间逝世,而卒中是最首要的逝世原因。Pico等乃至以为,VBD是独立于年纪、高血压、糖尿病等血管风险要素之外的脑梗死病因。VBD引起的出血性卒中亦不罕见。Pico等对466VBD患者进行的中位随访时刻为5.3年的研讨显现,出血性卒中与基底动脉直径呈正相关,直径>4.3 mm是卒中的高危要素;VBD也是致死性卒中的独立风险要素,基底动脉直径每添加1.0 mm,卒中的致死风险增高1.23倍。

2 病因和病理学

VBD的病因学研讨尚无结论,相关研讨的成果乃至互相抵触。现在以为,VBD与先天性发育和后天获得性要素有关。

先天性发育要素与遗传要素导致的肌纤维发育反常、动脉内弹力层缺如、纤细和(或)滑润肌层萎缩有关。研讨显现,VBD患者常兼并胸主动脉或冠状动脉延伸扩张,提示VBD可能是全身血管体系性扩张疾病的体现之一。其他触及肌纤维发育疾病,如弹性假黄色瘤、马凡综合征、多囊肾等也与VBD有关。VBD与颅内血管的其他变异,如一侧大脑前动脉A1段缺如或纤细、基底动脉开窗变形、原始三叉动脉等颅内血管变异高度相关,进一步阐明VBD与先天性发育有关。

流行病学研讨提示,VBD与年纪等其他传统血管风险要素相关,如女人、高血压、心肌梗死、腔隙性脑梗死以及吸烟。虽然VBD的某些后天风险要素与动脉粥样硬化类似,并且病理学查看显现弹性纤维纤细、变少,滑润肌萎缩,内膜存在斑块、血栓,但两者前期病理学体现不尽相同,动脉粥样硬化以脂质滋润和内膜增生为主,而VBD则体现为弹力层破碎和变薄,因而它们是2种不同的疾病。迄今为止,没有依据标明VBD与颅内大动脉粥样硬化之间存在必定的联络。因而,动脉粥样硬化可能是引起VBD的原因,也可能是其开展的成果。动脉炎性病变也可能是其发病的重要要素。有学者发现,VBD的血管外膜和中膜含有IgG4细胞,置疑VBDIgG4相关的炎性病变。而巨细胞动脉炎、梅毒等也与VBD有关。整体而言,那些能影响血管发育并引起血管壁损坏的疾病都可能是VBD的病因和风险要素。

3 印象学特色和确诊规范

研讨显现,我国男性和女人基底动脉和椎动脉直径存在差异,分别为2.24.2 mm2.04.0mm1.43.4 mm1.13.1mm。国外的一项尸检研讨标明,基底动脉长度为32.9159.37 mm,直径为3.518.92 mm,椎动脉直径为0.675.91 mm。由于遭到人种、性别等差异的影响,现在尚无一致的VBD确诊规范。VBD的确诊首要依据印象学查看,现在常用的确诊规范有以下2种。

UboguZaidat的磁共振血管造影(magneticresonance angiographyMRA)确诊规范:(1)扩张:基底动脉直径≥4.5 mm;(2)延伸:基底动脉上段超越鞍上池或床突平面6 mm以上,或基底动脉长度>29.5 mm,椎动脉颅内段长度>23.5 mm;(3)迂曲:基底动脉横向违背超越起始点至分叉之间笔直连线1mm或方位在鞍背或斜坡的旁正中至边际间以外,而椎动脉恣意一支违背超越椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10 mm为反常。该确诊分类中短少椎动脉扩张的规范,后来PasseroRossi将椎动脉直径超越4 mm视为扩张。Smoker等依据高分辨率CT扫描成果拟定的确诊规范:基底动脉分叉高于鞍上池或方位坐落旁正中之外且直径≥4.5 mm界说为VBD。该确诊规范的特色是对VBD的延伸和迂曲程度进行半定量分级(表1,图1),但未包括椎动脉延伸和扩张的规范。因而,在临床工作中应依据需求学习和参阅上述2种规范。

1基底动脉延伸、迂曲程度分级

 

1基底动脉延伸和偏移分级

A:基底动脉偏移分级;B:基底动脉延伸(高度)分级

在印象学查看手法方面,虽然CT查看方便快捷,但精确率较低、误漏诊率高且无法显现血管内状况。数字减影血管造影(digital subtractionangiographyDSA)是确诊血管性疾病的金规范,但无法显现血管结构与脑安排之间的联络,费用高且为有创性查看。MRA既可明晰显现血管与脑安排之间的联络,又能显现血管解剖结构特色,如血栓、动脉瘤等,正被越来越多的用于VBD、的确诊以及医治前后的病况调查。

4 临床体现和机制

VBD患者可无任何症状,但也呈现各种临床体现:(1)急性卒中:以缺血性卒中最为多见,其发病可能与栓塞、穿支病变加重、低灌注及机械压榨等机制有关。有研讨标明,VBD多引起后循环腔隙性梗死,多见于中脑和丘脑,但也可呈现大面积梗死。脑出血首要是为变异血管扩张延伸,内膜受损、管壁决裂所构成的,可体现为脑室或蛛网膜下腔出血。研讨显现,基底动脉延伸扩张程度、高血压、抗血小板药或抗凝药的使用与脑出血发病相关。(2)脑干和脑神经受压的临床体现,但多体现为亚临床功用妨碍(受压脑安排功用部分保存),如颅鸣、搏动性耳鸣、头痛等,严峻时会构成脑积水、猝死等。VBD导致临床体现的病理学机制详细如下。

4.1 血管肌纤维结构和功用反常

血管肌纤维结构和功用反常是VBD的根底病因。扩张的动脉具有反常扩张的动脉外径和管壁单薄部位,引起内膜弹力层变性,继发中膜网状纤维削减和滑润肌萎缩,在血流动力学改动的效果下,加重VBD的程度;一起,肌层不均伴有多个缺口,引起双向血流和继发血栓构成。血管细胞功用反常导致的生化要素反常在VBD的发作和开展过程中起着重要效果,细胞外基质中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡,引起动脉弹力纤维层损坏,使病程加快,症状加重或重复;特别重要的是,基质金属蛋白酶的激活会构成血管肌层不可逆性损坏,可能与VBD患者的出血性卒中、夹层动脉瘤和血栓构成有关。有关血管结构和功用改动的知道,多来源于尸检及相关外周血生物学标志物的研讨,现在尚短少成功的VBD动物实验模型,更短少人活体安排结构改动的研讨。

4.2 机械压榨

扩张、迂曲的动脉对周围安排的压榨可导致多组脑神经损害、脑干受压和脑积水。在脑神经损害中,以面神经和三叉神经最易劳累,首要体现为面肌痉挛和三叉神经痛,其次可影响到听神经和动眼神经。脑干受压可见于脑桥和延髓,乃至也见颈髓受压。脑积水比较罕见,偶见报导(图2),其发作机制可能为:VBD的机械性压榨引起脑脊液压力增高,或椎基底动脉延伸扩张深化至第三脑室,其搏动影响脑脊液从后颅窝的流出,或变异血管直接压榨中脑,构成大脑导水管受压而导致梗阻性脑积水。由于VBD压榨导致的临床体现具有多样性,因而在临床上VBD常常由于后循环梗死及其对周边安排压榨引起的体现而被发现。这些知道源于现代印象学技能的开展,现在短少受压榨脑神经、脑干等病理结构和生理改动方面的研讨。

2 椎基底动脉扩张延伸症导致脑积水

患者女人,71岁,既往有溃疡性结肠炎病史,因“复视、平衡妨碍进行性加重”入院,颅脑CTA)提示第三脑室扩张和梗阻性脑积水,MRIBC)提示第三脑室和侧脑室扩张,基底动脉延伸扩张压榨中脑和第三脑室

3 椎基底动脉扩张延伸症的介入医治

患者男性,48岁,既往有高血雎和吸烟史,因“突发痛苦”人院。ADSA显现左边大脑后动脉动脉瘤栓塞,并提示VBDBC2个月后使用5LEO支架对扩张的椎基底动脉进行重建,临床卒中症状未再呈现;D14个月后复查DSA显现椎基底动脉形状规矩,重要分支显影杰出,未见部分扩张或狭隘

4.3 动脉粥样硬化

动脉粥样硬化加重与VBD的血管结构和功用改动及其构成的血流动力学改动有关。虽然VBD与动脉粥样硬化的联络依然存在争辩,并且没有依据标明VBD与颅内大动脉粥样硬化有必定的联络,但经颅多普勒超声研讨显现VBD患者血流速度减慢和血管硬化加重。VBD对动脉粥样硬化的影响,可能与以下机制有关:(1)血流变慢会添加脂质停留的时机,然后经过促进动脉粥样硬化加重或脂肪微栓塞的发作;(2)血流状况紊乱构成血管壁所受切应力的改动,以动脉迂曲为例,血管迂曲后呈现血流冲击区、血流低剪切力区、血流缓慢区等,导致部分区域血管内膜更简单构成损害,加重动脉粥样硬化;(3)无论是迂曲仍是扩张,跟着程度的加重,除机械压榨脑安排加重外,对穿支动脉的牵拉会加重血管痉挛和穿支动脉病变,这也是VBD以腔隙性梗死为主的原因。Pico等的研讨也证明VBD与细小血管病之间存在相关性。不过,现在对VBD的血流动力学改动研讨只是停留在血流速度方面,短少血流对迂曲血管切应力效果改动、流入和流出道血流状况改动等的进一步精确和全面的研讨。此外,也短少安排血液灌注学和安排代谢学等方面的研讨,因而不能实在、全面和精确地反映血流动力学和灌注等改动。

5 医治和预后

多项研讨标明,VBD是一种发展性疾病。43%VBD患者在随访期间血管病变程度加重,病死率较高,最常见的逝世原由于卒中,特别是那些急剧扩张的患者,病死率更高。惋惜的是,现在尚不清楚导致其急剧改动的要素,VBD的预后很不达观。

虽然存在确诊规范,并且国内外学者已对提示预后的目标进行了研讨,但现在尚无依据标明前期确诊对预后有多大协助。现在,对VBD的病因和风险要素短少有用的防治办法。关于VBD的医治,无论是药物仍是介入或手术,均无体系的大规模研讨;不管是抗凝仍是抗血小板医治,均短少大规模的随机对照实验。曾有过对VBD压榨脑神经进行搭桥和减压手术医治的报导,但未能证明该办法是否可用于对脑干受压血管的处理。虽然有在药物医治无效时使用介入医治有用的个案报导(图3),但还有很远的路要走。VBD与动脉粥样硬化间的联络仍有争辩,因而VBD与动脉粥样硬化性脑血管病在医治方面也存在差异。有关急性期的处理准则没有见报导,缓慢期则与动脉粥样硬化性疾病的防备准则大致相同。VBD患者对脑血管事情愈加灵敏,应重视脑血管病的二级防备,现在首要以对症和脑维护医治为主。这些都需求在今后的工作中进一步研讨,尤以对VBD及其发展的相关风险要素、介入医治的习惯证和医治战略等方面的研讨更为火急。

椎基底动脉扩张延伸症(vertebrobasilardolichoectasia,VBD)是指椎基底动脉的反常迂曲、扩张和延伸。1986年,Smoker等初次提出了VBD的概念。2005年,Caplan对VBD的概念进行了修订,替代了既往“椎基底动脉体系迂曲”、“椎基底动脉延伸扩张”、“巨大延伸的动脉瘤变形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008年,Passero和R