半侧巨脑变形是一种稀有的先天性疾病，患者自年少起即可呈现顽固性癫痫发生。近来，AJNR杂志刊登了如下一则经典病例报导。
病例1：
患儿8个月，自出生起呈现反复性、难治性癫痫发生。
图1-4. 轴位CT扫描（图1）、轴位T1WI（图2）和轴位T2WI（图3）示左额叶脑回显着增宽增厚，回间沟变浅。因为髓鞘发生变化导致了白质、皮质及深部灰质结构边界不显着。同侧侧脑室前角增大变形。DTI（图4）提示左边扣带处纤维束（白色箭头）和左上枕额束（黄色箭头）密度和数量显着增加。左放射冠和皮质脊髓束（弯箭头）处的纤维束数量和密度显着增加。
病例2：
患儿男性，6岁，难治性癫痫发生伴左边肢体乏力。
图5-7. 轴位T2WI图画（图5、6）提示右脑和右小脑半球扩展。并可见右侧脑室杰出伴右前角变直。右侧脑半球白质区域T2高信号提示髓鞘病变。冠状位T1 IR（图7）提示弥漫性脑回增厚伴脑沟变浅。
半侧巨脑变形
半侧巨脑变形是一种稀有的先天性疾病，其构成是因为祖细胞反常增殖及正常后神经细胞凋亡紊乱联合所造成的。常常累及整个大脑半球，偶然累及小脑。很少呈现大叶性或局灶性劳累。
临床特征：自年少即可呈现巨颅、发育缓慢、顽固性癫痫发生的症状。
确诊关键：
1. 呈现多脑回、巨脑回、脑回交融和脑沟变浅等皮质不典型增生增厚征象；
2. 一般侧脑室增大；
3. 侧脑室前角直而尖；
4. 髓鞘构成妨碍或神经髓鞘构成不良引起白质T2加权信号多变性；
5. 皮质发育不良引起灰白质联合处含糊；
6. 病变区域常呈现营养不良性钙化灶；
8. 白质肥厚；
9. 葡萄糖代谢减退（50%的病例可呈现）；
辨别确诊：
结节性硬化症；神经胶质过多（Gliomatosis cerebrii）；对侧萎缩症（例如拉斯姆森脑炎、斯特奇-韦伯综合征、堤大卫杜夫-马松综合征）。
医治：
抗惊厥药；大脑半球栓塞切除术。
