肌阵挛是指一块肌肉或多组肌肉的突发、时间短而又快速的、非同步的、不对称的、无节律的不随意性缩短。一般状况下仅在身体的部分呈现,但有时散布弥散而广泛。
临床遇到肌阵挛的状况,怎么医治?依照肌阵挛的发病部位纷歧,大致可分为:皮质、皮质-皮质下、皮质下、脑干、脊髓。而不同解剖部位病变导致的肌阵挛病理生理和医治也纷歧样。
肌阵挛分类
1. 皮质
(1)皮质变性疾病:克雅氏病、路易体发呆、皮质基底节变性、阿尔茨海默病、粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作;
(2)感染:亚急性硬化性全脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎、Whipple 病、感染后脑炎;
(3)癫痫综合症:宗族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫、持续性部分性癫痫;
(4)局灶性神经体系危害;
(5)卒中后、肿瘤、外伤后。
2. 皮质-皮质下
(1)基底节变性疾病;
(2)进行性核上性麻木、帕金森病、亨庭顿病、脑铁质冷静神经变性、皮质基底节变性、多体系萎缩、脊髓小脑性共济失调(SCA)2、SCA14、SCA19、SCA24、威尔逊病、齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩;
(3)癫痫综合症;
(4)青少年肌阵挛性癫痫、儿童失神癫痫、进行性肌阵挛脑病、天使综合症、伴破碎红纤维的肌阵挛性癫痫;
(5)代谢性;
(6)Lance-Adams 综合征(缓慢缺氧后肌阵挛)、肝功用衰竭/肾功用衰竭、透析综合症、低钠血症、低糖血症、生物素缺乏症、celiac 病、桥本氏脑病。
3. 皮层下
(1)基底节疾病;
(2)肌阵挛、肌张力妨碍综合症;
(3)中毒:铋、重金属、溴甲烷、DDT;
(4)药物相关;
(5)本身免疫性;
(6)眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征。
4. 脑干
网状反射性肌阵挛、Lance-Adams 综合症、Fredreich 共济失调、毛细血管扩张共济失调。
5. 脊髓
(1)脊髓节段:外伤、炎症、感染、脱髓鞘、肿瘤、动静脉变形、缺血性脊髓病、脊髓型颈椎病、脊髓麻醉;
(2)脊髓固有束:外伤、肿瘤、功用性。
用药引荐
1. 皮层
一线用药:左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦;
二线用药:托吡酯、唑尼沙胺、羟丁酸钠。
2. 皮层-皮层下
一线用药:左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、吡拉西坦;
二线用药:乙琥胺。
3. 皮层下
一线用药:左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦;
二线用药:羟丁酸钠、L-5 羟色氨酸。
4. 脑干
一线用药:左乙拉西坦、氯硝西泮、丙戊酸、吡拉西坦;
二线用药:L-5 羟色氨酸。
5. 脊髓
一线用药:氯硝西泮、地西泮;
二线用药:左乙拉西坦、肉毒素打针。
6. 简直无效
(1)扑痫酮、苯巴比妥对皮层肌阵挛无效;
(2)丁苯那嗪、羟丁酸钠对脊髓型肌阵挛简直无效。
7. 反而会加剧
(1)苯妥英、卡马西平、拉莫三嗪会加剧皮层肌阵挛;
(2)卡马西平、苯妥英会加剧皮层-皮层下肌阵挛;
(3)哌替啶、金刚烷胺会加剧皮层下肌阵挛。
相关药物详解
1. 左乙拉西坦
(1)规范剂量:500~1000 mg bid(开始剂量),1000~2000 mg/天;
(2)禁忌证:需求依据肌酐铲除率调整;
(3)首要药物的相互作用:经肾脏分泌,经肝脏代谢较小,不受影响 CYP450 药物影响;
(4)首要副作用:中枢神经体系郁闷、中毒性表皮坏死松解症、Stevens-Johnson 综合症有报导,精力妨碍(易怒、精力病、梦想和行为问题)或许较少发作;
(5)其他:易耐受,对卒中、神经变性疾病及癫痫源性皮层肌阵挛有用(Class III);对 Lance-Adams 综合症、上肢动作性肌阵挛较下肢显着作用好。
2. 丙戊酸
(1)规范剂量:250 mg bid(开始剂量),一般需求 750~1000 mg bid;
(2)禁忌证:肝病患者不该承受丙戊酸医治;神经代谢线粒体疾病应防止运用丙戊酸钠,由于丙戊酸会引起急性肝功用衰竭;致畸危险清晰(首要是脊柱裂),应防止孕龄女人口服;
(3)首要药物的相互作用:经肝脏代谢;为酶抑制剂和诱导剂;应警觉药物相互作用,尤其是抗癫痫药物;
(4)首要副作用:尽管安全及很好耐受,丙戊酸相关副作用约束其运用。重症胰腺炎、肝功用衰竭、血小板削减、药物疹伴嗜酸性粒细胞增多和体系症状(DRESS);其它雄激素样副作用:体重增加、多毛征、掉发;约 50% 患者有震颤;
(5)其他:无关于左乙拉西坦和丙戊酸的比照研讨。
3. 氯硝西泮
(1)规范剂量:0.5 mg tid(开始剂量),有用剂量高达 5 mg tid;
(2)禁忌证:假如运用其它冷静药物,应逐步增加药物剂量;
(3)首要药物的相互作用:无;
(4)首要副作用:冷静;
(5)其他:苯二氮卓类药物约束其使用,由于为全面操控往往需求大剂量;氯硝西泮作为其它非冷静药物(如左乙拉西坦或丙戊酸)辅佐医治或许更有用;不只用于皮层肌阵挛,皮层下肌阵挛和脊髓节段肌阵挛对此药也有用果。
4. 托吡酯
(1)规范剂量:25 mg bid(开始剂量),75~100 mg bid(医治剂量);
(2)禁忌证:肾结石患者应慎用;
(3)首要药物的相互作用:与经肝代谢药物相互作用;
(4)首要副作用:冷静、可逆性认知妨碍(精力运动缓慢、留意力缺点)、肾结石、闭角型青光眼、体重下降;
(5)其他:托吡酯可作为进行性肌阵挛癫痫的增加药物挑选;而作为单药医治作用有限。
5. 唑尼沙胺
(1)规范剂量:100 mg qd(开始),200 mg qd(医治剂量);
(2)禁忌证:肝功用危害、肾功用衰竭、与磺胺类药物穿插过敏;
(3)首要药物的相互作用:首要经肝脏代谢(CYP3A4),应留意影响肝功用药物;
(4)首要副作用:冷静、精力运动缓慢(大剂量)、代谢性酸中毒;
(5)其他:关于进行性肌阵挛癫痫(翁-隆氏病和 Lafora 病)作为辅佐药物医治有依据支撑。