病史:44 岁男性,缓慢头痛数年。
印象学查看及发现
图 1 为横断 T1,见第三脑室前上方区域一类圆形等 T1 信号(赤色箭头)
图 2 为横断 DWI,病变未见弥散受限(赤色箭头)
图 3 为冠状 T1,见第三脑室前上方区域一类圆形等 T1 信号(赤色箭头)
图 4 为矢状 T1,见第三脑室前上方区域一类圆形等 T1 信号(赤色箭头),附近麦氏孔
图 5 为横断增强 T1,病变(赤色箭头)未见显着强化
图 6 为横断 FLAIR,病变呈等信号(赤色箭头)
图 7 为横断 T2,见第三脑室前上方区域一类圆形等 T2 信号(赤色箭头)
MR 示第三脑室前上方区域一直径 5 mm 无强化的肿块,平扫成等 T1、等 T2,未见弥散受限。
确诊
颅内胶样囊肿
辨别确诊
颅内胶样囊肿、脑囊尾蚴病、脑脊液活动伪影、室管膜下瘤、颅咽管瘤、椎基底动脉延伸扩张症/动脉瘤
病例关键
颅内胶样囊肿,又称为脑上旁突体囊肿或线粒体囊肿、室间孔囊肿。是一种稀有的脑内良性肿瘤,起源于胚胎内胚层。胶样囊肿构成后,会堆集粘液性分泌物,并伴有掉落的上皮细胞,在印象学上具有特异性的体现。胶样囊肿与其他类型的肠源性囊肿如神经管原肠囊肿、Rathke 囊肿体现相似。
男女发病率无差异。30~40 岁多见。约 8% 的病例为儿童。胶样囊肿占脑室肿瘤的 15%~20%,脑内肿瘤的 2% 左右。
约 99% 的胶样囊肿发生于麦氏孔旁。其他约 1% 的胶样囊肿发生于侧脑室、第四脑室、小脑、鞍区、通明隔、乃至脑外。直径约 3~40 mm 不等。且巨细与预后无关,即便很小的病灶也能够导致急性脑积水和逝世。
最常见的临床体现为头痛(50%~60%),稀有如厌恶,吐逆,视觉改变和行走困难。约 40%~50% 的患者为偶尔发现,并无任何临床体现。大部分病例,约 90% 的病例,病变巨细安稳,不会增大,但约 10% 的病灶会持续增大。
最严峻的并发症为病灶堵塞麦氏孔,导致急性堵塞性脑积水、脑疝和逝世。
印象学体现
CT:平扫时,三分之二的病例体现为高密度,剩下为等/低密度。增强 CT 多无强化,但稀有可有环状强化。
MRI:T1 上,三分之二的病例为高信号,其他为等信号。T2 上,大部分为相似于脑本质的等信号。增强扫描强化不典型。FLAIR 上信号不下降,弥散不受限。
医治
手术切除是最主要的医治办法。主要有以下几种办法:内镜介入、微创开颅术、立体定向穿刺。
不主张调查,由于即便病变较小,也可因俄然堵塞导致严峻后果。