【编者按】近期，德国罗斯托克大学的Nienaber博士等在Nature Reviews Cardiology上发表文章，从流行病学、临床确诊、分型、医治预后等方面总述了急性主动脉归纳征的办理。
1.前语
急性主动脉归纳征（AAS）包含主动脉夹层，壁内血肿（IMH）和穿透性主动脉溃疡（PAU）等三种严重威胁生命的主动脉疾病，这三种疾病均以动脉中层损坏为特征，其间主动脉夹层最为常见（62-88%），其次为壁内血肿（10-30%）。
AAS最为重要的临床表现为突发痛苦，辨别确诊包含急性冠脉归纳征（ACS）、肺栓塞、气胸和食管穿孔等。AAS逝世率高，是胸痛患者最为常见的丧命性疾病。
曩昔十年，AAS流行病学数据愈加完善，评价和确诊也跟着现代印象学技能的开展而进步，医治方面，也跟着对疾病病因的进一步知道得到改进。本篇总述首要概述AAS的一般特征，并具体评论主动脉夹层，IMH和PAU的临床特征，预后和医治。
图：三种类型AAS示意图
2.AAS概述
2.1流行病学
主动脉夹层发病率约为2.6-3.5/100000人年，近65%为男性，发病平均年纪为65岁。高血压是AAS最为常见的风险要素，其它风险要素包含动脉粥样硬化，心脏外科手术史、主动脉瘤和AAS宗族史等。关于发病年纪小于40岁的患者，最为重要的风险要素为马凡归纳征和其它结缔组织疾病。
AAS，尤其是主动脉夹层，与二叶主动脉瓣，主动脉缩窄和主动脉环扩张等先天性心血管缺点有关。与AAS有关的遗传性归纳征包含马凡归纳征（FBN1基因骤变）、血管型Ehlers–Danlos归纳征（COL3A1基因骤变）、Loeys–Dietz归纳征（TGFBR1或TGFBR2基因骤变）和Turner归纳征等，其它骤变基因还包含MYH11和ACTA2等。
AAS发作率取决于遗传疾病类型，二叶主动脉瓣患者A型和B型主动脉夹层发病率别离为2-9%和3%，近1%主动脉缩窄患者，70%马凡归纳征患者以及32% Loeys–Dietz归纳征患者出现胸主动脉夹层，Turner归纳征患者胸主动脉夹层发病率并不切当。
2.2确诊
突发痛苦是AAS最为重要的症状，痛苦部位和相关症状往往反映初始内膜决裂的方位，痛苦可因夹层沿着主动脉撕裂或累及其它动脉或器官而发作搬运。痛苦放射至颈部、咽部和/或下颌提示累及升主动脉，而背部或腹部痛苦提示降主动脉夹层。
IMH和PAU的临床特征与急性主动脉夹层类似（见表一），这三者之间存在堆叠，其间一种病理状况可开展至别的一种，例如，PAU可作为主动脉夹层的开始方位，主动脉夹层或许出现IMH等。
若将AAS误诊为心肌缺血或肺栓塞，予抗栓医治，则后果不堪设想，或许导致夹层决裂逝世。因而，扫除心源性或肺源性胸痛非常重要，结合印象学、心电图和血生化目标等辅佐查看有助于清晰确诊。
（1）印象学查看
近对折AAS患者胸部X线查看无反常，约三分之一患者X线查看可见纵隔增宽，但现代化非侵入性印象学查看能够完成即便是病变纤细AAS的前期、精确确诊。在临床实践中，CT、超声心动图和磁共振已成为AAS的标精确诊东西。
CT是AAS高度或许性患者的规范一线查看手法，因为CT成像敏捷且空间分辨率高。CT平扫+增强确诊AAS敏感性可达95%，特异性可达87-100%。胸痛三联成像可用于区别AAS，ACS和肺栓塞，该成像推迟静脉显影有助于描绘夹层假腔中血栓特征。CT首要坏处之一为需求比照造影剂，或许引起造影剂相关肾病，别的，CT查看存在电离辐射。
运动伪影或许影响精确评价主动脉根部和升主动脉，而ECG门控CT血管造影可有用防止运动伪影，ECG门控可分为回忆性和前瞻性，前瞻性门控可获取舒张晚期图画，而回忆性门控可获取心脏整个缩短期的图画，因而，回忆性门控更为全面。
不同于CT和磁共振，现代超声查看便携，紧迫情况下可对不安稳患者实施床旁查看。经胸超声心动图确诊A型和B型主动脉夹层敏感性别离为78-100%和31-55%。高分辨率探头和谐波印象的开展将大大进步经胸超声心动图的质量。
研讨标明，经食道超声心动图确诊AAS敏感性和特异性可达99%和89%，AAS阳性猜测精确率为89%，阴性猜测精确率为99%。血管内超声是AAS血管内修正的有用辅佐查看东西，但不常用于前期确诊。
磁共振确诊AAS精确新高，且为非侵入性成像，敏感性和特异性可达88-95%和94-98%，但MRI很少用于可疑AAS的初始确诊，因为MRI查看时刻相对较长，而且MRI查看室往往短少生命支撑和监测设备。因而，MRI首要用于需求防止电离辐射的患者。
（2）血生化目标
AAS患者D-二聚体水平升高，血浆D-二聚体<0.5μg/ml扫除AAS精确性达93-98%，可是D-二聚体升高确诊AAS特异性不高，肺栓塞、深静脉血栓、恶性肿瘤和伤口后前期均可出现D-二聚体升高。别的，IMH患者D-二聚体往往正常，因而无法区别心源性、肺源性仍是主动脉源性胸痛。
累及升主动脉的主动脉夹层可导致心肌缺血，肌钙蛋白确诊心肌缺血敏感性和特异性均很高，因而，肌钙蛋白升高不扫除主动脉病变的或许性。
（3）或许的生物标志物
现在，研讨发现许多新的AAS生物标志物，这些标志物与遗传、炎症、凝血和基质重塑等有关，但都未用于惯例临床实践中。
研讨标明ACE、SMAD3、FBN1、TGFBR1、TGFBR2、COL3A1、MYH11、ACTA2等基因变异与胸主动脉夹层有关，或可作为猜测生物标志物。别的MMP-3、MMP-8、MMP-9和TIMP-1等调理细胞外基质的酶类以及骨桥蛋白、钙调理蛋白和循环滑润肌蛋白等蛋白标志物也正在被进一步评价能否作为AAS生物标志物。
除了基因层面，胸主动脉夹层也与炎症和凝血途径激活有关。主动脉夹层患者C反响蛋白水平升高，但两者间的因果关系尚不清晰，IL-6、IL-8、IL-10和TNF等炎症细胞因子也或许成为猜测标志物。别的，急性主动脉夹层患者凝血酶-抗凝血酶复合体和可溶性弹性蛋白降解物水平添加。
2.3开始医治
AAS开始医治包含严格控制血压、心率、脉压和缩短前期左室压最大改变率（dP/dtmax），防止病变延伸。AAS患者应收入重症监护病房，缩短压控制在100-120mmHg，心率控制在60-80次/分。
静脉注射β受体阻滞剂惯例作为一线医治，一起联合多种降压药物。为充沛运用β受体阻滞剂时防止运用硝普钠，因为硝普钠可添加dp/dt，进一步加重AAS。阿片类药物可用于缓解痛苦。
除了药物医治，经验丰富的医师对AAS患者临床转归非常重要，因而，接诊医师需求与主动脉疾病专科中心同享印象学材料，一起评论，必要时应尽早转运至专科医治中心。
表一：AAS三种首要类型比较
3.主动脉夹层
3.1临床特征
近端主动脉因脉压动摇最大成为夹层最好发部位，最常见夹层进口坐落升主动脉右侧管壁或胸降主动脉近端，接近左锁骨下动脉开口。近端撕裂兼并远端多处撕裂并不稀有，导致整个降主动脉真假腔之间出现穿插。跟着病程延伸，夹层假腔或许胀大构成动脉瘤，导致动脉决裂。
依据夹层来源和主动脉劳累部位，可将主动脉夹层按DeBakey体系分为三型或按Stanford体系分为两型（见表二），这两种分型体系有助于拟定医治战略。
依据病程长短可将主动脉夹层分为以下四期：超急性期（<24小时），急性期（2-7天），亚急性期（8-30天）和缓慢期（>30天）。依据病变杂乱程度将主动脉夹层分为杂乱型和非杂乱型，杂乱型主动脉夹层因存在器官灌注不良、主动脉决裂或附近决裂、难治性高血压、继续性痛苦、扩张>1cm/年或总主动脉直径>5.5cm等要素逝世率添加。
3.2预后
A型主动脉夹层若不及时外科修正和药物医治，逝世率较高：1天逝世率近24%，2天29%，7天44%，2周后50%。未医治近端主动脉夹层1年存活率小于10%，10年内简直悉数逝世。急性降主动脉夹层逝世率较小，非杂乱型B型主动脉夹层5年生存率可达80%，首要死因为主动脉决裂。
假腔继续敞开或许导致动脉瘤构成，而彻底性血栓构成是假腔安稳的独立猜测要素。可是，假腔部分血栓构成激烈预示出院后逝世。主动脉脏器分支部分或彻底来源于假腔，多处撕裂以及腹主动脉假腔直径均是不彻底血栓构成的风险要素。别的，难治性痛苦或高血压，年纪大于70岁等均与院内逝世率独立相关。
3.3医治
（1）A型主动脉夹层
开胸外科手术是A型主动脉夹层医治的柱石，修补撕裂口，排空假腔，重建主动脉。病变累及冠脉或主动脉瓣膜时，应相应行冠脉再植入术或主动脉瓣莫修补或置换术。升主动脉夹层外科逝世率为10-35%。
关于不合适外科手术，主动脉解剖方位合适的患者或答应实施血管内医治。血管内修正可适用于撕裂口坐落远端，夹层逆行累及升主动脉的夹层患者。
（2）B型主动脉夹层
非杂乱型B型主动脉底层药物医治院内存活率可达90%，因而，药物医治是现在此类患者的规范医治计划。
关于杂乱型B型主动脉夹层患者，则可挑选开胸手术或血管内医治。可是，外科手术逝世率和致残率均很高，而血管内支架移植物医治高危杂乱型B型主动脉夹层逝世率和致残率均较开胸手术低。别的，血管内主动脉修正联合最佳药物医治与单纯最佳药物医治比较，也下降非杂乱型B型主动脉夹层逝世率并推迟疾病开展。
4.壁内血肿
4.1临床特征
IMH归于动脉壁内出血，无可勘探内膜撕裂，因而，与主动脉官腔不相通。IMH来源于血管滋补血管的决裂，然后导致主动脉壁梗死，也可因钝伤害导致。
与AAS其它类型不同，IMH一般与马凡归纳征或二叶主动脉瓣等无关。Stanford A型IMH累及升主动脉和/或降主动脉，Stanford B型IMH不累及升主动脉。升主动脉IMH往往兼并心包积液、胸腔积液和主动脉瓣关闭不全。IMH更易发作于降主动脉，且男性多发。
4.2预后
28-47%IMH患者可开展为彻底性主动脉夹层，20-45%患者可前期构成动脉瘤或局限性决裂。近端IMH更易开展为夹层和动脉瘤。影响预后的要素包含构成溃疡性杰出，年纪大于70岁（B型IMH），心包填塞，血肿最大厚度≥10 mm以及主动脉直径≥50 mm（A型IMH）。
西方国家研讨发现IMH院内逝世率达50%，而韩国一项研讨标明别离有67%的A型IMH和78%的B型IMH患者出现血肿吸收，日本的一项研讨标明，A型IMH患者30天之内和30天今后开展为主动脉夹层或血肿增大发作率别离为30%和10%。两项研讨预后结局不同或许是医治存在差异。
4.3医治
因为东西方国家临床经验的差异导致IMH医治引荐纷歧。Stanford团队引荐A型IMH患者外科医治，B型IMH患者药物医治，一项西方国家研讨报导称外科医治和药物医治前期逝世率别离为8%和55%。
可是，一项荟萃剖析（9项研讨来源于亚洲）显现A型IMH患者外科医治和药物医治前期逝世率无差异。虽然如此，其它归入亚洲人群的研讨标明亚洲人群IMH开展发作率高，我国A型IMH患者药物医治逝世率达32%，因而，针对这部分人群，引荐外科血肿切除医治。
外科手术机遇非常重要，研讨标明最佳药物医治后（72小时后）再行外科手术逝世率较直接外科手术低。现在，尚无充沛依据支撑IMH血管内医治。
5.穿透性主动脉溃疡
5.1临床特征
PAU由内膜决裂导致，血流穿过内弹性膜终究构成假性动脉瘤或动脉决裂。动脉管壁剪切应力是影响溃疡管壁结构脆弱性的首要血流动力学要素之一。PAU也可分为StanfordA型和B型两种类型，90%PAU病变坐落胸降主动脉，也或许坐落主动脉弓和腹降主动脉，稀有坐落升主动脉。
PAU典型放射学特征包含不规则边际外袋，内膜钙化和部分IMH。往往出现所发病变，直径2-25mm不等，深度4-30mm不等。PAU风险要素包含年迈、高血压、动脉粥样硬化和吸烟等。典型症状为剧烈胸部或背部痛苦，但无主动脉瓣返流或灌注反常体征，坐落升主动脉的PAU决裂率极高，需求紧迫干涉。
5.2预后
PAU主动脉决裂发作率为42%，或许发作于主动脉直径正常的情况下。疾病开展猜测要素包含继续或反复性痛苦，胸腔积液添加以及最大直径大于20mm，最大深度大于10mm等。
5.3医治
现在关于PAU最佳医治的依据甚少。一般引荐保存医治，但关于继续性痛苦，病变增大，主动脉扩张或决裂的患者能够挑选血管内或开胸外科医治。虽然大多数A型PAU或许不合适传统外科医治，但仍旧引荐紧迫外科修正，而B型PAU往往呈节段型且方位较好，较合适血管内支架移植物医治。
6.AAS长时间办理
AAS患者1年生存率81%，5年生存率为63%，往往需求二次主动脉干涉，因而长时间监测非常重要。药物医治方面，β受体阻滞剂不可或缺，有助于最小化主动脉管壁应力。系列印象学查看（CT或MRI）也必不可少，应该在确诊后1、3、6和12个后复查，如病变安稳，则今后每年查看一次，而且确保图画质量，便于前后比照。
患者医治团队应包含胸怀血管外科医师、心脏病专家、放射学专家及归纳医疗保健人员等多学科医治成员，依据患者年纪、生存期及体能决议药物医治、开胸手术仍是血管内医治。
7.定论
AAS最佳医治仍旧面对应战，跟着侵入性较小的血管内医治技能面世，AAS医治不再仅限于开胸外科医治或单纯药物医治。现阶段临床医师的应战在于辨认最合适手术（开胸或血管内）而非单纯药物医治的患者人群。咱们需求进一步研讨AAS并拟定以患者为中心的个体化医治计划。
