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赖特综合征 2004年中华医学会风湿病分会赖特综合征诊治指南(草案)

[概述]赖特归纳征(Reiter'sSyndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特别临床类型的反响性关节炎,常体现为突发性急性关节炎并且伴有共同的关节外皮肤粘膜症状。最早的相关记载是Reiter于1916年描绘一个马队军官呈现了关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman
[概述]

赖特归纳征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特别临床类型的反响性关节炎,常体现为突发性急性关节炎并且伴有共同的关节外皮肤粘膜症状。最早的相关记载是Reiter于1916年描绘一个马队军官呈现了关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征归纳正式命名为赖特归纳征。现在认为本病有两种办法:性传播和痢疾型。前者首要见于20~40岁年青男性,大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。赖特归纳征女人、儿童和老年人稀有,他们一般在肠道细菌感染后取得痢疾型,其间首要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及曲折杆菌属。赖特归纳征的发病与感染、遗传符号(HLA-B27)和免疫失调有关。滑膜的病理改动为非特异性炎症。本病多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报导。

[临床体现]

1. 全身症状:全身症状常杰出,如在感染后数周呈现低度热(单个患者可有高热)、体重下降和严峻的厌倦无力。

2. 关节症状:典型的关节炎多在前驱尿道炎或腹泻后1~6周内呈现。关节生硬、肌痛和下腰痛是疾病前期杰出的症状。劳累关节一般不对称,少或多发性,一般发生在下肢大关节和趾关节。关节炎或许体现细微或严峻。或许呈现背痛,多见于病重患者。背部不适常放射到臀部和大腿,在卧床歇息和不活动时加剧。小关节非对称劳累是典型的发病办法,膝、踝、足和腕关节是最常劳累的关节。许多关节仅有细微肿胀而无压痛、生硬和活动受限。病变前期膝关节能够显着肿胀伴显着关节腔积液,乃至导致月国 窝囊肿决裂。部分肌腱端病是赖特归纳征共同的关节病变(如跖筋膜炎,指骨膜炎,跟腱炎)。炎症一般发生在肌腱附着于骨的部位(附着点炎)而不是滑膜(但可伴有滑膜炎)。在手指足趾则体现为整个指/趾肿胀(腊肠指/趾)。

3. 泌尿生殖道体现:典型患者是在性触摸或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。在男性患者能够为尿频和尿道炙烤感,阴茎查看发现尿道口发红和水肿,可见清亮的粘液样分泌物,也能够呈现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。不伴尿道炎的无症状性膀胱炎和宫颈炎或症状很细微(少量阴道分泌物或排尿困难),能够是女人患者泌尿生殖系劳累的仅有体现。致使确诊困难输卵管炎和外阴阴道炎也有报导。阴茎和皮肤是赖特归纳征具有确诊含义的两个特征性病变部位。阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃疡称为旋涡状龟头炎。

4. 皮肤粘膜体现:溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化,病变开端为红斑基底上清亮的小水泡,然后开展成斑驳,丘疹并构成角化小结节,病变常发生在足的一端,也可累及掌、跖和指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。疾病前期可呈现一过性口腔浅表溃疡,开端体现为水泡,逐步开展成浅小有时是交融的溃疡。多为无痛性,或许不引起患者留意,此体现也可见于舌阴茎龟头。

5. 眼部体现:40%的患者有显着的单侧非感染性结膜炎,最常发生在疾病前期,并且是一过性的。更显着的眼部病变是眼色素膜炎,常为急性,单侧劳累,但往往侵略另一只眼。炎症累及前色素膜,而头绪膜和视网膜不劳累。前房积脓、角膜炎、角膜溃疡、视神经炎和眼内出血等并发症稀有。

6. 其它体现:除上述症状外,还能够呈现心脏劳累(包含瓣膜病变和传导反常),并可有肾脏病变、颅神经和周围神经病、血栓性静脉炎等稀有并发症。

初度发病一般症状在3~4月内衰退,但有50%患者其关节炎和/或其他症状可短时复发过程中,可发生关节畸型和强直以及骶髂关节炎和/或脊椎炎。

[实验室查看]

1.病原体培育:可行尿道拭子培育,有条件时可取宫颈冲洗细胞行直接荧光抗体和酶联免疫实验。当肠道症状不显着或较细微时,大便培育对断定诱发疾病的微生物感染有协助,能为可疑的反响性关节炎供给确诊根据。但需指出,大部分患者就诊时感染已发生在数周前,病原体的培育往往呈阴性。

2.炎症目标:急性期可有白细胞增高,血沉增快,CRP升高很常见,但随疾病缓解可缓慢恢复正常。缓慢患者可呈现轻度正细胞性贫血。抗核抗体和类风湿因子多阴性。和其它急性时相蛋白相同,补体C3,C4能够增高。

3.滑液与滑膜查看:有轻至重度炎性改动,且可呈现大巨噬细胞,内含核尘和整个白细胞的空泡,有时称之为赖特细胞,但它对赖特归纳征无特异性。滑膜活检显现为非特异性炎症改动,但一般比类风湿关节炎有更多的嗜中性粒细胞滋润。最近已成功选用免疫组化、PCR或分子杂交技能在滑膜和滑液里判定出感染因子抗原。

4.HLA-B27检测:越来越多的依据提示HLA-B27抗原与中轴关节病、心脏炎和眼色素膜炎相关,因而,该抗原阳性有助于本病的确诊。

[放射学查看]

应在确诊开端照骶髂关节及劳累关节和脊椎的X线相。10%的患者在疾病前期呈现骶髂关节炎。缓慢赖特归纳征患者终究约有70%呈现单侧(前期)或双侧(晚期)骶髂关节反常。非对称性椎旁“逗号样”骨化是赖特归纳征和银屑病关节炎共同的印象学发现,多累及下3个胸椎和上3个腰椎。椎体方形变不常见。劳累关节的软组织肿胀显着,但即便在缓慢患者其骨密度也多正常。关节空隙狭隘常见于足小关节,伴共同的边际和绒毛状周围骨炎。线形骨周围炎沿着掌指、跖趾和指趾体部呈现,沿着肌腱附着于骨的部位,如跟骨、坐骨结节和股骨大转子等处可见到鸿沟不清的骨刺。

[确诊关键]

赖特归纳征是一种特别类型的反响性关节炎,具有典型的急性关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征者确诊并不困难,但由于各种体现可在不一起期呈现,所以确诊有时需求数月时刻。淋病双球菌培育阳性且青霉素敏捷见效可辨别急性淋病性关节炎与性日子不检核的年青患才的赖特归纳征。开展 缓慢赖特归纳征患者,其关节炎和/或皮损的体现相似银屑病性关节炎、强直性脊柱炎和白塞病。对不具有典型三联征者现在国内外多沿袭1996年Kingsley与Sieper提出的反响性关节炎的分类规范:

1. 典型外周关节炎:下肢为主的非对称性寡关节炎;

2. 前驱感染的依据:
a) 假如4周前有临床典型的腹泻或尿道炎,实验室依据可有可无;
b) 假如缺少感染的临床依据,有必要有感染的实验室依据;

3. 扫除引起单或寡关节炎的其它原因,如脊柱关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反响性关节炎;

4. HLA-B27阳性、赖特归纳征的关节外体现(如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏与神经系统病变等),或典型脊柱关节病的临床体现(如炎性下腰痛、替换性臀区痛苦、肌腱端炎或虹膜炎)不是反响性关节炎确诊有必要具有的条件。

[辨别确诊]

赖特归纳征需同多种风湿性疾病,如急性风湿热、痛风性关节炎和脊柱关节病的其他类型(银屑病关节炎、强直性脊柱炎、肠病性关节炎等)相辨别。但最重要的是扫除细菌性关节炎。

1.细菌性关节炎:多为单关节炎,急性发病,常伴有高热、乏力等感染中毒症状,关节部分多有比较显着的红、肿、热、痛的炎症体现,滑液有重度炎性改动,白细胞计数常大于50 000个/ml,中性粒细胞多在75%以上。滑液培育能够发现致病菌。

2.急性风湿热:本病归于广义反响性关节炎的领域,患者多为医疗条件较差区域的青少年,发病比较急,起病前2~3周多有链球菌感染史,临床上常有咽痛、发热和四肢大关节为主的游走性关节炎,关节胀痛衰退后不留传骨腐蚀和关节变形,患者还常一起伴发心脏炎,查看外周血白细胞增高,抗链“O”升高。

3.痛风性关节炎:多发于中老年男性,开端体现为重复发生的急性关节炎,最常累及足榜首跖趾关节和跗骨关节,体现为关节红、肿和剧烈痛苦,血清中血尿酸升高,滑液中有尿酸结晶。

4.银屑病关节炎:本病好发于中年人,起病多较缓慢,赖特归纳征首要与其五种临床类型中非对称性少关节炎型相辨别。此型常累及近端指(趾)间关节、掌指关节、跖趾关节及膝和腕关节等四肢巨细关节,少量能够留传关节残毁。银屑病关节炎患者常有银屑病皮肤和指(趾)甲病变。

5.强直性脊柱炎:本病好发于青年男性,首要侵略脊柱,但也能够累及外周关节,在病程的某一阶段乃至能够呈现相似赖特归纳征的急性非对称性少关节炎,但患者常一起有典型的炎性下腰痛和X线相证明的骶髂关节炎。

6. 肠病性关节炎:本病除能够具有相似赖特归纳征的急性非对称性少关节炎外,还伴有显着的胃肠道症状如重复腹痛、脓血便、里急后重等,纤维结肠镜查看能够清晰克罗恩病或溃疡性结肠炎的确诊。

7.白塞病:本病根本病变为血管炎,全身巨细动静脉均可劳累。有重复口腔粘膜、生殖器溃疡并伴眼炎。虽可有关节病、关节炎但一般较轻。本病有较为特异的皮肤危害,如针刺反响、结节红斑等。可有动脉栓塞和静脉血栓构成。

播散性淋球菌感染均能呈现腱鞘炎、尿道炎、结膜炎和皮炎,反映潜在的克罗恩病或溃疡性结肠炎的结肠炎性关节病可体现为腹泻后关节炎和征象,或许需求行肠镜和X线肠道查看以扫除此种或许性。

[医治计划及准则]

赖特归纳征尚无彻底治愈办法,可是患者如能及时确诊及合理医治,能够操控症状并改善预后。应经过非药物、药物、和手术等归纳医治,缓解痛苦和发僵,操控或减轻炎症,坚持杰出的姿态,防止脊柱或关节变形,以及纠正变形关节,以到达改善和进步患者日子质量意图。

1.一般医治:口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解无需医治。卧床歇息有时有用,但应防止上关节夹板防止引起纤维强直和肌肉萎缩。当最严峻的症状缓解后,应尽早开端行关节功用训练。

2.非甾类抗炎药:本类药物品种繁复,但作用大致适当,可减轻关节肿胀和痛苦及添加活动范围,是前期或晚期患者症状医治的首选。如患者年青,又无胃肠、肝、肾及其他器官疾病或其它禁忌证,吲哚美辛因其价格便宜,镇痛作用好,可作为首选药物。医治办法同类风湿关节炎,如吲哚美辛25mg,每日3次,饭后即服。但长时间服用有显着胃肠道等不良反响。对夜间痛或晨僵明显者,睡前用吲哚美辛栓剂50mg或100mg,可取得显着改善。其他可选用的药物如阿西美辛、双氯芬酸、美洛昔康、萘丁美酮、塞来昔布、罗非昔布等。
非甾类抗炎药的不良反响中较多的是胃肠不适,少量可引起溃疡;其他较稀有的有肝、肾损害,血细胞削减,水钠潴留,高血压,及过敏反响等。医生应针对每例患者的具体情况选用一种非甾类抗炎药物。一起运用2种或2种以上的非甾类抗炎药不只不会添加作用,反而会添加药物不良反响,乃至带来严峻后果。非甾类抗炎药物一般需求3个月左右,待症状彻底操控后削减剂量以最小有用量稳固一段时刻,再考虑停药,过快停药简单引起症状重复。如一种药物医治2-4周作用不显着,应改用其他不同类别的非甾类抗炎药。在用药过程中应一直留意监测药物不良反响并及时调整。

3.免疫按捺剂:当非甾类抗炎药不能操控关节炎时,或许需加用柳氮磺吡啶,为添加患者的耐受性,一般以0.25g,每日3次开端,今后每周递加0.25g,直至1.0g,每日2次,保持1~3年。剂量增至3.0g/d, 作用虽可添加,但不良反响也显着增多。本品起效较慢,一般在用药后4~6周。本品的不良反响包含消化系症状,皮疹,血细胞削减,头痛,头晕以及男性精子削减及形状反常(停药可恢复)。本品与磺胺有穿插过敏现象,因而磺胺过敏者禁用。重症不缓解的赖特归纳征可试用甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫按捺剂。但在运用中应留意骨髓按捺等不良反响。

4. 皮质激素:对非甾类抗炎药不能缓解症状的单个患者可短期运用皮质激素,但口服医治既不能阻挠本病的开展,还会因长时间医治带来不良反响。外用皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。关节内打针皮质激素可暂时缓解膝关节和其它关节的肿胀。对足底筋膜或跟腱滑囊引起的痛苦和压痛可部分打针皮质激素医治,使踝关节提前活动防止跟腱变短和纤维强直。有必要留意防止直接跟腱内打针,这样会引起跟腱开裂。

5. 抗生素:有研讨发现反响性关节炎患者的滑膜和滑液中继续存在微生物抗原成分,但长时间运用抗生素能否改善患者的病程尚有争议。有依据提示四环素(强力霉素100mg,每日二次,三个月)医治或许缩短衣原体后反响性关节炎的病程,但在其他反响性关节炎并非如此。最近一项双盲、安慰剂对照实验显现,衣原体诱发的反响性关节炎很快得到恢复,而耶尔森菌和曲折菌引起的关节炎却无任何发展。另一研讨显现在衣原体感染后关节炎未发生之前进行前期医治能够下降关节炎的发生率。

[病程和预后]

赖特归纳征的天然病程各式各样,或许与感染的特别微生物和宿主要素包含HLA-B27阳性有关。大部分患者关节炎继续数周至半年,乃至更长。少量患者仅有一次自限性关节炎发生,或重复发生而致残。最近有依据标明滑膜改动不明显的衣原体感染或许是引起重复关节炎发生的原因。有报导呈现足跟痛提示预后不良。部分患者(3%)能够呈现与强直性脊柱炎难以辨别的中轴关节病。大约有20%患者呈现外周或中轴关节炎而被逼改动工作。HLA-B27阳性与继续的下腰痛和骶髂关节炎相关,但与其它症状如外周关节炎无关。


修改:bluelove
[概述]赖特归纳征(Reiter'sSyndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特别临床类型的反响性关节炎,常体现为突发性急性关节炎并且伴有共同的关节外皮肤粘膜症状。最早的相关记载是Reiter于1916年描绘一个马队军官呈现了关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman