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视神经脊髓炎最新成果 视神经脊髓炎谱系疾病诊断:核心临床特征更靠谱

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)是一种本身免疫性疾病,其间血清AQP-4IgG抗体具有高度特异性。AQP-4在脑室周围及脊髓表达水平高。极后区(AP)坐落延髓背侧,是化学敏感性吐逆中枢,AQP-4表达水平高。极后区综合征,即不能解说的呃逆、厌恶、吐逆,在2015年NMOSDs确诊规范中被作为一项中心临床特征,还可作为一次脊髓炎病程

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)是一种本身免疫性疾病,其间血清 AQP-4 IgG 抗体具有高度特异性。AQP-4 在脑室周围及脊髓表达水平高。极后区(AP)坐落延髓背侧,是化学敏感性吐逆中枢,AQP-4 表达水平高。极后区综合征,即不能解说的呃逆、厌恶、吐逆,在 2015 年 NMOSDs 确诊规范中被作为一项中心临床特征,还可作为一次脊髓炎病程。

之前的研讨提示脊髓病灶分散备至后区为 NMOSDs 特异性特征。但是,在临床实践中曾遇到许多非 NMOSD 的长节段脊髓病变,也可分散到极后区,有的并不伴有特征性的临床表现,那么这种印象学或临床表现的极后区综合征对 NMOSDs 的特异性究竟怎么呢。

为此,来自梅奥诊所神经科的 Flanagan 教授及其搭档展开了一项回忆性研讨,旨在评价分散到或随同极后区/延髓背侧病变的长节段颈髓病变是否对 NMOSDs 具有特异性,结果于 2017.1.9 在线宣布在 JAMA Neurology 杂志上。

本研讨在梅奥诊所的血清 AQP-4 IgG 抗体阳性的 NMOSD 脊髓炎数据库(1996-2014)及长节段脊髓病数据库(1996-2016)中回忆剖析了存在颈髓病灶的患者材料。关于那些 MRI 显现具有延髓背侧劳累的患者,进一步评价其临床材料,是否内行 MRI 的 6 周内存在厌恶、吐逆或呃逆。

研讨共剖析了 236 例累及颈髓的长节段脊髓病变患者材料。其间,180 例归因于 NMOSDs 疾病,56 例归因于其他病因,包含结节病(29 例)、脊椎关节黏连(16 例)、淋巴瘤(6 例)、脊髓梗死(3 例)、硬脊膜动静脉瘘(1 例)及副肿瘤性脊髓炎(1 例)。

47 例(19.9%)为颈髓病变分散至或兼并延髓背侧劳累。颈髓病变分散至延髓背侧的病例在 NMOSDs 组与其他病因组的所占份额没有显着差异。但是,在这些延髓背侧劳累病例中,NMOSDs 组患者呈现难治性厌恶、吐逆的概率显着大于其他病因组。NMOSDs 组患者也倾向于更易呈现呃逆,尽管未到达统计学含义。

该研讨辩驳了长节段脊髓病变分散备至后区对 NMOSDs 疾病高度特异这一过错概念,标明这类病变还可存在于多种其他疾病。但是,当分散于极后区的病变兼并难治性厌恶、吐逆时,则对 AQP-4 抗体阳性的 NMOSD 高度特异,这也证明了 2015 年 NMOSD 确诊规范的实用价值,由于该确诊规范更着重极后区综合征的临床特征,而非 MRI 特征。

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)是一种本身免疫性疾病,其间血清AQP-4IgG抗体具有高度特异性。AQP-4在脑室周围及脊髓表达水平高。极后区(AP)坐落延髓背侧,是化学敏感性吐逆中枢,AQP-4表达水平高。极后区综合征,即不能解说的呃逆、厌恶、吐逆,在2015年NMOSDs确诊规范中被作为一项中心临床特征,还可作为一次脊髓炎病程