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室间隔膜部瘤超声表现 产前超声:胎儿室间隔膜部瘤和肌部瘤

室距离瘤是一种稀有的心脏病,可发作于室距离的膜部或肌部,前者常伴发其他心脏疾病,可导致严峻并发症,重者需求手术医治,而后者常独立发病,预后杰出。俄罗斯学者Olga等报导了2例经产前超声确诊的室距离动脉瘤,文章发表于2018年第4期的JUltrasoundMed上。病例1 患者女,40岁,G3P1,孕38周时因初诊为「房室距离残缺」

室距离瘤是一种稀有的心脏病,可发作于室距离的膜部或肌部,前者常伴发其他心脏疾病,可导致严峻并发症,重者需求手术医治,而后者常独立发病,预后杰出。俄罗斯学者 Olga 等报导了 2 例经产前超声确诊的室距离动脉瘤,文章发表于 2018 年第 4 期的 J Ultrasound Med 上。

病例 1 

患者女,40 岁,G3P1,孕 38 周时因初诊为「房室距离残缺」转入我科,患者前次的双胎妊娠因 18-三体综合征停止。超声查看发现胎儿左右房室瓣附着点呈线样摆放,室距离膜部显着变薄,整个心动周期中呈来回摇摆(图 1 A 和 B 和视频 1),直径约 5 mm,余心脏解剖正常。CDFI 未见穿过室距离血流(图 1,C 和 D 和视频 2)。考虑确诊为室距离膜部瘤。一周后,患者顺畅临产,产后超声心动图证明了从前的确诊,膜部瘤直径缩小至 3 mm。3 个月及 10 个月时的随访未见任何室距离反常。


图 1 二维图画示心动周期不同阶段室距离膜部(特别近房室瓣水平)的瘤样扩张(图 A 和 B));CDFI 示室距离膜部双向血流,但均未穿过室距离


视频 1 灰阶超声示室距离膜部瘤,此处室距离显着变薄,左右房室瓣附着点呈线样摆放


视频 2 CDFI 示室距离膜部瘤,此处血流束并未穿过心室腔鸿沟

病例 2 

患者女,14 岁,初产妇,孕 22 周时发现胎儿脑室扩张就诊,无特别既往病史。超声查看发现胎儿严峻脑积水,心脏体积增大,房室瓣膜附着点线样摆放,主动脉弓发育不良,室距离膜周部可见回声残缺,而室距离心尖部向右室侧膨出,其上端可见一 5 mm 回声中止(图 2 A 和 B 和视频 3)。确诊为室距离肌部瘤伴室距离残缺。与病例 1 不同,本例中的室距离运动正常,或许是与室距离肌部瘤的方位以及一起伴有室距离残缺有关(图 2C)。患者宗族挑选停止妊娠,尸检证明了上述确诊。


图 2 二维声像图(图 A 和 B)示室距离肌部瘤,其上部可见室距离残缺,此外还可见室距离膜周部的小室距离残缺;CDFI  示肌部瘤上过隔血流(图 C)


视频 3 CDFI 示室距离肌部瘤及其上部的过隔血流

作者指出,室距离动脉瘤可见于成人、儿童及婴儿,常伴发于其他心脏反常,如室距离残缺、肺动脉闭锁、主动脉瓣狭隘、主动脉缩窄和大动脉转位等。孤立性肌部室距离动脉瘤一般无症状,而膜部室距离动脉瘤临床症状杂乱,常伴发右室流出道堵塞、心律失常、血栓栓塞,乃至主动脉瓣下狭隘等,或许需求外科医治。

现在产前确诊先天性室距离动脉瘤罕见报导。Fujiwara 等报导了 2 例肌部室距离动脉瘤,产前开始确诊为室距离残缺,出世后才作出正确确诊。Donofrio 等报导了一例在遗传性心脏病筛查中发现的胎儿肌部室距离动脉瘤,进一步在该宗族的 3 代中均发现相同的动脉瘤,证明了肌部室距离动脉瘤的遗传性。

大多数肌部室距离动脉瘤若孤立发作,则预后杰出。本文中的病例 2 因为一起伴发其他心脏残缺、严峻的脑积水而预后差,现在肌部室距离动脉瘤伴发心外反常罕见报导。

现在,文献中仅报导了 2 例产前确诊的膜部室距离动脉瘤。人们普遍以为,膜部室距离动脉瘤的构成是膜周部室距离残缺在封闭前天然转化的成果。该观念得到以下现实证明:大多数情况下,室距离动脉瘤均伴发室距离残缺。但是,另一种观念以为,膜部室距离动脉瘤是因为心内膜垫残缺而引起的孤立性反常,室距离闭合反常或许与室距离动脉瘤的构成无关,动脉瘤可独立于室距离残缺而存在,如本文中例 1。因为现在尚无关于膜部室距离动脉瘤宗族性病例的报导,阐明膜部室距离动脉瘤或许为散发性。

综上所述,室距离膜部和肌部动脉瘤的预后取决于伴发的心脏或心外变形,若室距离动脉瘤孤立发作,则预后很好。

室距离瘤是一种稀有的心脏病,可发作于室距离的膜部或肌部,前者常伴发其他心脏疾病,可导致严峻并发症,重者需求手术医治,而后者常独立发病,预后杰出。俄罗斯学者Olga等报导了2例经产前超声确诊的室距离动脉瘤,文章发表于2018年第4期的JUltrasoundMed上。病例1 患者女,40岁,G3P1,孕38周时因初诊为「房室距离残缺」