女人，56 岁，反响迟钝伴两便失禁 1 周余。3 周前患者无显着诱因突发「伤风样」症状，畏寒乏力，伴精力萎靡，无发热。
1 周前呈现显着反响迟钝、言语削减，思睡，开始尚可区分亲人，随后症状逐步加剧，不能言语，但可允许暗示，且呈现大小便失禁。外院腰穿查看提示脑脊液压力正常，脑脊液蛋白稍高 0.59 g/L，白细胞偏高 80 个，单核为主。
外院予甲泼尼龙琥珀酸钠 1 g 冲击医治 3 天后症状显着逐步缓解，能简略成句，自动表达。半年前曾行「左边附件间皮瘤切除」（低度恶性）。否定疫苗接种史。爸爸妈妈身体健康，否定近亲婚配史，否定遗传病宗族史。
体格查看：神清，精力萎靡，反响迟钝，言语少，可少数遵嘱履行动作，但整体查体欠协作，双瞳等大等圆，3 mm，对光反响活络，双侧眼球活动可，双侧鼻唇沟对称，鼓腮露齿不合作，余颅神经查体不合作。
颈软，四肢可抬离床面，肌力估量在 3 级以上，四肢肌张力无显着增减，四肢腱反射活泼，双侧巴氏征阳性，余共济及感觉等查体不合作。
定位确诊思路见下图：
定性确诊思路的构成、需动用的辅佐查看以及成果猜测：见下图
本例患者行头颅及脊髓 MRI：双侧额叶、顶叶、颞叶、枕叶、小脑白质、胸髓内多发脱髓鞘病变，增强后强化不显着 。血沉：41 mm/h，其他免疫风湿目标均为阴性 。脑电图查看提示双侧较多散在和阵发性θ波、尖波。
结合患者病前 1 周有伤风样症状+急性病程+脑病症状+颅内多发病变+激素有用+脑电图反常+不符合 MS 确诊规范，故考虑为急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。
患者予糖皮质激素冲击医治后脑病症状显着缓解，出院后三月随访，患者病况安稳继续改进。
终究确诊：急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
根据本例的问题：
1.ADEM 主要由哪些要素诱发？
ADEM 多发生于病毒感染或疫苗接种之后，但是高达 26% 患者发病前未发现诱发要素。相关疫苗包含针对乙肝、百日咳、白喉、麻疹、流行性腮腺炎、风疹、肺炎球菌、水痘、流感、日本脑炎、天花、脊髓灰质炎及人乳头瘤病毒疫苗。
与 ADEM 相关的病毒感染常见于流感病毒、肠病毒、麻疹风疹病毒、腮腺炎病毒、水痘带状疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、甲肝病毒及柯萨奇病毒。而肺炎支原体、螺旋体、β溶血性链球菌等诱发要素亦有报导。
2.ADEM 的临床特色是什么？
急性播散性脑脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是免疫介导的急性炎性脱髓鞘性多灶性中枢神经体系疾病。可发生于任何年纪，多见于儿童及青壮年，发病率约每年 0.07～0.64 例/10 万。
常发生于病毒感染或免疫接种之后，约 64%～93% 的患者发病前曾有感染史，首发症状于感染后 2～4 周呈现。冬春季多发，未见显着性别差异。
ADEM 病况常发展敏捷，均匀达峰时刻 4.5 天。前驱症状包含发热、精力萎靡、头痛、厌恶吐逆随后呈现脑病及昏倒体现。
儿童型常见症状为发热、头痛及癫痫。中枢神经体系症状包含脑病、共济失调、偏瘫、偏身感觉妨碍、颅神经功用妨碍、视觉妨碍、抽搐及语言妨碍。
以往以为本病不合并有周围神经病变，但也有研讨标明，成人 ADEM 中有 44% 可累及周围神经体系 44%，11%～16% 会呈现呼吸衰竭。由此阐明该病累及规模较广，故临床体现多样。
3.ADEM 的病理生理机制是什么？
ADEM 是血管周围的炎性脱髓鞘性本身免疫反响。发病机制仍未清晰，或许与病毒感染或免疫接种有关。
现在研讨以为或许存在 2 种机制：
1）分子模仿假说，病原体与宿主细胞某些结构类似，存在类似抗原进而诱导 T 细胞活化引起本身免疫反响；
2）中枢神经体系感染诱发，病原体损坏血脑屏障，中枢神经体系的关闭抗原露出，诱导 T 细胞活化继发本身免疫反响。
高达 40% 的儿童型 ADEM 可检测到 MOG 抗体（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体），而且该抗体滴度在急性期增高，病况缓解期下降，而该抗体在儿童多发性硬化中继续存在。
有研讨发现与狂犬疫苗接种相关的 ADEM 中可检测到高浓度抗 MBP 抗体（髓鞘碱性蛋白抗体），与链球菌感染相关的 ADEM 中可检测到抗基底神经节抗体。脑脊液中可有轻度淋巴细胞增多，轻-中度蛋白增高，发病初期可有寡克隆带一过性阳性。
ADEM 患者脑脊液中可检测到某些细胞因子及趋化因子水平上调，进而激活巨噬细胞及小神经胶质细胞，如趋化因子 CCL17 及 CCL22，细胞因子 IL-6、IL-10 及 TNF-α等。
4.ADEM 的确诊规范包含哪些？
因为缺少特异性生物学目标，仅根据初次脱髓鞘临床事情而进行准确确诊仍较困难的，现在确诊仍依赖于临床体现及印象学特色，世界儿童多发性硬化研讨组（International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group）于 2013 年更新的确诊规范：
a. 初次发生的多灶性炎性脱髓鞘性中枢神经体系疾病；
b. 脑病症状（行为反常或认识改动），且脑病症状无法用发热、体系性疾病及痫性发生后状况解说；
c. 发病 3 月及这以后无新症状及新病灶；
d. 急性期（发病 3 月内）头颅 MRI 存在反常信号；
e. 典型 MRI 体现为大的（>1～2 cm）、弥散的、鸿沟不清多坐落脑白质的病灶，灰质（丘脑或基底节）可劳累。T2 WI 和 FLAIR 呈高信号,T1 WI 可呈较低信号。
重复的 MRI 随访关于确诊 ADEM 很有必要，主张在第一次病灶转阴后 5 年内至少 2 次复查。若患者无脑病体现，而临床初次发生可归为临床孤立综合征。ADEM 安排病理学特色静脉周围脱髓鞘伴血管周围轻度炎性反响仍是确诊金规范。
ADEM 按病程特色以往可分为单相性、复发型及多相性，多体现为单相性。根据新修订的规范已删去复发型 ADEM，而多相性 ADEM 是指两次 ADEM 事情发生距离 3 个月（包含脑病及多灶性病变，症状体征及印象学有新发病灶），后续无再发相应事情。
5.ADME 的辨别确诊包含哪些？
许多炎性或非炎性疾病与 ADEM 均可有类似的临床及印象学体现，如 MRI 体现为较大限制的肿瘤样病灶需与颅内恶性肿瘤、血管炎及脑脓肿辨别；累及双侧丘脑需考虑与乙型脑炎、颅内深静脉血栓构成、高钠血症、脑桥外髓鞘溶解症或急性坏死性脑病等辨别。
进行性脑白质病灶需考虑与遗传性脑白质营养不良、进行性多灶性白质脑病、亚急性硬化性全脑炎、线粒体脑病、中枢神经体系肿瘤及 VitB12 缺少等辨别；重复中枢神经体系脱髓鞘需与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、体系性红斑狼疮、白塞病或枯燥综合征等辨别。
6.ADEM 的医治办法有哪些？
现在关于 ADEM 的药物医治仍缺少多中心随机对照临床试验临床，临床以糖皮质激素为一线医治办法（IV 级依据），一项回忆性研讨剖析得到静脉运用甲泼尼龙琥珀酸钠作用优于地塞米松，国外引荐剂量甲泼尼龙琥珀酸钠 20～30 mg/kg/天（最大 1 g）静脉滴注，阶段 3～5 天，随后改为 1～2 mg/kg/天口服 1～2 周，6 周内逐步减量至停药。
逐步减量阶段少于 3 周或许会添加复发危险。关于糖皮质激素医治反响较差者可行免疫球蛋白或血浆置换医治。
免疫球蛋白国外引荐剂量为总剂量 2 g/kg ，分 2～5 天静滴。颅内出血严峻颅高压者可行去骨瓣减压术。现在暂无依据可支撑其他免疫调节性药物可被用于儿童型 ADEM 医治。
但有研讨报导环磷酰胺对糖皮质激素医治反响较差的成年 ADEM 患者有用，运用剂量为 500～1000 mg/m2，一次性静脉滴注或别离于医治第 1、2、4、6 和 8 地利分次静脉滴注。
7.ADEM 预后怎么？
整体预后杰出，Dale 研讨团队发现 ADEM 复发者均匀激素医治时刻为 3.17 周，未复发者为 6.3 周，故主张激素医治时刻大于等于 6 周。
关于儿童 ADEM 的研讨标明，彻底恢复率可达 57～94%，彻底恢复均匀时刻约 1～6 个月。留传功用残缺症状常见为运动妨碍（共济失调、轻偏瘫）、视力危害、认知及行为反常及癫痫等。
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