骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶安排的恶性肿瘤，以能发生骨样安排的梭形基质细胞为特征。经典型（普通型，coventiooal osteosarcoma）骨肉瘤是原发于髓腔内的高度恶性肿瘤，肿瘤细胞发生骨样安排，或许是极少量。
流行病学
经典型骨肉瘤占一切骨肉瘤的 80%，首要发生于儿童和青少年，中位发病年纪为 20 岁。常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，首发症状常为痛苦及肿胀，最常见的搬运办法是血行搬运至肺脏。
预后
肿瘤发病机制及病因学不详。影响预后的首要因素：
1. 肿瘤的部位；
2. 是否存在搬运及搬运部位；
3. 对化疗的安排学反响。
化疗使用前经典型骨肉瘤预后极差，80% 患者因搬运逝世。使用多药联合进行新辅佐及辅佐化疗，75% 患者或许治好，90% 患者接受了保肢医治，初诊时即发现有肺搬运的患者也或许治好。
确诊与医治着重多学科协作
中心学科：骨肿瘤科、骨病理科、肿瘤内科、放疗科、骨印象科。
相关学科：胸外科、整形外科、介入科、血管外科、心理科。
确诊
具有恶性征象的经典型骨肉瘤患者应转诊至专科医院或归纳医院的专科进行诊治。一切疑似患者活检后应进行分期，需完结以下查看：胸部 CT 和骨扫描；部分印象学查看（X 线、CT 或 MRI）；血常规、乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶；病理安排学查看。
1. 印象学查看
常见体现：
（1）骨内始发骨损坏；
（2）可损坏骨皮质；
（3）可在骨外构成软安排肿块；
（4）可伴有骨膜反响；
（5）病变基质可为成骨、溶骨或混合；
（6）病变部分可见卫星病灶及跳动搬运；
（7）可有肺搬运灶 。
2. 原发部位病变印象查看
首要包含 X 线、CT、MRI 及全身骨扫描。
（1）X 线体现：骨质损坏、骨膜反响、不规则重生骨。
（2）CT 体现：
A 显现骨损坏状况，
B 显现肿瘤内部矿化程度，
C 强化后可显现肿瘤的血运状况，
D 肿瘤与血管的联系，
E 肿瘤在骨与软安排中的规模。
（3）MRI 体现：
A 对软安排显现清楚，
B 有助于术前计划，
C 能够显现肿瘤在软安排内侵及规模，
D 可显现骨内侵及规模，
E 发现跳动病灶。
（4）骨扫描有助于发现其他无症状病变。
3. 实验室查看
包含碱性磷酸酶（AKP）升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高及血常规反常。
4. 病理学查看
病理安排学体现契合经典型骨肉瘤界说。活检要求：
（1）医治前一定要行活检术；
（2）应在外科医治单位行活检术；
（3）活检应在印象学查看齐备后进行；
（4）活检方位的挑选对今后的保肢手术非常重要；
（5）活检时应留意防止引起骨折；
（6）骨肿瘤科、放射科及病理科联合确诊非常重要；
（7）需求新鲜标本以行分子生物学研讨；
（8）不恰当的活检会造成对患者的不良后果；
（9）引荐带芯针吸活检；
（10）带芯针吸活检失利后引荐切开活检；
（11）不引荐冰冻活检，由于污染规模大，并且安排学检测不可靠；
（12）防止切除活检。
5. 分期
引荐选用美国骨骼肌肉体系肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society， MSTS）提出的外科分期体系，依据安排学分级（G）、部分侵袭（T）和是否存在区域或远隔搬运（M）进行外科分期。
（1）安排学分级（G）：病程、症状、安排学查看。
（2）部分侵袭（T）：印象学查看累及间室状况。
A X 线：肿瘤的体现及累及规模；
B CT：骨损坏程度及特色，与血管联系；
C MRI：肿瘤部分累及规模，显现卫星灶、跳动搬运；
D 骨扫描：显现病灶及卫星灶、跳动搬运；
E PET-CT：肿瘤部分累及规模，显现卫星灶、跳动搬运。
（3）搬运（M）： 印象学查看。
A 骨扫描：显现其它骨劳累或许；
B 胸部 CT：查看肺搬运或许。
骨肉瘤常见分期类型：Ⅱ A（G2T1M0）：骨内，未搬运；Ⅱ B（G2T2M0）：已累及骨外软安排，未搬运；Ⅲ A（G2T1M1）：骨内，已有区域或远隔搬运；Ⅲ B（G2T2M1）：已累及骨外软安排，已有区域或远隔移。
TNM 分期体系由美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）提出，包含安排学等级（G）、肿瘤巨细（T）、是否存在区域搬运（N）和是否存在远隔搬运（M）。
医治与随访
引荐术前化疗、效果点评、外科手术和术后辅佐化疗形式，由多学科医生一起医治。
医治准则：新辅佐化疗对局限性病变有用；不能耐受高强度化疗的骨肉瘤患者，主张立刻手术；手术外科鸿沟应较广泛（截肢或保肢）；术后化疗可明显提高患者生存率；广泛切除术术后病理证明术前化疗反响好者，术后应持续术前化疗计划；广泛切除术术后病理证明术前化疗反响欠好者，术后应改动化疗计划；术前化疗后仍不能切除的肿瘤，可行放疗；肺搬运者经与胸外科医生剖析评论后认为能够彻底切除者，预后挨近未搬运患者。
1. 术前化疗
（1）常用药物
常选用大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX-CF）、异环磷酰胺（IFO )、阿霉素（ADM）和顺铂（DDP）等。
（2）给药办法
A 序贯用药或联合用药；
B 选用两种以上药物；
C 动脉或静脉给药（MTX、IFO 不适合动脉给药）。
（3）药物强度
需保持总的药物剂量强度（引荐剂量），甲氨蝶呤 8～10 g/m2（2w），异环磷酰胺 15 g/m2（3w ），阿霉素 90 mg/m2（2w）， 顺销 120～140 mg/m2（2w），确保化疗剂量强度，一起活跃防治。
（4）效果点评
选用 RECIST 1.1 版规范点评。对术前化疗反响点评应全面参阅临床体现和印象学查看改变。
A 临床体现改变：
a 症状改变；
b 肢体周径差改变。
B 印象学查看改变：
a X 线：肿瘤的体现及累及规模改变；
b CT：骨损坏程度改变；
c MRI：肿瘤部分累及规模、卫星灶、跳动搬运改变；
d 骨扫描：规模及浓集度改变。
症状减轻、鸿沟明晰、骨化彻底、肿块缩小及核素浓集减低是术前化疗反响好的体现。
2. 外科手术
（1）手术准则
A 应到达广泛或彻底治愈性外科鸿沟切除；
B 关于单个病例，截肢更能到达肿瘤部分操控的效果；
C 如能猜测术后功用杰出，应行保肢术；
D 化疗反响好是保肢医治的条件；
E 无论是截肢仍是保肢，术后都应进行康复训练。
（2）保肢习惯证
A Ⅱ A 期肿瘤；
B 化疗有用的 Ⅱ B 期肿瘤；
C 重要血管神经束未劳累；
D 软安排掩盖无缺；
E 估计保存肢体功用优于义肢。
远隔搬运不是保肢的肯定禁忌证。
（3）截肢习惯证
A 患者要求截肢；
B 化疗无效的 Ⅱ B 期肿瘤；
C 重要血管神经束劳累；
D 缺少保肢后骨或软安排重建条件；
E 估计义肢功用优于保肢 。
Ⅲ 期患者不是截肢手术的禁忌症。
（4）重建办法
重建包含骨重建和软安排重建，骨重建是为了重建支撑及关节功用，包含生物重建和非生物重建。软安排重建可供给动力，也能够为部分供给杰出掩盖。
（5）术后外科鸿沟和肿瘤坏死率的点评
A 标本外科鸿沟： 标本各方向均到达广泛以上的外科鸿沟。
B 肿瘤坏死率点评（Huvos 办法）：Ⅰ级：简直未见化疗所造成的的肿瘤坏死；Ⅱ 级：化疗轻度有用，肿瘤安排坏死率 > 50%，尚存有活的肿瘤安排；Ⅲ 级：化疗部分有用，肿瘤安排坏死率 > 90%，部分安排切片上可见残留的存活的肿瘤安排；IV 级：一切安排切片未见活的肿瘤安排。Ⅲ 级和 Ⅳ 级为化疗反响好，Ⅰ级和 Ⅱ 级为化疗反响差。
3. 术后化疗
（1）常用药物
常选用大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素和顺铂。
（2）药物挑选
A 术前化疗反响好，保持术前化疗药物品种和剂量强度；
B 术前化疗反响差，替换药物或加大剂量强度。
（3）给药办法
A 序贯用药或联合用药；
B 选用两种以上药物；
C 动脉或静脉给药（MTX、IFO 不适合动脉给药）。
（4）药物强度
需尽量确保总的药物剂量强度，引荐剂量：甲氨蝶呤 8～10 g/m2（2w），异环磷酰胺 15 g/m2（3w）， 阿霉素 90 mg/m2 （2w），顺铂 120～140mg/m2（2w）。应留意活跃防治化疗毒性。
4. 随访
（1）基本准则
A 多学科介入；
B 医治完毕即开端随访；
C 长时刻随访肿瘤搬运、放化疗毒副反响和手术并发症。
（2）随访要求
A 开始 2 年，每 3 个月 1 次；
B 第 3 年，每 4 个月 1 次；
C 第 4、5 年，每 6 个月 1 次；
D 5 年后每年 1 次至术后 10 年。
（3）查看项目
体检、胸部 CT、部分 X 线、骨扫描和功用评分等。
（5）复发医治
A 再次进行化疗；
B 广泛切除或截肢；
C 边际阳性者应进行扩展切除手术或放疗发展病变；
D 进行姑息性切除或截肢；
E 不能切除者应进行放疗；
F 肿瘤远隔搬运也可酌情考虑手术医治；
G 支撑对症医治；
H 强烈主张自愿参加临床研讨。
注：本文由我国临床肿瘤学会（CSCO）骨肉瘤专家委员会、我国抗癌协会肉瘤专业委员会拟定，发布于《临床肿瘤学杂志》杂志 2012 年 10 月第 17 卷第 10 期。
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