美国约翰霍普金斯大学隶属医院的专家在 2017 年 7 月的 AJKD 杂志的 Quiz 版块宣布了一个不同寻常病因的低钾血症病例，体系地剖析了低钾血症的确诊思路，咱们一起来学习一下吧！
病史介绍
一位 69 岁男性，因「搬运性黑色素瘤导致的脑部肿块拟行择期手术」而入院。既往史包含：6 年前因前列腺癌行手术切除。伴腹膜结节复发的小肠类癌切除术史。因为继续的低钾血症和代谢性碱中毒而请肾内科会诊。
患者否定腹痛、头痛、发热、吐逆或腹泻。未运用过非处方药物或中药。家庭用药包含：奥美拉唑 20 mg qd、奥曲肽每月打针一次。住院期间，他承受了奥美拉唑 20 mg qd、左乙拉西坦 1000 mg bid 防备脑部手术后癫痫发生、皮下打针肝素 5000U bid 防备深静脉血栓构成。
体格查看：体温 37.3℃，心率 90 次/分，血压 155/95 mmHg，呼吸频率 14 次/分，氧饱和度 97%。心脏查看无反常。双侧肺部呼吸音清。腹软，无压痛反跳痛，无脏器肿大。双下肢无水肿。无局灶性神经体系定位体征。实验室查看成果如图 1：
病例评论
1. 该患者低钾血症最或许的病因是什么？
低钾血症一般是因为尿道或胃肠道丢掉钾、钾从细胞外搬运至细胞内或口服摄入钾过少导致（图 2）。在本例的这位患者中，因为尿钾水平升高，因而肾脏丢掉钾是最或许的病因。
2. 对一位代谢性碱中毒的患者开始的确诊办法是什么？
代谢性碱中毒一般分为氯应对性（尿氯<20mEq/L）和氯抵抗性（尿氯>20mEq/L）两种。当尿氯排泄率<20mEq/L 时，代谢性碱中毒一般是盐水反响性的。在代谢性碱中毒中，尿氯水平或许比尿钠水平能愈加精确预示血管内容量缺乏。因为在氯耗费性代谢性碱中毒病况发展的前期阶段的碳酸氢盐尿会导致尿液中钠和钾的排泄（伴随着碳酸氢钠阳离子）。
因而，尿钠和尿钾浓度在容量缺乏的开始 24-72 小时内或许升高，随后下降。因为激活肾素-血管严重素-醛固酮轴后，近端肾小管钠和氯的重吸收继续进行，以及其它一些呼应容量缺乏的要素影响，尿氯浓度将会继续坚持很低。
3. 这位患者低钾血症、代谢性碱中毒和高血压最或许的原因是什么？
本病例中的患者发生了氯抵抗性代谢性碱中毒（尿氯>20mEq/L）。最常见的病因见图 3。
考虑到患者呈现高血压伴尿钾排泄>20mEq/L，以及低水平的血清肾素和醛固酮，辨别确诊包含：Liddle 综合征、盐皮质激素过多综合征、Cushing 综合征、先天性肾上腺增生和过度运用甘草。结合患者的年纪，Liddle 综合征、盐皮质激素过多综合征和先天性肾上腺增生都不太或许。考虑到患者清晨的皮质醇水平升高，24 h 尿皮质醇排泄率显着添加以及较高的血清 ACTH 水平，确诊为 ACTH 依靠的 Cushing 综合征。
ACTH 依靠的 Cushing 综合征或许因为垂体 ACTH 瘤或异位排泄 ACTH 的肿瘤形成。脑垂体磁共振（MRI）成像和胸部计算机断层扫描（CT）未见显着反常。腹部 CT 发现了腹部结节，与他之前复发的小肠类癌共同，遂确诊为异位 ACTH 依靠的 Cushing 综合征（最有或许来自活化的类癌）。很少有病例报导 Cushing 综合征是因为类癌的存在而引起的。
4. 这位患者的医治计划是什么？
在皮质调集管的主细胞中，皮质醇能够与盐皮质激素受体相结合。一般，这一步受限于皮质醇转化为可的松（不能与盐皮质激素受体相结合），转化进程需求 2 型 11β羟基类固醇脱氢酶效果。皮质醇发生过多，如本例中的患者，能够激活盐皮质激素受体。这将导致上皮钠通道转位进入管腔膜侧，添加基底膜侧三磷酸腺苷 Na/K 泵的活性和肾脏外髓质 K 通道的活性，导致钠的重吸收和高血压、低血钾和代谢性碱中毒。
抱负情况下，此类患者的医治计划是彻底切除非垂体性排泄 ACTH 的肿瘤。但不幸的是，本例患者的腹膜类癌搬运病灶不行切除。终究患者承受了盐皮质激素受体的拮抗剂螺内酯来医治其代谢性碱中毒和高血压。
承受螺内酯 50 mg qd 医治 4 周后，患者的血压降至 118/77 mmHg，血钾浓度添加至 3.9 mmol/L，血清碳酸氢盐浓度 25mmol/L。
终究确诊：异位 Cushing 综合征，来源于类癌。
