来自美国德克萨斯大学 MD Anderson 癌症中心呼吸科的 Shannon 博士等，陈述了一例体现为广泛多发囊性病变的肺粘液性囊腺癌患者的医治通过，并介绍了该病的辨别确诊与医治办法。文章宣布在近期的 AJRCCM 杂志上。
病例陈述
患者为女人，56 岁。因进行性气短、胸痛、咳清痰和体重减轻 9 个月入院。否定有发热、寒战或盗汗。无吸烟或缓慢肺部疾病史。胸部 X 线片显现双肺呈囊性浸润性改动（图 1）。
医师按肺炎给予经验性抗菌医治，但症状无显着改进。这以后，患者因自发性气胸再次入院，并接受了胸腔置管引流。该次住院期间的 CT 扫描显现其双肺存在广泛的囊性暗影（图 2），但腹部或骨盆未见异常体现。PET-CT 扫描陈述其囊壁存在高代谢活性中心，但其他部位未见 FDG 高活性体现（PET-CT 扫描在另一家医院进行，本文没能供给其图画）。
经支气管镜查看获取的灌洗液和安排活检标本未能供给确诊价值。但电视胸腔镜肺活检显现其为多灶性、侵袭性低分解黏液腺癌，且不存在支气管肺泡细胞癌特征（图 3）。免疫组化染色显现 CK7 和 CDX2 为强阳性，但 TTF-1 和 CK20 只要弱反响。这些临床和病理成果证明其为肺粘液性囊腺癌（PMC）。
该患者随后接受了研讨性卡铂和培美曲塞化疗，但在 2 个月后死于肺部疾病发展相关的呼吸衰竭。
评论
PMC 是一种极为稀有的黏液生成性囊性腺癌变体，其一般体现为周边肺野的孤立性病变，且 75% 的病例与烟草相关。
PMC 的临床体现和生物学特色首要总结于有限的病例陈述。其无症状孤立性病变一般是偶尔被发现。少量情况下，患者或许呈现非特异性呼吸道症状，包含咳嗽、轻度呼吸困难和胸痛等。该病的辨别确诊包含肺黏液性细支气管肺泡癌、粘液表皮样癌，以及来源于胃肠道和泌尿生殖系统的继发搬运性粘液性囊腺癌。
本文患者对 CK7 和 CDX2 显现出强的免疫活性，对 TTF-1 和 CD20 仅有弱表达。但值得注意的是，CDX2 是肠道发育过程中的一种重要转录因子，在正常结肠安排和胃肠道来源的腺癌中有强表达。此外，那些伴有肠型分解和没有显着肠道形态学体现的肺腺癌，也或许体现出强的 CDX2 免疫活性。因而，单凭 CDX2 表达不能牢靠辨别胃肠道与肺部来源的腺癌。
一些研讨显现，原发性肺腺癌（包含粘液囊腺癌）存在一种强 CK7 表达，外加强 CDX2 和/或 CD20 免疫活性，以及不同程度 TTF-1 免疫染色的表达形式。并且，更重要的是，在这些研讨中，肠道来源的腺癌总是体现为 CK7 阴性。因而，其或许有重要辨别含义。此外，相似本文患者的 TTF-1 染色阴性或弱反响，或许是一种潜在的确诊误导要素，且已有相关报导（尤其是在侵袭性低分解 PMC）。
归纳考虑本文患者的免疫组化形式、阴性的腹部 CT 扫描成果，以及短少肺外 PET 高活性病变等要素，激烈支撑其黏液性囊腺癌是原发于肺部，而不是它处搬运。
孤立性 PMC 的天然史仍不清楚，但远处搬运很少见。因而，其预后好像好于其他原发性肺恶性肿瘤。尽管稀有，但部分复发的 PMC 已有报导，所以，主张对相关患者进行长时间随访。手术切除鸿沟清楚的孤立性病变是一种合理挑选，但其辅佐化疗和/或放疗计划的作用仍未断定。
本文患者的印象学和免疫病理学体现均不典型，提示临床医师应将这种稀有肿瘤归入多发囊性肺部病变的辨别确诊之中。
