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图1MRI示胼胝体左边梗死(新鲜病灶)图2磁共振血管造影示双侧椎动脉和基底动脉断续显影,双侧大脑后动脉部分狭隘图3数字减影血管造影A:右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉敞开;B:左边颈内动脉造影示左边后交通动脉敞开,双侧大脑后动脉和基动脉尖显影;C:左边大脑前动脉和胼周动脉显影较淡;D:右侧椎动脉全程纤细,颅内段

 

图1MRI

示胼胝体左边梗死(新鲜病灶)

 

图2磁共振血管造影

示双侧椎动脉和基底动脉断续显影,双侧大脑后动脉部分狭隘

 

图3数字减影血管造影

A:右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉敞开;B:左边颈内动脉造影示左边后交通动脉敞开,双侧大脑后动脉和基动脉尖显影;C:左边大脑前动脉和胼周动脉显影较淡;D:右侧椎动脉全程纤细,颅内段远端阻塞;E:左边椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭隘,狭隘程度约70%~90%

异己手综合征(alien hand syndrome,AHS)是一种比较罕见的临床综合征,首要体现为一侧上肢或手不自主的、不能操控的和无目的的动作,伴有患者对自己劳累肢体的生疏感和拟人格化。1908年,Goldstein-21初次描绘了1名57岁的晚年女人呈现左边上肢的生疏感并伴有肢体活动失常,后者与肢体共济失调或偏瘫天壤之别。1972年,Brion和Jedy报导了3例具有类似临床体现的病例,并将其界说为"异己手现象"。

AHS在临床上很罕见,胼胝体、辅佐运动区、额叶内侧、额叶或顶叶后部以及丘脑危害均可导致AHS,其机制以为与大脑半球间失联络有关。按其临床体现,AHS可分为额叶型、胼胝体型和后部型。其间,胼胝体型首要体现为双手彼此拮抗,一般累及非优势侧手。

咱们报导1例胼胝体梗身后AHS,并结合MIu、磁共振血管造影(magaetic resonance angioffaphy,MRA)和数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)查看进一步清晰其病因和发病机制。一同,对AHS的相关文献进行体系温习。

1病例陈述

患者女人,56岁,左利手,既往高血压史4年,2型糖尿病史14年,冠心病史5年。患者自述入院1个月前无显着诱因呈现思维和举动不一致,如穿裤子时,左手往上穿,右手往下脱,双手不能一同系腰带,或左手去拿右手里的东西时,右手攥紧不放,并伴有右侧肢体活动欠活络,言语不清。

入院查体:神志清,无失语;双侧瞳孔等大等圆,对光反射活络,双眼各向活动充沛,无眼震和注视;构音欠清,右侧鼻唇沟略浅,伸舌居中;右侧上肢肌力5一级,右侧下肢肌力4级;四肢肌张力正常,深、浅感觉无失常;双手指鼻和左边跟膝胫实验稳准,右侧跟膝胫实验不能协作,四肢腱反射对称,病理征未引出。

入院当天行五颜六色多普勒超声查看示:双侧颈动脉内里膜粗糙,双侧椎动脉阻力指数增高。入院当天行MRI示:胼胝体左边包含体部及压部长T1长T2信号,弥散加权成像为高信号;左边额叶和胼胝体膝部软化灶(图1)。3 d后走MRA查看示:颅内广泛动脉硬化,双侧椎动脉和基底动脉断续显影,双侧大脑后动脉部分狭隘;左边颈内动脉虹吸段、左边大脑前动脉开始段部分狭隘(图2)。

DSA:(1)右侧颈动脉造影示右侧后交通动脉敞开,左边颈动脉造影示左边后交通动脉敞开,双侧大脑后动脉和基底动脉尖显影;(2)右侧大脑前动脉和右侧胼周动脉显影淡;(3)右侧椎动脉全程纤细,颅内段远端阻塞,左边椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭隘,狭隘程度约70%~90%(图3)。入院后,经过抗血小板药、他汀类药物降脂以及操控血压、血糖等医治后,病况好转,出院时双手拮抗症状已消失。

2 评论

本例为较典型的AHS病例,体现为双手不能一同完结一项使命,左手有目的地进行活动时可诱发右手的拮抗行为。现在报导的AHS病例大部分病变都累及胼胝体或胼胝体及额叶,但也有病例危害并未累及胼胝体,而是坐落其他部位,如丘脑、顶叶或颞叶内侧。

Feinberg等提出,可依据病变部位将AHS分为额叶型和胼胝体型。额叶型首要累及优势侧手,体现为失常手等,如激动性操作(单侧不随意的抓握或运用了解的物体)、影响反响(视觉或触觉影响诱发肢体失常运动),并常伴额叶开释症状(如强握、探索),病变首要累及优势侧半球的辅佐运动区、前扣带回、额叶内侧和胼胝体前部。胼胝体型首要累及非优势侧手,首要体现为双手彼此拮抗,常伴有失用。

这种类型AHS首要为胼胝体病变或胼胝体病变伴双侧额叶危害。额叶型和胼胝体型均可呈现下肢劳累症状,如额叶型可呈现激动性步行;胼胝体型可呈现意念运动(走到非自己想去的当地)或言语运动别离(听到指令后的腿部运动与指令的别离)、腿间运动失联络等体现。尔后,又有学者提出了第3种AHS,即后部型。

与前2种以运动劳累为首要体现的AHS不同,此种AHS临床体现首要为感觉劳累,故又称感觉型。体现为异己手感觉,或许呈现抬起上肢指向天空等无目的和非抵触的运动,可伴有感觉妨碍、体像妨碍、偏盲或空间妨碍。病变首要坐落大脑后动脉供血区的皮质或皮质下结构。

但也有学者以为,AHS应分为5型,包含对立失用或手间抵触、异己手、失常手或固执手、剩下手以及竞争性失用。AHS的发病机制现在尚不清晰。关于后部型AHS,有学者以为,顶叶下部是多方式联络区域,可接纳多条神经通路的传人并和谐运动传出。该通路损坏或许导致正常运动传出的阻断,然后呈现AHS的症状。

但也有人以为,后部型AHS或许是忽视症状的变异型,AHS患者或许因为顶叶部分受损,然后忽视对侧肢体的活动,但对侧肢体仍能坚持与外界的正常反响。而额叶型AHS则被以为是因为触及运动方案和发动的弥补运动区病变导致了运动开释。胼胝体型AHS一般以为是因为两边半球之间运动区和辅佐运动区失联络所形成的。

胼胝体是由两边大脑半球纵裂间横向联络的白质纤维组成的纤维板块,其自身没有清晰的解剖学分界,但依据其与皮质区的联络,仍将其分为胼胝体嘴、膝部、体部及压部。胼胝体膝部衔接两边额叶前部,体部衔接两边额叶后部和顶叶,压部衔接两边颞叶和枕叶。胼胝体或许经过在两边大脑半球间交流信息,然后在大脑半球功用的偏侧化中起着重要作用。

本例患者为左利手,左手活动时诱发右手的拮抗动作,依据其临床体现,归于AHS中的胼胝体型。MRI示胼胝体左边梗死(新鲜病灶),并有左边额叶和胼胝体膝部软化灶,证明两边半球失联络或许是形成胼胝体型AHS的首要原因。

本例患者MRI显现胼胝体左边梗死,并且经过弥散加权成像证明为新鲜病灶,左边额叶和胼胝体膝部也可见软化灶,提示胼胝体区存在重复缺血。胼胝体的血液供给既来自前循环体系,也来自后循环体系:胼胝体嘴承受胼下动脉供血,膝部承受胼中动脉供血,体部承受胼周动脉供血,这些动脉都归于大脑前动脉分支;胼胝体压部供血则来自大脑后动脉宣布的后胼周动脉。

一般以为,因为大脑前动脉与大脑后动脉之间存在符合支,以及供给胼胝体的动脉分支从其上级动脉笔直宣布,因而很少发生胼胝体血管病变。本例患者之所以重复发生胼胝体梗死,可经过MRA和DSA进一步讨论其原因。MRA显现颅内多发动脉粥样硬化特别是后循环多发性狭隘。

DSA显现,左边大脑前动脉显影淡、血流信号少,左边胼周动脉稀少,血流信号少;椎基底动脉重度狭隘,前循环向后循环进行代偿,大脑后动脉的供血首要来自前循环经往后交通动脉向后循环的代偿。这些印象学特征提示本例患者前、后循环向胼胝体区供血均缺乏,然后形成胼胝体梗死。

有报导以为,胼胝体压部梗死多为栓塞所形成的,而动脉粥样硬化性脑梗死在胼胝体膝部和体部梗死患者中更多见。MRA和DSA提示,大动脉粥样硬化是形成此例患者胼胝体梗死的首要原因,而高血压和糖尿病等或许是形成动脉粥样硬化的首要病因。AHS的发生方式不尽相同,可体现为短暂性,也可为持久性。

详细发生方式或许取决于胼胝体劳累的病变体积:胼胝体膝部和压部部分保存者的症状呈短暂性;单侧胼胝体病变时,假如剩下胼胝体功用保存,那么双侧半球联络功用有或许康复;而胼胝体前2/3梗死时,患者则或许呈现永久性症状。本患者经医治后症状消失,提示剩下胼胝体可代偿受损的胼胝体功用,从头树立半球间联络。

关于胼胝体梗死引起的AHS,临床上抗血小板医治有用。本患者入院前1个月即呈现AHS症状,且症状呈持续性,经抗血小板药、他汀类药物医治后症状逐步消失,也支撑上述观念。

图1MRI示胼胝体左边梗死(新鲜病灶)图2磁共振血管造影示双侧椎动脉和基底动脉断续显影,双侧大脑后动脉部分狭隘图3数字减影血管造影A:右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉敞开;B:左边颈内动脉造影示左边后交通动脉敞开,双侧大脑后动脉和基动脉尖显影;C:左边大脑前动脉和胼周动脉显影较淡;D:右侧椎动脉全程纤细,颅内段