阿拉巴马大学医学院眼科的 Lina 教授于 2015 年 6 月在 Survey of Ophthalmology 共享一例视力骤降终究失明病例的医治及临床思路的详细进程。
病例简介
患者，女人，81 岁，因左眼视物含糊 1 个月，急性加剧 5 天就诊。伴有左边视时钝痛，左额压痛，轻度体重下降。既往：高血压病史，饮食操控糖尿病，脑血管病发作史，面部基底细胞癌病史，现在用药：利伐沙班、美托洛尔、阿托伐他汀和奥美拉唑。
右眼视力 1.0，色觉及视界均正常，眼底未见显着反常；左眼仅光感，左眼相对性瞳孔传入妨碍，视盘苍白水肿并伴有火焰状出血（图 1），双眼球运动及前节未见显着反常。
图 1 为左眼眼底彩照：视盘水肿并伴有盘周出血
下一步怎么处理？
此患者为晚年女人，以显着的视力下降、头痛、视盘水肿及神经纤维层出血为首要体现，最大的置疑则是巨细胞动脉炎（ GCA ）继发的前部缺血性视神经病变，继而也将非动脉炎性前部缺血性视神经病变置于辨别确诊中相对低的方位。
虽然存在眼球滚动痛，鉴于此患者的高龄及盘周出血，脱髓鞘性视神经炎继发的视乳头炎的确诊则简直不或许。现在视神经脊髓炎包括的规模越来越广，此患者存在视神经脊髓炎或许。
考虑到高度置疑 GCA， Levin 教授考虑当即开端口服或静脉的大剂量激素医治，并在 1 周内进行同侧颞浅动脉活检。虽然假如同侧颞浅动脉活检阴性，而红细胞沉降率、 C-反响蛋白水平显着升高时，或许会考虑行对侧颞浅动脉活检，但此医治计划不会因切当的血清炎症符号物目标影响。
病例后续一
红细胞沉降率为 36 mm/hr， C-反响蛋白为 5.4 mg/L（参阅规模：<3.0 mg/L）。予以泼尼松 60 mg/d 口服，颞浅动脉活检正常。
下一步处理？
颞浅动脉活检阴性，下一步就需求行眼眶、头颅增强MRI查看，以寻觅是否存在脑膜瘤等压榨性占位或糖尿病人易发的真菌感染等感染或滋润性原因。虽然 MRI 不是 GCA 确诊查看，可是在经活检证明的 GCA 多会调查到视神经鞘及接近脂肪的强化。
与此同时，行腰穿进行脑脊液细胞学、流式细胞学查看来寻觅恶性细胞克隆。如为淋巴细胞增多则不具特异性，与 GCA、结节病、梅毒、莱姆病、结核体现相共同。虽然晚年人呈现非典型本身免疫性视神经病变的或许性较小，但仍是需求送检血清 ACE、 ANA、 SS-A/SS-B、 ANCA及视神经脊髓炎-IgG。
病例后续二
头颅及眼眶增强 MRI 及抑脂相提示左边视神经的眶段强化（图 2）。左眼视力恶化为无光感。
图 2 A 为增强后矢状面，B 为横断面 MRI，可见左边视神经眶内段强化、增粗
脑脊液剖析示：葡萄糖 113 mg/dL（正常： 40~75 mg/dL，血糖 278 mg/dL），蛋白质 31 mg/dL（正常：15~745 mg/dL），未见细胞。复查眼眶 MRI 提示左边视神经增粗、强化，较前无变化。胸部 CT 未及结节病或占位痕迹。复查发现左眼玻璃体存在浮游细胞。
发现玻璃体浮游细胞可会影响您的医治吗？
虽然脑脊液剖析无反常，可是玻璃体炎则不得不考虑原发性眼内淋巴瘤，其为原发性中枢神经体系淋巴瘤的一种亚型，可浸及玻璃体、视网膜抑或是视神经。假如确诊性玻璃体切除可发现异型淋巴细胞，那么便可予以玻璃体腔、椎管内或全身化疗（如：甲氨蝶呤或利妥昔单抗）。
在长期使用糖皮质激素前应进行确诊性玻璃体切除，以行细胞学、流式细胞学查看，成果一般为淋巴细胞性。大都原发性中枢神经体系淋巴瘤为单克隆大 B 细胞增殖，眼内劳累则常伴有很多反响性 T 细胞，然后呈现很多混合细胞群。
当发现可疑坏死细胞或碎片，却无法确诊原发性眼内淋巴瘤时，可送样本进行佐证查看，也可测定细胞因子水平， IL-10/IL-6 ＞1.0 则提示为原发性眼内淋巴瘤，进行依据 IgH 基因重排的分子剖析则可断定恶性 B 细胞的单克隆性。
病例后续三
玻璃体活检可见散在巨噬细胞及小淋巴细胞，无单克隆淋巴细胞。
当下，应该进行何种查看以清晰患者左眼视力损失的原因？
患者开展性、显着的单眼视力下降及视神经强化、增粗则提示疾病为一种滋润性进程，脑脊液剖析及玻璃体样本剖析尚无血液体系恶性肿瘤的痕迹。经验性的激素医治对这种视神经病变无效。此刻患者左眼视力已彻底损失，惯例查看无法断定病因，则不得不考虑进行视神经活检这一确诊性操作。
虽然视神经活检比较困难，并且是终究的救命稻草，清晰确诊有利于防备对侧眼劳累乃至危及生命并发症的发作。
病例后续四
视神经活检可见散在的星状胶质细胞瘤，分级则为 WHO Ⅱ 级，IDH1（R132H 突变型）及 TP53 免疫组化符号物阳性（图 3）。
图 3 为视神经活检：A （HE 染色，40X）肿瘤滋润的边际延伸至视神经束；B （HE，200X） 肿瘤由大的深染核的细胞构成；C （IDH1 免疫符号，100X）肿瘤细胞 IDH1 染色阳性；D 很多肿瘤细胞的核 p53 阳性（p53 免疫符号，200X）
患者回绝进行放疗，挑选持续调查。随访 6 个月时，右眼视力为 0.8，色觉正常，左眼则仍无光感，右眼底无反常，左眼因继发玻璃体积血而窥不及眼底。
病例评论
WHO 依据恶性程度将中枢神经体系的星形细胞肿瘤进行分级：Ⅰ 级为毛状星细胞瘤，Ⅱ 级为弥散性星状细胞瘤；Ⅲ 级为间变性星形细胞瘤，Ⅳ 级为胶质母细胞瘤。
Shapiro 等曾记载过一名 60 岁男性，右眼视物含糊，视力为 0.2 ，右眼相对性瞳孔传入性妨碍，眼底未见显着反常。视力下降终究至无光感，视神经眶段活检提示为星状细胞瘤 Ⅱ 级，且侵略至颅内，遂予以右额叶切除，术后呈现并发症，而不得不进行脑室心房分流术， 6 个月后离世。
Wulc 等也曾记录过一名 26 岁女人，左眼视力下降伴眼痛 5 个月，左眼视力为 0.6，视盘水肿，CT 提示存在视神经肿瘤， 8 个月左眼视力下降至无光感，视神经活检证明为 Ⅱ 级星状细胞瘤，随访 5 年期间无开展。
而此病例则应战重重：患者初始症状高度提示为 GCA，但颞浅动脉活检阴性；单眼失明、视盘水肿并伴玻璃体腔浮游细胞，则提示为淋巴瘤之类的滋润性病变。玻璃体切除查看成果为良性，终究视神经活检建立正确确诊。
Ⅰ 级毛状星细胞瘤 IDH1、p53 染色一般阴性，而 Ⅱ 级弥散性星状细胞瘤则一般两种染色均阳性。虽然 Ⅰ、Ⅱ 级星状细胞瘤间可存在交叠，本例患者没有毛状星细胞瘤的特征、IDH1 及 p53 符号蛋白阳性均与弥散性星状细胞瘤相共同。
鉴于星状细胞瘤极为稀有，现在尚无 Ⅱ 级视神经星状细胞瘤医治攻略。当此类肿瘤侵及颅内，且患者年青也无症状时则共同以为可进行惯例体检及神经印象学查看监测。鉴于认知功用危害及继发性肿瘤的危险，此类患者应防止放疗。关于有症状的患者，假如可切除则手术。部分切除后常继以放疗，部分切除后肿瘤复发也可考虑放疗。有数据提示尽早予以化疗关于病程开展有好处。
