近期，Neurology 杂志宣布了一例由日本学者 Kawai 等报导的病例。患者体现为缓慢头痛，印象学显现串珠样脑膜强化。欲知确诊为何，请看病例报导。
病例描绘
35 岁女人患者，主因缓慢头痛 2 月就诊。
既往有双侧葡萄膜炎病史。查体无颈部强直或其他神经系统反常体征。
脑脊液查看显现细胞数增多，以淋巴细胞为主；蛋白质升高、糖削减（23 mg/dL）。抗酸杆菌培育为阴性。胸片显现双侧肺门病变，支气管肺泡灌洗液查看 CD4/CD8 份额添加。
血管严重素转化酶为 14.5IU/L。头颅 MRI 查看显现首要沿脑干散布的结节状脑膜强化，体现为「串珠样」外观（如图所示）。
图 1 患者头颅 MRI 体现。（A）矢状位和（B）轴位 T1 增强像
依据患者病史和辅佐查看成果，患者确诊为：
A. 中枢神经系统淋巴瘤
B. 肥厚性硬脑膜炎
C. 恶性脑膜瘤
D. 神经系统结节病
答案：D. 中枢神经系统结节病
评论
结节病是一种病因未明的全身性疾病，40 岁以下成人好发，高发年纪 20～29 岁。最常见的体现为双侧肺门淋巴结增大，其他器官和安排，如肝、皮肤、淋巴结、骨、眼、心脏、肾及腮腺等也可累及。
中枢神经系统劳累相对较少，临床可检出的中枢神经系统结节病的发生率约占结节病的 5%，而在尸检陈述中，其发生率高达 15%～27%。中枢神经系统结节病可能是因肉芽肿滋润柔脑膜小血管，导致柔脑膜血脑屏障损坏，并沿血管周围空隙滋润至脑本质所造成的。
依据累及部位不同，可有不同的临床体现。常见临床体现有面神经麻痹、视界残缺、头痛、癫痫、尿崩症、脑积水、脑膜劳累及脊髓劳累（如肢体麻痹）的体现，发呆、海绵窦综合征等罕见。
柔脑膜（包含软脑膜和蛛网膜，印象上难以辨别）劳累为中枢神经系统结节病最常见的体现，呈现率高达 40%。体现为柔脑膜增厚及显着强化，强化可为弥漫性或结节样，好发于脑底部的脑膜，尤其是鞍上或额部，但可发生于脑膜的任何部位，更集中于脑沟深部。本例患者呈现串珠样脑膜强化归于罕见体现。
