2006 年 Vucic 等学者初次报导了以面部症状首发的感觉运动神经元病（FOSMN），现在也仅有 30 例报导。其首要特征为不对称性面肌麻痹或无力，伴轻触觉和痛觉妨碍；随后呈现球部症状以及面肌萎缩和无力。患者也会逐步呈现颈肩部以及上肢近端肌肉和下肢肌肉劳累。
近期，Pract Neurol 杂志宣布了一篇由英国学者 Broad 教授等编撰的总述，经过 6 例 FOSMN 患者具体的临床体现和医治状况，论述 FOSMN 的临床特征、病理生理学机制、确诊、预后及其与运动神经元病的差异。
临床特征：
6 例患者均为男性，首发症状均为三叉神经分配区感觉和运动妨碍，随后逐步累及头颈部、躯干上部、肩部、上肢等；3 例患者也呈现了下肢症状。表 1 具体总结了 6 例患者的临床症状。
表 1. 6 例患者临床特征、实验室查看成果
评论：
FOSMN 是一种共同的神经退行性疾病。开始，FOSMN 被误以为是三叉神经感觉性周围神经病的一种变异型。在其后续病程中，又体现为类似 MND 的症状，尤其是当其快速发展而且呈现上运动神经元危害征象时。本文中第 2 例患者伴有上运动神经元危害体征，体现类似 MND，需求与之辨别。表 2 总结了 FOSMN 与 MND 的辨别关键。
表 2. FOSMN 与运动神经元病的类似点和不同点
图 1. 第 2 例患者呈现明显的肌肉萎缩和「狰狞」面庞
瞬目反射是 FOSMN 一个有用的电生理辅佐查看办法，较角膜反射更能牢靠反映三叉神经中枢段危害。假如瞬目反射 R2 推迟或消失提示三叉神经脊髓束或脊束核反常；而 R1 推迟或消失则是因为三叉神经或面神经危害所造成的。
FOSMN 的临床体现和病理体现之间存在解剖学相关性。FOSMN 感觉和运动症状提示其病变在脑干的三叉神经核团中，即三叉神经感觉主核、三叉神经运动核、三叉神经脊束核和三叉神经脊髓束。与之对应，尸检研讨成果显现三叉神经脊束核和三叉神经脊髓束内神经元丢失和胶质细胞增生，而且第 V、VII、IX、X、XII 对颅神经均劳累。此外，在颈部、上下肢劳累的患者中可观察到脊髓前角、背根神经节呈现明显萎缩。
FOSMN 患者的预后一般比运动神经元病要好，部分患者生存期可长达数年。颈部痛苦或许是 FOSMN 患者一个特征性的体现，部分类固醇激素打针医治或许有所协助。FOSMN 患者发作角膜危害或溃疡的危险较高，需求奉告患者相关危险，而且给予恰当的眼部护理主张。
FOSMN 病因尚不清楚，没有依据标明其是一种神经免疫性疾病，虽然少量患者或许呈现一些抗体。可将 FOSMN 看作是 MND 的一种变异型，虽然两者之间存在许多细微差别。新一代的基因测序技能或许为 FOSMN 的发病机制供给新的研讨办法。
学习关键总结：
1. 口周麻痹和无力是 FOSMN 的首发特征性症状；
2. 面部感觉妨碍可先于运动症状数年呈现，这提示关于一切体现为中枢性三叉神经感觉反常的患者，均应考虑 FOSMN 或许；
3. 可呈现 V、VII 对颅神经分配肌肉萎缩，体现为「狰狞」面庞（图 1）；
4. 虽然 FOSMN 首要为下运动神经元劳累症状，但部分患者也可呈现上运动神经元危害的体征，需求与 MND 进行辨别；
5. 角膜反射减退或消失，可经过瞬目反射进一步证明；
6. 运动神经元病的首要辨别确诊包含延髓空泛症、Kennedy 病、面肩肱型肌营养不良、Brown–Vialetto–Van Laere 综合征以及本身免疫性疾病，比方枯燥综合征。
