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儿童6岁肌无力早期症状 青年女性肌无力原因溯源:常见病,不常见的病史

近期,CarlosQuintanilla博士等人在Neurology杂志报导了一则病例,患者是一名16岁女孩,体现为亚急性肌无力和感觉缺失,通过屡次问询病史和仔细查看,总算找到病因。下面咱们一起来学习该则病例,学习一下相似病例的神经科临床思想。榜首部分16岁女患,既往体健,呈现下肢麻木刺痛,并在超越10周的时刻里不断发展至上肢。入
近期,Carlos Quintanilla 博士等人在 Neurology 杂志报导了一则病例,患者是一名 16 岁女孩,体现为亚急性肌无力和感觉缺失,通过屡次问询病史和仔细查看,总算找到病因。下面咱们一起来学习该则病例,学习一下相似病例的神经科临床思想。

榜首部分

16 岁女患,既往体健,呈现下肢麻木刺痛,并在超越 10 周的时刻里不断发展至上肢。入院前 2 周,患者已有手臂和腿部无力,穿衣步行需求协助。患者否定有括约肌功用妨碍和全身症状。在此前一年,患者手臂有间歇性刺痛和麻刺感。患者精力病史显现有强迫症和抑郁症的特征,宗族史里包含 2 个姐妹,1 个叔叔,2 个祖父母有本身免疫性疾病。

体格查看:患者高档认知功用和颅神经查体完好无缺。患者四肢轻瘫,以上肢为著。上肢近端肌力 4/5,远端 3/5,下肢全段肌力 4/5。上肢温度觉和振动觉轻度减低,下肢中度减低。四肢张力增高,上下肢深部腱反射分级分别为 3+,4+。双侧均有霍夫曼征和足底伸肌反响。Romberg 征阳性。因为运动和感觉妨碍,在没有协助的情况下患者无法行走。

考虑:

1. 依据患者的症状和神经学查看,病变定位在哪里?

2. 辨别确诊有哪些?需做哪些查看?

第二部分

患者体现为累及四肢的感觉反常和无力,并有肌张力增高,腱反射亢进和足底伸肌反响,这表明患者存在上运动神经元损害。因为四肢轻瘫而认知功用和颅神经完好无缺,故定位确诊置疑病变方位在颈段脊髓。

开始定性确诊:脊髓型颈椎病?  刺痛是脊髓型颈椎病的一个典型特征,但在其他疾病中也可呈现。结合症状发展超越 10 周,患者契合亚急性脊髓型颈椎病的确诊。患者需紧迫进行脊髓 MRI 查看,以扫除需求紧迫手术的压榨性疾病,如硬膜外血肿或椎间盘杰出。

辨别确诊有许多,症状呈亚急性发展的速度有助于缩小规模。首要考虑急性横贯性脊髓炎, 其确诊规范包含脊髓炎症(脑脊液细胞增多,钆强化,或 IgG 指数升高),扫除髓外压榨性病变,起病后 4 小时到 21 天内达残疾顶峰。急性脊髓炎可为炎症性或感染性;而症状 4 小时内即达顶峰的疾病并不常见,一般提示血管性原因,如纤维软骨栓塞;

若是一个渐进性病程,应考虑中毒,代谢性,遗传性或肿瘤性原因。肿瘤一般体现为一个渐进的病程,但也或许敏捷发展假如发作瘤内出血或梗死。动静脉变形因为盗血或渐进性缺血会呈现波动性或渐进性症状。

患者 MRI 查看显现在颈髓 C3~C5 段有一个 T2 高信号病变,不均匀强化;在规范 MRI 上,颈椎多节段退行性变导致椎间隙变窄(图 A-C)。脑脊液无色通明,总蛋白 33 mg/dL,葡萄糖 49 mg/dL,无寡克隆区带,IgG 指数 0.5(正常规模),革兰染色无细菌,细菌培育也为阴性。


图 A-H 患者颈椎 MRI 图画 比照剂打针后矢状位 T1 加权图画(A),矢状位 T2 加权图画(B),发病时轴位 T2 图画(C)显现从 C3 延伸到 C5 的 T2 高信号病变,C3-C4 多灶性强化,椎间盘退变,C3-C4 椎间盘杰出,椎管变窄。5 个月后,相似序列(D-F)显现强化更显着。动态 MRI T2 序列显现颈椎过伸位(H)与天然曲折位(G)比较,C3-C4 水平椎管进一步狭隘。

炎症及感染筛查显现 HSV-1 快速定性 PCR 阳性,而定量实时 PCR 验证却为阴性。针对肠道病毒和其他疱疹病毒的 PCR 阴性。抗核抗体(ANA)阳性,1/320 滴度,但 ANA 亚型阴性。C 反响蛋白和红细胞沉降率正常。血清 AQP4-IgG,类风湿因子,抗磷脂抗体 Y 很多的感染血清学也都阴性。血清维生素 B12299 pg/mL,而甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平正常。血清铜水平正常。

根据印象学体现,患者存在髓内病变,但进一步性质较难断定,置疑炎症性或感染性或许。

考虑:像这样的病程且病灶有强化,考虑有哪些辨别确诊?怎么辨别?

第三部分

MRI 髓内信号改动并伴有强化可见于肿瘤性、副肿瘤性、血管性、炎症性、感染性和压榨性病因的疾病。应行头颅印象扫除炎症性疾病,如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、系统性红斑狼疮(SLE)、枯燥归纳征、白塞病、结节病和一些感染性病因。但是,不伴其他中枢神经系统 MRI 反常的孤立脊髓炎也能够发作。

炎症性疾病如 SLE 和枯燥归纳征中,MRI 有长节段 T2 高信号脊髓中心性病变伴扩张,不均匀强化,有时可多发。动静脉变形在 MRI 可体现为髓内信号改动,并常常显现反常的流空。一些髓内肿瘤可变现为一个与横贯性脊髓炎相似的相对急性的病程,印象学上很难区别。此外,糖皮质激素对某些髓内肿瘤有疗效,如晚年人中常见的髓内淋巴瘤。

肿瘤一般会扩展脊髓直径,而炎症性病变很少这样。在炎症性脊髓病中,一般发病 3 周内到达残疾顶峰,脑脊液查看显现白细胞计数添加,鞘内抗体组成添加(血清中无寡克隆区带,IgG 指数升高)。继续的临床恶化或超出时刻规模的比照增强提示考虑其他确诊。比如脊髓结节病,其体现为正常脑脊液和继续强化。

典型的印象学特征如软膜劳累和全身体现或许有助于确诊。平山病是另一种以上肢远端无力为主的渐进性疾病,尽管常见于年青人,而且限于上肢不对称损害,无感觉妨碍。颈椎 MRI 显现部分脊髓萎缩,颈椎过曲位见硬膜囊后壁前移。

该患者被确诊为横贯性脊髓炎,原因不明,但根据印象学体现和初始 PCR 阳性,置疑 HSV-1 引起。患者无其他感染的征象。静脉打针阿昔洛韦 14 天,验证性 HSV-1PCR 回归阴性。患者一起也承受了 5 天的大剂量静脉甲泼尼龙医治。但是患者并没有得到实质性的改进,出院回家承受物理医治。

两个月后,患者肌无力加剧,再次行颈椎 MRI 查看,成果显现 C3-C4 段 T2 高信号病变增大,强化愈加显着(图 D-F)。再次脑脊液查看,无显着反常,无寡克隆区带,IgG 指数正常。脑脊液 HSV-1 定量 PCR,血清 HSV-1IgG 和免疫球蛋白 M 均阴性。再次血清 AQP4-IgG 阴性。鉴于 ANA 阳性,临床恶化,病灶继续增强,有本身免疫性疾病宗族史,本身免疫性原因仍要考虑,患者承受了 4 次血浆置换无疗效。

此刻,再次回忆整理患者病史和 MRI 体现,其椎骨和椎间盘退行性变与年纪不符。进一步问询,患者否定有急性颈椎损害病史,但在曩昔的 11 年有运动性抽搐,这种运动性抽搐每小时发作数次直至发病。精力病学评价显现患者有其他运动性抽搐(如扳指节),抑郁症,强迫性精力特质病史,但不满意强迫症或 Tourette 归纳征确诊规范。针对患者的抽搐采取了归纳行为干涉。

考虑:脊髓型颈椎病患者的 MRI 查看病灶是何种增强形式?

第四部分

脊髓型颈椎病能够体现为髓内 T2 高信号,可从受压部位纵向延伸,在最大狭隘处下方有一个「薄饼样」增强带。因这些体现与横贯性脊髓炎相似而有或许导致过错的医治。风趣的是,增强或许一向继续即便在成功减压临床康复之后。颈椎病在青少年和儿童不常见但应重视伤口史。当颈椎病变细微而不足以引起脊髓病时,更简单使人混杂,因为一些静态图画上看不到的动态要素或许在其间起作用。

就该患者而言,颈椎屈伸位 X 线片未显现颈椎不稳,而颈部动态 MRI 显现当颈椎过伸时(图 G 和 H)椎管显着变窄。患者承受 C3~C5 椎板成形术,在超越 8 个月的随访里,神经系统缺点得到安稳,神经性痛苦显着改进。

累及颈部的运动性抽搐作为一种重复细微的伤口导致脊髓型颈椎病已很少报导,大多数见于年青人和 Tourette 归纳征。其他报导的引起脊髓型颈椎病的运动妨碍包含颈部肌张力妨碍。但是该患者在发病时没有显着的精力妨碍,开始也没注意到抽搐的存在。

这则病例展现了一个不常见的伤口性脊髓病,因为患者无急性伤口病史,一起结合其 MRI 体现,导致确诊为横贯性脊髓炎而延迟了手术减压。因而该病例也凸显了病史和床边查看调查对辅导确诊的至关重要性。

近期,CarlosQuintanilla博士等人在Neurology杂志报导了一则病例,患者是一名16岁女孩,体现为亚急性肌无力和感觉缺失,通过屡次问询病史和仔细查看,总算找到病因。下面咱们一起来学习该则病例,学习一下相似病例的神经科临床思想。榜首部分16岁女患,既往体健,呈现下肢麻木刺痛,并在超越10周的时刻里不断发展至上肢。入