因为儿科心脏病学、先天性心脏病手术及重症医学等多个范畴的发展，临床上呈现了越来越多的先天性心脏病（先心病）成年患者。而先心病的逝世高发期由婴幼儿及儿童阶段搬运到了成年阶段。
跟着这部分先心病患者变老，他们也会晤对着与普通人相同的心血管疾病危险要素，可是其危险率甚高。正因为上述原因，先心病成年患者后天心脏病发病率对其整体病况发展有着重要含义。
因而，为了在接下来的几十年内持续给予先心病患者适合的医治并改善其预后，咱们有必要愈加重视这部分患者后天取得性心脏病的防备、确诊及医治。这也是此总述的意图。
一、冠心病
因为先心病医治范畴几十年内的巨大发展，先心病成年（ACHD）患者数量急剧增加。其逝世率顶峰也随之发作搬运，且随患者年纪稳步升高，60岁以上患者特别显着。跟着患者年迈，比如冠心病及肾衰等后天取得性疾病与潜在的心脏缺点相互效果会进一步影响预后。
因而，越来越多的ACHD患者呈现多种后天取得性疾病，其间以心脏病多见，而在心脏病中较为常见的当属冠心病（CAD）。
多种要素能够影响ACHD患者的CAD疾病进程，要害如下。
1.已证明多种先天性心脏缺点中可呈现先天性冠脉反常（冠脉反常来源或冠脉变形），如先天性大动脉错位。
2.艾森曼格综合征患者呈现肺动脉扩张，压榨左冠脉开口，进而引起心肌缺血或梗死。
3.部分先心病手术难以避免的会影响冠脉，例如，一些动脉移位手术及马方综合征患者主动脉弓置换术需进行冠脉再植入。
4.与一般人群相同，ACHD患者也会呈现动脉粥样硬化，或导致CAD。人们尽了很大的尽力去约束手术对冠脉的影响，可是缺忽视了动脉粥样硬化对ACHD患者的影响。
二、心血管危险要素
在非先心病人群，研讨者现已证明了包含高血压、高脂血症在内的传统心血管危险要素（CVRF）关于动脉粥样硬化的影响。有研讨在141例伴有CAD的ACHD患者中探究了CVRF效果——82%的患者存在不少于1个CVRF，其间高血压及高脂血症发作率最高。
而另一项比利时大型研讨显现仅有越20%的ACHD患者拥有无CVRF、益于心脏的生活方式。并且该研讨患者年纪中位数为26，因而研讨结果具有特别的警示含义。更为令人不安的是研讨并没剖析血脂状况，因而实践无CVRF患者份额更低。
众所周知，高血压是多种心脏疾病的危险要素。ACHD患者高血压发病率坐落30%至50%，该份额与一般人群相差不大。
1.高血压
一部分先天性心脏缺点的ACHD患者更易呈现高血压症状。该状况在主动脉缩窄患者尤为显着，有研讨指出这部分患者高血压发病率远高于室间隔残缺患者（45% vs 16%）。另一方面，一些杂乱病变患者因为心输出量缓慢损害而呈现低血压，如法乐氏循环患者。
2.肥壮
ACHD患者集体肥壮发病率尚无结论。尽管上述比利时研讨结果显现ACHD患者更易肥壮，可是另一项荷兰研讨结论恰好相反。最新研讨显现40%的ACHD患者会呈现肥壮，其原因或是ACHD患者的训练问题一向未被提上议程。
可是即便咱们评论ACHD的训练问题，咱们很或许得到否定的答案，即更多的ACHD患者采纳久坐的生活方式。假如咱们在全面评价患者状况的条件下鼓舞ACHD患者运动，这种训练不会对患者形成损害，这也是最新攻略改善的当地。
另一个形成ACHD患者肥壮的原因是先心病患者在儿时就被着重加强养分摄入。
3.吸烟
吸烟在ACHD患者集体份额低于一般人群，可是仍然需求戒烟操控潜在危险要素。
4.高脂血症
ACHD患者高脂血症研讨依据稀疏，仅有小型研讨，需要进一步确凿研讨依据。
5.糖尿病
ACHD患者糖尿病发病率与一般人群相同。
三、临床含义
ACHD的CAD临床表现与一般人群类似。有研讨指出在非CAD原因承受造影的ACHD患者人群中，约有10%被证明存在CAD，份额与一般人群相同，并且高血压、高脂血症与ACHD患者集体的CAD发病率明显相关，风趣的是没有40岁以下的ACHD患者呈现CAD。
可是另一项研讨指出40岁以下ACHD患者或呈现CAD，并且假如体系检测缺血型心脏病，ACHD患者的CAD发病率会更高。因而，会有更多ACHD的患者会罹患CAD，这点也得到了研讨证明。
美国一项研讨指出心肌梗死对错发绀型ACHD患者的首要死因。别的，研讨指出CAD是先心病患者的非常有含义的猜测因子。
四、特定先心病中的危险要素
1. 紫绀型先天性心脏疾病
理论上，包含低脂血症、一氧化氮上调、高胆红素血症等多种要素能够维护紫绀型先心病患者免受CAD，多个研讨也证明这点。可是，有研讨指出艾森曼格综合征患者可罹患CAD。
2. 主动脉缩窄
多个研讨指出主动脉缩窄（CoA）被纠正后，患者远期首要逝世率是CAD。并且因为CAD危险要素的原因，CoA患者均匀生命很短。有研讨指出与其他先心病患者比较，CoA患者周围血管疾病及卒中发作率更高。
可是CoA并不能猜测CAD发作率，因而研讨者揣度首要是CVRF形成了CAD，而CoA患者CVRF发作率更高。这也标明单纯监测CoA并足以猜测患者前期心脏病逝世率，操控CoA患者CVRF才是问题要害。
五、其他后天取得性心脏疾病
1.心律失常
心律失常是形成ACHD患者入院医治率、发病率及逝世率升高的首要原因。ACHD患者多呈现因窦房结功用不全或房室传导反常形成的缓慢心律失常，也会呈现房性或室性快速心律失常。
形成心律失常的原因有多方面，包含已往手术损害、先天性心脏结构反常及后天取得性心脏病变等。心律失常常伴有血流动力学反常及心脏缩短功用不全。
近期人们知道到了舒张功用不全与房性心律失常之间的相关性，在ACHD患者集体调查也到了舒张功用不全。与一般人群相同，ACHD患者舒张功用不全与高血压、血脂反常、糖尿病及已往心脏手术次数相关。并且ACHD舒张功用不全与房性及室性心律失常相关。
因而，医治ACHD患者高血压等伴发病能够缓解舒张功用不全，下降心律失常复旦。
比如法洛四联症在内的先心病患者更易罹患室性心律失常及心脏骤停。关于ACHD患者来说，缺血型心脏病是形成其室性心律失常的原因之一，也是危险分层及医治的重要靶点。
2.心衰
心衰能够影响ACHD患者预后，且好发于解剖结构杂乱的ACHD患者，如生理性单心室、大动脉转位。ACHD患者心衰多不是因左心室功用不全引起，而是由右室功用不全、瓣膜功用不全及心脏分流形成的，这与一般人群不同。别的，舒张功用不全也可引起ACHD心衰。
尽管CVRF能够影响ACHD患者心衰，并CVRF医治计划也较完善，可是详细到ACHD心衰，咱们尚缺少结论。
六、未来之路
咱们着重先心病医治有必要处理患者解剖学及血流动力学反常，这并没有问题，可是咱们忽视了ACHD患者后天取得性心脏病的防治作业。儿科心脏病一般不评论患者CAD一级防备问题，这点在成人先心病患者也是如此。
经过研讨，咱们发现ACHD患者日常护理缺少CVRF防治，因而这是未来值得重视的方向。别的，ACHD患者或许罹患CAD，而一旦呈现CAD，先心病本身反常会形成确诊困难。
总归，关于ACHD患者，先心病前期医治不意味着成功，后续治疗CVRF及后天取得性心脏病非常重要，而这方面仍需研讨进一步完善数据。
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