孟连英 李锋 杨文兵
[摘要] 意图 剖析烟雾病的临床体现及印象学体现，评论双源FlashCT血管造影及其后处理技能在烟雾病确诊中的运用价值。 办法 对本院2013年1月～2014年7月收治的21例烟雾病患者的临床特色及印象查看材料进行回忆性剖析。 成果 ①烟雾病发病年纪在17～42岁左右，40岁曾经占90%，临床体现以缺血为主，肢体无力和偏瘫最为常见。②CT提示：脑梗死13例，脑出血6例，脑出血兼并脑梗死2例。CT血管造影及DSA示双侧或单侧颈内动脉、大脑前动脉及大脑中动脉管腔狭隘或阻塞，脑基底部反常血管网构成，如烟雾状。 定论 关于儿童及青年人重复呈现脑缺血发生、脑出血、脑梗死，应高度置疑烟雾病，CT血管造影可作为首选查看办法，临床置疑病例及早行DSA查看。
[关键词] 烟雾病；临床体现；螺旋CT血管造影术；数字减影血管造影
[中图分类号] R814.4；R743.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）21-0087-03
[Abstract] Objective To analyze the clinical manifestation and imaging manifestation of moyamoya disease， and to explore the application value of double source FlashCT angiography and its post-processing technique in the diagnosis of moyamoya disease. Methods Clinical characteristics and data of imaging examination of 21 patients with moyamoya disease who were admitted to our hospital from January 2013 to July 2014 were retrospectively analyzed. Results ①Age of onset of moyamoya disease was around 17-42 years old， and patients younger than 40 years old accounted for 90% of the total. The clinical manifestation was mainly ischemia， and weakness of limbs and hemiplegia were the most commonly seen. ②CT indicated that 13 patients were cerebral infarction， 6 patients were cerebral bleeding， and 2 patients were cerebral bleeding complicated with cerebral infarction. CT angiography and DSA showed stenosis or blocking of bilateral or unilateral internal carotid artery， anterior cerebral artery and middle cerebral artery， and showed the formation of abnormal vessel network at the base of the brain like smoke. Conclusion For children and adults who have repeated occurrence of transient ischemic attack， cerebral bleeding， and cerebral infarction， moyamoya disease should be highly suspected. CT angiography can be selected as the first choice of examination， and DSA examination should be performed timely for clinically suspected cases.
[Key words] Moyamoya disease； Clinical manifestation； Spiral CT angiography； Digital subtraction angiography
烟雾病是脑血管的一种缓慢进行性阻塞性疾病，临床较少见，又称为Moyamoya病或脑底反常血管网病。颈内动脉结尾、大脑前动脉、大脑中动脉开端部狭隘或阻塞为其病变特色，因为脑底穿通动脉代偿性扩张，网状重生血管随之构成。该病发病率低，临床体现杂乱，与缺血性及出血性脑卒中、脑动静脉变形、病毒性脑炎等疾病体现相似，易导致误诊。近年来，跟着多层螺旋扫描技能的逐步开展，CT血管造影因为其无创、快速、简单易行的优势，逐步在临床上得到广泛运用。本文经过回忆性剖析本院烟雾病患者的临床特色及印象学体现，评论双源FlashCT血管造影及其后处理技能在烟雾病确诊中的运用价值，进一步进步对本病的知道，现报导如下。
1 材料与办法
1.1 一般材料
对本院2013年1月～2014年7月收治的21例烟雾病病例（其间男9例，女12例，年纪17～42岁）进行回忆性剖析。
1.2 临床体现
重复发生头晕、肢体乏力8例，听力下降及视物含糊2例，头痛伴厌恶吐逆6例，肢体麻痹、偏瘫1例，知道含糊、昏倒4例。儿童以肢体偏瘫为主，成人以脑出血为主，多体现为头痛、厌恶吐逆、偏瘫、语言妨碍及脑膜影响征。
1.3 查看办法
1.3.1 CT血管造影查看（CTA） 21例患者中11例行双源Flash CT（Somatom Definition Flash）血管造影查看。先行头（颈）部惯例定位像扫描，扫描规模为颅顶至下颌骨水平，再行双能量增强扫描，运用双筒高压注射器，经右肘前静脉以（5.0～5.5）mL/s速率注入50～70 mL高浓度非离子型比照剂碘海醇（350 mgI/mL），然后以相同速率注入生理盐水50 mL。运用人工主动触发扫描，经过团注盯梢办法，主动触发扫描程序推迟2 s开端扫描。扫描参数：两个球管电压分别为140 kV和80 kV，参阅管电流分别为104 mAs和208 mAs，球管旋转速度：0.28 s/r，准直器宽度2 mm×128 mm×0.6 mm，螺距：0.8。原始图画卷积核值为B26f，重建有用层厚1.0 mm，重建距离0.6 mm，可主动取得三组重建数据，分别为140 kV组、80 kV组和二者交融图画。扫描完成后，将取得数据传输至工作站，运用后处理软件把减影后的容积数据进行图画重组，重建后的图画根据需要经过不同视点旋转切开，多视点调查。
1.3.2 DSA查看 7例患者行DSA查看。选用Seldingers法于局麻下行股动脉穿刺，进一步行全脑血管造影。选用高压注射器团注非离子型比照剂碘海醇（350 mgI/mL）。颈内动脉造影流速一般为5 mL/s，每次用量约8～10 mL，椎动脉造影流速一般为3 mL/s，每次用量约5～7 mL。顺次行双侧颈内动脉及椎动脉造影，惯例吸取正侧位DSA图画。
2 成果
CT平扫：发现单纯脑出血9例，脑梗死5例，脑梗死兼并脑出血3例，4例正常。梗死部位顺次为：基底节区梗死3例，额叶、枕叶梗死各1例；出血部位为基底节区出血3例、丘脑出血2例、脑室出血2例、蛛网膜下腔出血2例。
CTA体现：11例患者行CTA查看，其间6例患者体现为双侧颈内动脉结尾、大脑前动脉及大脑中动脉开端部狭隘或阻塞（脑底部毛细血管网及很多侧支循环构成3例，单侧3例），2例体现为双侧大脑前动脉、大脑中动脉开端部狭隘或阻塞，1例为单纯大脑前动脉开端部狭隘或阻塞，1例为大脑中动脉开端部狭隘或阻塞兼并一侧椎动脉末段狭隘。经过前交通动脉供血到对侧1例，颈外动脉代偿性增粗2例，大脑后动脉及其分支增粗8例。VR图画可明晰显现颅底的烟雾状反常血管网，血管散布密布、粗细不均，迂曲紊乱。MPR不同视点多方位旋转调查，脑底动脉环处见烟雾状血管网者6例，基底节及脉络丛处见烟雾状血管网者3例。薄层MIP图画能够明晰显现阻塞的血管、侧支循环血管网以及管腔的粗细、管壁钙化状况和管腔内病变细节。
DSA体现：行DSA查看的7例患者，4例体现为双侧大脑前动脉及大脑中动脉均不同程度狭隘一起伴周围小血管增多，大脑前动脉及大脑中动脉开端段狭隘各1例，脑底动脉环阻塞1例。见封三图4～7。
3 评论
3.1 发病原因及临床体现
现在本病的发病原因尚不清楚，可能与遗传和多种不同病因引起的后天性疾病有关[1]：①脑血管先天性发育变形：先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的血管缓慢炎症，导致血管腔不同程度狭隘和阻塞，或血管的免疫性反应与炎症，使侧支循环树立。②后天多种病因引起的动脉狭隘及阻塞：如脑膜炎、老年性脑动脉粥样硬化、脑动脉非特异性炎症、多发性神经纤维瘤病、钩端螺旋体感染、结核性脑膜炎、脑瘤、放射线、梅毒以及外伤等。因为脑底动脉环失代偿，一些穿通支动脉然后发生代偿性供血，反常血管网构成，在脑血管造影CT图画或DSA图画上呈“烟雾状”改动。本病最早于20世纪60年代前后由日本学者首要提出[2]。亚洲多发，日本发病率最高，女人发病率高于男性，本病易发人群为15岁以下和40岁左右[3]，为其两个发病顶峰，本组病例成年人居多。本病是现在损害儿童及青壮年最严峻的一种脑血管疾病，呈阶梯性开展，如不及时医治，可导致偏瘫终身残疾乃至逝世[4]。本病临床体现无特异性，杂乱多样，与血管的病变开展程度相关，当血管阻塞较快时满意的侧支循环供血没有树立，临床上体现为脑缺血症状；当血管阻塞后，新构成的侧支循环血管网反常软弱、绵薄，因为其近端的压力增高，构成血管网或其他的反常血管决裂，临床上体现为颅内出血的症状；当血管彻底阻塞时，侧支循环现已充沛树立，重生的血管在长时刻血流妨碍的效果下可发生病变，临床症状体现为重复发生或替换呈现。在儿童和青少年首要体现为TIA和缺血性中风，成人多体现为脑出血，常见为脑室内出血和蛛网膜下腔出血[5]。
3.2 印象学体现
烟雾病的CT体现与其病变开展过程密切相关[6]，病变前期因为重生血管未及时树立，病变血管供血区脑安排因为不能及时得到供血而致脑梗死，CT平扫图画上体现为颅内多发低密度灶，CTA显现颈内动脉结尾、大脑前、中动脉狭隘或阻塞，侧支循环血管稀疏乃至未见显现；侧支循环血管充沛树立后，重生的血管弹性差、壁薄，管腔在血流的重复冲击下逐步扩张、迂曲，乃至构成动脉瘤，终究导致血管决裂出血。CT体现为脑本质或脑室内出血灶，CTA显现颅底部很多侧支血管（烟雾血管）构成。以往因为对本病知道缺乏，可能对症状纤细的脑缺血或梗死患者做CTA和DSA查看少而易构成漏诊。跟着多层螺旋CT血管造影（MSCTA）及其后处理技能的开展，烟雾病的检出率得到很大程度的进步，对它的知道也进一步深化。多层螺旋CTA的多种后处理技能相结合能够从不同视点调查烟雾病。VR重树立体感强，能够完好地显现病变血管，有利于显现狭隘段的全貌，并且能够一起显现颈外动脉及分支动脉；去骨MIP可防止颅骨骨性结构与血管的堆叠，脑底侧支血管网能够更好地显现。MPR合适血管部分纤细结构的调查。
3.3 烟雾病的印象确诊规范
日本厚生省Moyamoya病研讨委员会在1997年提出放射学确诊规范[7]：①颈内动脉结尾、大脑前动脉和大脑中动脉开端段狭隘或阻塞；②颅底动脉阻塞处周围反常血管网构成；③病变血管双侧劳累。满意上述三个条件并扫除体系性疾病后确诊即可建立。
现在烟雾病临床常用的查看办法有CTA、MRA和DSA。DSA是烟雾病确诊的金规范[8]，双侧颈内动脉各段的狭隘和阻塞能够清楚显现，并且椎基动脉体系的代偿扩张能够看到，脑底密布、不规则的烟雾状血管网能够完好清楚地显现，一起明晰出血部位。但DSA为有创性查看，技能操作杂乱，一起禁忌证较多，无法一起点评脑本质病变状况，在临床运用上受到限制。MRA无辐射，可显现病变血管散布状况及侧支循环血管，但轻度颅底反常血管不能显现，并且对病变段动脉管壁形状、远端分支血管及侧支血管等方面显现欠佳，对前期或较轻的不典型反常血管网显现可能有漏诊可能[9]。CTA为无创性查看，扫描速度快，患者简单合作，一次扫描不光能够显现脑本质的病变，并且可一起显现脑内一切血管。后处理技能的运用为血管的显现供给很大协助，能够从多个视点完好明晰显现病变血管及其周围细微侧支血管，既能清楚显现颈内动脉、椎动脉、基底动脉、Wills环各血管的狭隘及阻塞的部位、形状、管壁状况及狭隘程度，并能明晰显现脑底反常血管网及椎基动脉体系广泛性代偿性供血的粗大、迂曲延伸的侧支循环血管[10]。因为其便利无创、安全价廉、省时等长处，深得患者和印象工作者的承受。Flash CT脑血管造影选用能量减影，大大进步了图画质量的稳定性，经过主动去骨软件能一键式去除颅底的骨性结构；多种后处理办法相结合，明晰显现颅底阻塞或狭隘的血管以及周围侧支循环血管，并且患者承受的辐射剂量显着下降[11]。
综上所述，对临床置疑烟雾病的患者，应尽早行印象学查看，Flash CT脑血管造影可代替DSA作为烟雾病首选查看办法，对可疑病例尽早行DSA查看明晰确诊。
[参阅文献]
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（收稿日期：2015-04-21）
