IgG4 相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一类原因不明的缓慢进行性本身免疫病，患者血清 IgG4 水平一般升高，很多淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞滋润伴有安排纤维化导致器官呈现肿大或结节性病变。
IgG4-RD 常侵略腺体，60%～90% 的患者可有多脏器劳累，其典型体现包含泪腺、颌下腺肿胀，腹痛，淋巴结肿大，黄疸，腰背痛等（表 1）。2011 年，日本 IgG4-RD 研讨小组提出了 IgG4-RD 的归纳确诊规范（表 2）。作为当时医学界研讨的热门，神经科医师有必要了解 IgG4-RD 的神经系统体现，防止误诊与漏诊，究竟这是一种相对可治的疾病。
表 1 IgG4-RD 的临床特征
表 2 IgG4-RD 归纳确诊规范
1. IgG4 相关性垂体炎
垂体炎是一种以垂体炎症和细胞滋润为特征的疾病，从磁共振上体现为鞍区占位病变，易被误诊为垂体腺瘤，不恰当地进行鞍区肿物切除，易形成永久性地垂体功用低下并需求毕生激素代替医治。
IgG4 相关性垂体炎于 2004 年由 Vliet 和 Perenboom 首要描绘，首要特色是浆细胞对垂体和（或）垂体柄的滋润，导致垂体功用改动或占位效应，临床体现为 ACTH 缺少致全身不适、胃口下降、体重下降，抗利尿激素缺少致多尿，促性腺激素缺少致性欲下降，头痛，视力视界妨碍及眼球运动妨碍等。
实验室查看各垂体激素轴均可劳累，血清 IgG4 增高。MRI 上可见垂体和（或）垂体柄体积增大或占位，常于 T1WI 增强相均匀强化。
本病确诊规范如下：①垂体安排病理：垂体安排被富含淋巴和浆细胞的单核细胞滋润，每高倍视界超越 10 个 IgG4 阳性细胞；②垂体 MRI：蝶鞍占位和（或）垂体柄增粗；③其他器官活检：证明 IgG4 相关性疾病；④血清学：血清 IgG4 增高（＞140 mg/dL）；⑤对糖皮质激素的反响：激素医治后垂体占位敏捷衰退、症状好转。满意规范①，或一起满意规范②、③，或一起满意规范②、③、⑤即可确诊。
图 1 1 例 76 岁 IgG4 相关性垂体炎患者的 T1 增强。A：入院时可见垂体柄和垂体前叶增粗肿胀；B：医治后 2 月复查，病灶较前显着改进
2. IgG4 相关性肥厚性硬脑（脊）膜炎
硬脑（脊）膜和垂体相同，均为 IgG4-RD 侵略神经系统的常见部位，2009 年由香港广华医院的 Chan 等首要报导。临床症状无显着特异性，与病变累及的部位与规模巨细有关，首要因炎性肥厚的硬脑膜压榨附近神经或血管所造成的。
IgG4 相关性肥厚性硬脑（脊）膜炎（IgG4-RHP）中头痛是最常见的症状，其次是颅神经功用妨碍和癫痫发生。一切颅神经简直均可劳累，体现为单神经或多神经危害，其间以视神经，眼球运动神经以及后组颅神经较为多见，引起相应的视力损失，复视，眼外肌和球麻木等症状。部分患者可有共济失调，认知功用减退，颅高压症状或全身乏力等。病变侵略硬脊膜可呈现肢体无力和感觉反常，少量患者还可有尿便功用妨碍。
MRI 上体现为 T1 等信号或稍低信号，T2 相对低信号，周围可见散在局灶性高信号。增强后，硬膜呈局限性或充满性，线样或结节状较均匀强化，部分有显着占位效应。IgG4 相关性肥厚性硬脑膜炎也可呈现软脑膜炎和脑本质劳累，但仅有数例报导。
实验室查看，脑脊液和（或）血清中 IgG4 水往常升高，脑脊液中还可见不同程度的淋巴细胞增多，蛋白浓度正常或轻度上升，葡萄糖水平正常，亦可呈现寡克隆带。本病现在尚无独立的确诊规范，可参阅 IgG4-RD 的归纳确诊规范，首要依靠活检病理学特征。
图 2 1 例 IgG4 相关性肥厚性硬脑膜炎患者。A～C：硬脑膜增厚，线样强化；D～E：硬脑膜结节状强化
图 3 1 例 74 岁 IgG4 相关性软脑膜炎患者。A：T1 增强可见双侧额顶部和半球间脑沟充满软脑膜强化；B：医治后 2 月病灶较前显着改进
图 4 1 例 43 岁 IgG4 相关性肥厚性硬脑膜炎患者伴脑本质劳累。A～B：T1 增强可见左边额区硬脑膜不均匀强化伴脑本质劳累；附近胼胝体和扣带回亦可见强化病灶（黑箭）；C：T2WI 可见病灶附件广泛脑水肿
3. IgG4 相关性炎性假瘤
炎性假瘤是由不同病因引起的肿瘤样病变，印象学上简单误诊为肿瘤。其本质是一种以结缔安排增生、炎性细胞滋润为特色的软安排病变。滋润的炎性细胞多为老练的、多克隆来历的浆细胞、淋巴细胞，以及散在的巨嗜细胞，伴或不伴嗜酸性粒细胞。
IgG4 相关性炎性假瘤的好发于眼眶、唾液腺、肺、肾脏、淋巴结和腹膜后。神经系统炎性假瘤相对稀有，脑膜（形似脑膜瘤），脑室，脑本质，垂体，颅神经和脊髓等部位均曾有报导。症状一般与病灶压榨劳累部位有关。
图 5 1 例 58 岁 IgG4 相关性炎性假瘤患者。a～e 为医治期 MRI；f～j 为医治后 3 月复查 MRI；a～c 和 f～h：FLAIR；d 和 i：DWI；e 和 j：T1 增强。可见左边半球充满白质病变，累及内囊与大脑脚，不均匀强化，累及，有占位效应。医治后病灶好转。红箭所示为活检部位
4. IgG4 相关性神经病和神经周围病变
IgG4 相关性神经病极为稀有，现在仅有 4 例报导，可继发于系统性 IgG4-RD 或独自呈现。1 例为视神经劳累，2 例为轴干脆周围神经病。此外，Waheed 等报导了 1 例 IgG4 相关性多发性神经根神经病（脱髓鞘继发轴索变性）伴肌病。
图 6 1 例 IgG4 相关性神经病患者的 T2WI。A：左边视神经较右侧变细，内可见高信号病灶；B：医治 4 月后，左边视神经形状与右侧类似，其内高信号病灶消失
IgG4-RD 亦可继发呈现神经周围病变。首要见于眼眶和椎旁区域，多无症状，呈慵懒成长，对激素医治有用，也可演变为 IgG4 相关性炎性假瘤。需与其他潜在侵袭性疾病辨别，包含淋巴瘤，神经源性肿瘤，结节病和特发性炎性假瘤等。印象学上有时可见神经周围软安排肿块。镜下可见很多的淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞滋润，常累及神经外膜。
图 7 1 例 61 岁 IgG4 相关性神经周围病变患者。a 和 d：T2WI；b：T1WI；c：T1 增强；MRI 可见左边眶上神经（a～c，箭）和视神经（c～d，箭头）周围软安排病变
5. IgG4 相关性疾病神经系统劳累的医治
IgG4 相关性疾病神经系统劳累因为病例数的约束，现在尚无一致医治计划，药物引荐均来自临床经验。普遍认为，首选糖皮质激素，剂量上可参阅本身免疫性胰腺炎的医治规范：泼尼松龙 0.6 mg/kg/d，缓慢减量，以 2.5～5.0 mg/d 保持医治 3 年。激素作用欠安，症状严峻或保持医治阶段可考虑联用甲氨蝶呤、环磷酰胺或硫唑嘌呤乃至利妥昔单抗等免疫抑制剂。关于病灶呈现显着占位压榨症状的患者，必要时需挑选手术干涉。医治后整体预后较好。
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