颅内静脉和静脉窦血栓构成（cerebral venous and sinus thrombosis，CVST）开始于 1825 年由 Ribes 描绘其时及今后适当一段时刻文献报导多为尸检成果。对其医治也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症医治，轻型病例有用，重症患者病死率高。
1942 年，Lyons 描绘体系性抗疑医治 CVST，抗凝可阻挠病况恶化或改进病况，但不能溶解已构成的血栓；1971 年，Vines 等对 CVST 患者进行体系性溶栓医治，溶栓剂可溶解已构成的血栓，使被堵塞的静脉窦敞开，患者的预后得到了极大改进；随后溶栓办法得到进一步开展，1988 年，Scott 运用经颅钻孔进行触摸性溶栓；1991 年，Barnwell 运用血管介入技能经颈静脉及股静脉进行静脉窦触摸性溶栓，然后丰厚了 CVST 的医治手法。
现在，抗凝医治是 CVST 首选的医治办法，随机对照研讨证明，抗疑医治关于 CVST 是安全的。其不只能削减患者的病死率和致残率，并且即便关于兼并颅内出血的患者，也不会添加再次颅内出血的危险。很多文献报导，承受溶栓医治的患者血管再通率较高，特别是患者在承受抗凝医治后，病况仍继续恶化或虽然选用其他处理办法，但颅内压依然较高者，则应考虑溶栓医治。但现在的依据仅来自系列病例研讨报导，缺少循证医学研讨证明溶栓与抗凝医治的优劣性以及不同溶栓医治办法的作用。
在我国，虽然 CVST 临床罕见，但因其发病形式多样，临床体现各异，常被误诊或漏诊，具有较高的病残率和病死率；一起因为对其发病原因没有有清晰的知道，现有临床医治手法及点评办法缺少一致的规范。基于此现状，本专家组联合拟定 CVST 医治的一致，旨在进步临床医生对 CVST 的知道，断定一致的医治手法及点评办法。
1 流行病学特征及病因
CVST 约占一切卒中的 0.5% ～ 1%，多见于孕妈妈、服用口服避孕药的女人以及 < 45 岁的年青人群。在正常人群中，CVST 的年发病率在新生儿和儿童为 7/1000000，成人约为 2 ～ 5/1000000。其间 54% 的患者正在服用口服避孕药，34% 处于遗传性或获得性血栓构成前状况，2% 为孕妈妈或产褥期女人，其他诱因包含感染（12%）、癌症（7%）及血液体系疾病（12%）。
常见的病因为，
①遗传性高凝状况：抗凝血酶缺少、补体蛋白 C 和 S 缺少、激活蛋白 V 反抗、V 因子骤变、凝血酶原骤变、亚甲基四氢叶酸还原酶骤变致高半胱氨酸血症等。
②获得性高凝状况：怀孕、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合症等。
③感染：脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、体系性感染、获得性免疫缺点综合征等。
④炎性反应和本身免疫性疾病：体系性红斑狼疮、韦格纳肉 芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓堵塞性血管炎、AdamantiadesBechet 病等。
⑤肿瘤：神经体系肿瘤、全身恶性肿瘤、神经体系外实体瘤等。
⑥血液病：红细胞增多症、血栓性血小板削减性紫殿、血小板增多症、严峻贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板削减症等。
⑦药物：口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
⑧物理要素：头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损害等。
⑨其他要素：脱水（特别儿童）、甲状腺毒症、动静脉变形、硬脑膜动静脉疫、先天性心脏病、放射医治后等。
病理学及病理生理学改动
首要，脑静脉堵塞引起静脉性梗死及部分脑水肿。病理学可见增粗的静脉，部分水肿、缺血性神经元损害和淤点状出血，后者可构成颅内出血。其次，静脉窦堵塞引起静脉引流妨碍，导致静脉高压：一方面构成血－脑屏障损坏、有用循环血量减低以及能量依赖性细胞膜泵功能妨碍呈现脑水肿；另一方面影响脑脊液吸收妨碍构成颅内压增高。
3 临床体现
头痛为 CVST 最常见的临床症状，90% 的患者会呈现。40% 的患者呈现局灶性或全身性痛性发作；颅内压升高构成的视盘水 肿，可使视力进行性下降；局灶性神经功能妨碍，包含运动及感觉功能妨碍、脑神经麻木、失语及小脑体征。
4 辅佐查看
4.1 实验室和腰椎穿刺查看
4.1.1 实验室查看：血惯例、凝血目标、D-二聚体及抗体、炎性反应目标查看。
4.1.2 腰椎穿刺查看：压力常增高，> 300 cmH2O 患者的临床症状常较重。
4.2 印象学查看
4.2.1 CT 查看：直接征象体现为，绳子征、三角征、静脉窦高密度印象；直接征象可体现为，静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰细密及小脑幕增强。
4.2.2 MRI：①急性期脑静脉窦内正常血流流空信号消失，并且 TlW I 上呈等信号，T2W I 上呈低信号；②亚急性期：TlW I、T2W I 均呈高信号；③缓慢期：因为血管发作部分再通，流空效应从头呈现，典型体现为在 TlW I 上呈现等信号，T2W I 上呈现高信号或等信号。
4.2.3 MR 静脉造影（MRV）：直接征象体现为，劳累脑静脉窦彻底堵塞、不规矩狭隘及存在边际不光滑的低信号，或许体现为发育正常的脑静脉窦高血流信号消失，或体现为再通后构成边际含糊且不规矩的较低信号；直接征象为，梗阻发作处有静脉侧支循环构成、引流静脉反常扩张。
4.2.4 CT 静脉造影（CTV）：CT 静脉造影能够供给一个快速牢靠的办法来检测 CVST。因为血栓构成的静脉窦的密度呈多样性，CTV 特别对亚急性期或漫性期 CVST 的确诊更有协助。 CTV 能快速和牢靠地点评脑静脉体系血栓，首要体现为静脉体系充盈残缺、静脉窦壁的强化、侧支静脉敞开和引流添加等。
4.2.5 DSA：首要体现为静脉窦彻底被血栓堵塞，呈现「空窦现象」。其他征象能够呈现皮质静脉或深静脉显影欠安、头皮静脉和导静脉显着扩张、动静脉循环时刻延伸（首要是静脉期时刻延伸 > 10 秒），显现扩张迂曲的侧支循环构成和发作静脉逆流现象等征象。皮层静脉血栓往往在其回流分布区不能显影。需求留意的是关于病况拖延不愈、重复发作，进行抗凝等医治或需排 除其他出血性疾病的 CVST 患者，主张行 DSA 查看。
5 确诊
依据临床体现、实验室查看及印象学体现一般能够确诊。
本一致主张：
①虽然平扫 CT 或 MRI 有助于对置疑 CVST 的患者进行初始点评，可是其阴性成果并不能扫除 CVST。关于置疑 CVST 的患者，假如平扫 CT 或 MRI 成果是阴性的，或许平扫 CT 或 MRI 已提示 CVST 的状况下断定为 CVST 的规模，主张进行静脉造影查看 （CTV 或 MRV）。（I 类，C 级依据）
②关于内科医治下仍有继续或开展症状的 CVST 患者或有血栓扩展痕迹的 CVST 患者，主张前期随访进行 CTV 或 MRV 查看。（I 类，C 级依据）
③关于临床体现为 CVST 复发症状，并既往有清晰 CVST 病史的患者，主张复查 CTV 或 MRV。（I 类，C 级依据）
④结合 MR 的梯度回波 T2 敏感性加权图象有助于进步 CVST 确诊的准确性。（II a 类，B 级依据）
⑤对临床高度置疑 CVST，而 CTV 或 MRI 成果不断定的患者，脑血管造影是有协助的。（II a 类，C 级依据）
⑥病清安稳的患者，为点评堵塞的皮层静脉或静脉窦的再通状况，在确诊后 3 到 6 个月进行 CTV 或 MRV 查看是合理的。（II a 类，C 级依据）
6 医治
6.1 抗疑医治
6.1.1 作用和缺乏：可防备静脉血栓的发作，阻挠血栓连续开展，促进侧支循环通路敞开，防备深静脉血栓和肺栓塞。缺乏：不能溶解现已构成的血栓。
6.1.2 习惯证及禁忌证：①习惯证：关于认识清楚的 CVST 患者应该给予皮下低分子肝素或静脉运用肝素抗凝医治，随同的颅内出血的 CVST 不是肝素医治的禁忌证；②禁忌证：有严峻凝功能妨碍的患者；病况危重，脑疝晚期，去脑强直；
6.1.3 药物和用法：抗疑医治前期可运用一般肝素（按剂量调整）或低分子肝素（按公斤体重调整剂量：体质量 < 50 kg，4000 U，0.4 mL；50 ～ 70 kg 体重，6250 U，0.6 mL；> 70 kg，1 万 U，0.8 mL）。
均为皮下打针，2 次/d。惯例运用 2 周，使活化部分凝血活酶时刻及激活全血疑血时刻延伸至正常值的 2 倍；同期口服华法林，操控世界规范化比值至 2.0 ～ 3.0（血浆凝血酶原时刻延伸至正常值的 2 倍）。关于病因清晰且临床症状改进的患者，华法林可运用 3 个月；关于病因不清晰的高凝状况可服用华法林 6 ～ 12 个月；关于复发性 CVST 患者可考虑终身抗凝。
本一致主张：
①无抗凝医治禁忌证的 CVST 患者应依据患者体重给予皮下低分子肝素医治或给予静脉肝素医治（依据剂量调整），目标值使 APTT 增加一倍，然后转为口服华法林。
②监测 INR 值并调整华法林剂量，目标值 2.0 ～ 3.0。
③主张低分子肝素或肝素运用合格后，症状操控后与华法则堆叠运用，待 PT INR 合格后停用低分子肝素或肝素。
④需求监测血小板计数、凝血象，备有维生素 Kl、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。
⑤颅内出血并非抗疑医治禁忌证，可点评出血体积巨细，调整抗凝药物的剂量，严峻时可停用抗凝药物。
⑥抗凝继续时刻：关于病因清晰且临床症状改进的患者，华法林可运用 3 个月；关于病因不清晰的高凝状况可服用华法林 6 ～ 12 个月；关于复发性 CVST 患者可考虑终身抗凝。
6.2 溶栓医治
6.2.1 习惯证及禁忌证：①习惯证：关于昏倒、静脉性梗死或/和出血、癫痫、虽进行抗凝医治但病清不断恶化的患者，可运用溶栓或取栓医治；②禁忌证：有严峻凝血功能妨碍，不能耐受医治的患者；病况危重，脑疝晚期，去脑强直；
6.2.2 体系性静脉溶栓：经过静脉滴注溶栓剂，经血液循环至颅内静脉窦内溶解窦内血栓，使静脉窦再通，此医治办法操作快速、简洁，医治费用相对较低，并且尿激酶或重组安排型纤溶酶原激活剂（r-tPA）溶栓作用切当。但条件是，必须有满足 （适当）剂量的溶栓剂进入窦内与血栓触摸，才干发挥溶栓作用。假如静脉窦内血栓现已彻底堵塞静脉窦，窦内血液活动缓漫乃至无血液活动，经静脉输注后，溶栓药物多经侧支途径回流，构成窦内血栓部分溶栓药物浓度很低，溶栓作用下降乃至无效。
用量：尿激酶，50 ～ 150 万 U /d，5 ～ 7d（一起检测纤维蛋原 ≥ 1.0 g）；r-tPA，0. 6 ～ 0. 9 mg/kg，总量 ≤ 50 mg;
6.2.3 静脉窦触摸性溶栓：将微导管经过股静脉入路置于血栓内，一方面明显进步了血栓内溶栓药物的浓度；另一方面，对血栓构成时刻较长、溶栓速率较慢的患者，将微导管置于血栓远端，进行缓慢继续泵入尿激酶溶栓医治，使尿激酶重复循环溶栓，可添加静脉窦再通率，缩短静脉窦再通的时刻。
用量：尿激酶 50 ～ 150 万 U/d，静脉点滴，2 ～ 4 次/d，3 ～ 7d，详细用药时刻依据患者临床症状改进、印象学是否证明静脉窦根本晓畅来断定。
本一致主张：
①现在没有有充沛依据支撑 CVST 患者行体系性静脉溶栓，小规模病例系列研讨支撑静脉窦触摸性溶栓医治。
②关于部分充沛抗凝医治病况仍开展的 CVST 患者，扫除其它引起恶化的清况，可考虑静脉窦触摸性溶栓医治，体系性静脉溶栓需求更严厉病例挑选（特别针对那些无颅内出血或大面积出血性梗死有脑亦危险的患者）。
6.2.4 动脉溶栓：深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能触摸到的血栓选用动脉溶栓。经动脉途经的溶栓办法可将溶栓药物顺行送达静脉端，可有用溶解皮质及深静脉的血栓，在主引流静脉不晓畅的清况下，可促进侧支循环的树立、敞开侧支静脉回流途径。尿激酶用量：经颈动脉穿刺，10 万 U/d，1 次/d，5 ～ 7d，10 ～ 25 min 缓漫打针，替换穿刺颈动脉。经股动脉入路，溶栓总量以 50 万 U 为宜。
6.2.5 机械碎栓：现在国内外有切开血栓、球囊、保护伞及 solitaire 拉栓等办法机械碎栓。各医疗单位可依据患者病 情、个人经历及单位条件慎重挑选。
6.2.6 支架成形术：关于正规医治 > 6 个月、缓慢血栓、部分狭隘症状无改进，远近端压力差 > 10 mmHg 的悲者，可考虑支架成形术。
本一致主张：
①现在没有有充沛依据支撑 CVST 患者行动脉溶栓医治。
②机械碎栓技能和支架成形术有病例陈述和小规模病例系列研讨所支撑。当患者运用抗凝医治后仍发作临床恶化，或患者因为静脉梗死发作占位效应，或患者因脑出血引起颅内压升高，而惯例的内科医治办法作用欠安，则考虑运用上述介入医治办法。
