肝安排出现在反常方位临床稀有，其发病率低于 0.5%，异位肝安排最常发作于腹腔，部分胸腔内异位肝安排多发作于心脏外，发作于心脏内者极为稀有。美国的 Brett A 等学者在 2017 年第 6 期 CASE 报导了 1 例经超声心动图发现的右心房内占位病变终究被证明为异位肝安排所形成的。
患者女，43 岁，因作业时突发昏厥入院，既往曾糖尿病和先天性耳聋病史。入院后体格查看示体温正常，血压 161/101 mmHg，心前区闻及缩短期杂音。实验室查验示血清肌钙蛋白水平正常。心电图提示窦性心律，未见显着心肌缺血或心梗征象。胸片和头颅 CT 均未见显着反常。
超声心动图查看示左右心室巨细和功用正常，主动脉瓣结构显现欠清，五颜六色血流及频谱多普勒显现主动脉瓣中度狭隘（瓣口面积 1.4 cm2），升主动脉中度扩张（内径 4.2 cm），另于右心房后侧壁探及一巨细 1.3 × 1.5 cm 球形且不运动的回声团附着（图 1）。
心脏 MRI 进一步提示，主动脉瓣呈二瓣化并中度狭隘（预算瓣口面积 1.2 cm2），一起伴有中度关闭不全，升主动脉瘤样扩张（内径 5 cm），下腔静脉与右心房衔接处可见一圆球形肿块信号灶（图 2）。
根据超声和 MRI 体现特征，考虑心脏良性肿瘤或许性大。患者承受外科手术医治，行主动脉瓣置换和升主动脉瘤修正术，并切除右心房肿块。术中经食道超声心动图也清晰下腔静脉-右心房衔接处占位病变（图 3）。术后病理证明右心房肿块为异位肝安排。患者出院后随访超声心动图未见右心房肿块复发。
图 1 经胸超声心动图心尖四腔心切面可见右心房后侧份的肿块回声
图 2 心脏增强磁共振冠状切面可见下腔静脉-右心房衔接处的肿块信号
图 3 经食道超声心动图进一步清晰下腔静脉-右心房衔接处的肿块回声
作者指出，异位肝安排有四种临床病理表型：（1）直接附着于肝脏的肝副叶；（2）经过蒂衔接于肝脏的较大肝副叶；（3）与肝脏不相连的异位肝安排；（4）显微镜下可见的异位肝安排。该例报导归于第三种类型。现在，异位肝安排的病因尚不清楚，存在先天性的胚胎时期发育反常和后天性的具有再生才能的肝细胞血道搬迁两大假说理论解说。
值得注意的是，超声心动图在其间的确诊价值是可对心脏内占位病变的前期发现，而增强磁共振则有利于进一步对心脏内占位病变的辨别确诊缩小规模。可是异位肝安排发作于心脏内也具有其相对特异的征象，即均出现在右心体系。现在已有文献报导的心脏内异位肝安排均发作于右心房。特别 本例中异位肝安排发作于下腔静脉-右心房衔接处，更需求引起超声医生的警觉。因为右心体系肿块存在导致肺栓塞的潜在危险，而坐落下腔静脉-右心房衔接处的肿块或许形成梗阻的血流动力学妨碍，再加上既往研讨发现异位肝安排癌变的危险明显添加，一般情况下，外科手术切除作为首要考虑的医治计划。
