头痛及复视在临床上十分常见，但其背面有时也会隐藏着扑朔迷离的病因，近期 NEUROLOGY 上宣布的一篇病例正是如此 。
扼要病史
女人，68 岁，因重复头痛加剧伴复视入院。
既往偏头痛病史，每月发生 1 次，入院前 1 月，患者头痛发生频率添加至每天 1 次，以夜间及晨起醒后多见，伴水平及笔直向复视。患者近期呈现厌恶、畏光及畏声（既往偏头痛前兆）、厌倦及不稳感。
既往右侧乳腺癌病史，行放射医治，现在处于缓解期。
查体：生命体征正常，无发热，精神状态及言语功用未见反常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射活络，双眼视界正常，无视乳头水肿，无上睑下垂，单眼上视及内收轻度困难，提示右眼动眼神经麻木，其他颅神经查看未见显着反常，运动及感觉查看未见显着反常，双侧腱反射削弱，姿态步态查看示站立及行走不能。
「嫌疑人」侧写？进一步取证？
患者头痛发生频率改动，夜间及晨起易发，既往恶性肿瘤病史，神经科查体反常。
这些均提示患者或许存在颅内占位或颅内压增高，这些体现正需要颅脑印象学查看加以判别。患者一起存在单侧动眼神经麻木症状，也需印象学查看在外后交通动脉瘤。
除动脉瘤外，其他或许导致这一症状的疾病，包含蝶骨嵴内侧、前床突占位等以及海绵窦病变，也需印象学查看扫除。此外，未确诊的高血压或糖尿病导致的动眼神经麻木也需考虑在内，究竟这一病因最为常见。
A 图：轴位 T2WI 示右侧额叶脑本质外肿瘤，周围蛛网膜下腔可见脑脊液信号（白箭头），未见接近脑沟消失；H 图：右侧额部占位病理提示脑膜内皮型脑膜瘤（WHO1 级）。
头颅 CT 及 MRI 均可见右侧前额部病灶，均匀强化，中线移位几不行见。占位边际可见脑脊液盘绕，周围脑沟尚存（A 图），活检证实为良性脑膜瘤（H 图）。发现额部病灶后即口服地塞米松医治，但头痛程度未见显着改进。
「首恶」找到了？
右侧脑膜瘤是印象学中最为杰出的体现，巨大脑膜瘤可致颅内压增高，能够解说头痛症状。但从核磁上能够看出，脑膜瘤并无显着占位效应（图 A/B）。
此外，患者存在继发于右侧动眼神经麻木的复视症状。本事例中，占位效应不显着，导致颅内压升高十分罕见；即便存在，颅内压升高引起的复视以外展神经麻木常见，导致动眼神经麻木也是十分罕见的。
仔细阅读印象学查看，双侧大脑镰间可见血管反常，靠近前颅窝底部，（B 图），血管查看示右侧直回可见起源于大脑前动脉额极支的动静脉变形。引流静脉坐落双侧大脑半球之间，终究汇入上矢状窦前部（C 图）。变形团的滋补动脉根部可见多发动脉瘤（C / D 图）。
B 图：大脑半球纵裂可见显着流空信号（箭头），提示小动脉瘤；C 图：DSA 示动静脉变形（arteriovenous malformation，AVM），变形团坐落右侧直回，经曲折的大脑半球静脉引流至上矢状窦，一起可见两个血流相关动脉瘤（箭头）及发育不良的滋补动脉（圆圈）；D 图：3D 重建可见动脉瘤及发育不良的滋补动脉。
「凶手」是 AVM ？
诘问病史，患者述下颌痛苦，不伴下颌活动妨碍及头皮痛苦，血沉及 CRP 均升高「血沉：57 mm/h（0-29 mm/h）；CRP：11.6 mg/L（≤ 8.0 mg/L）」，颞浅动脉炎不能在外。
仔细看 DSA：双侧颈外动脉分支，包含颞浅动脉，可见多发狭隘，管径不规则（E 图），终究病理提示巨细胞动脉炎。
E 图：颞浅动脉远端可见不规则串珠样体现，一起可见右侧前额部脑膜瘤血供；F 图：病理可见颞浅动脉向心性内膜增厚，提示炎症性滋润；G 图：可见多核巨细胞滋润。
结案？颞浅动脉炎？
颞浅动脉炎可致头痛及动眼神经麻木，看起来好像能够解说一切症状。可是，患者头痛以全头为主，并非部分痛苦，醒时加剧，特色更为符合 ICP 升高所造成的。给予激素医治，头痛症状未见缓解更支撑这一估测。
患者存在高动力性 AVM，可见多个滋补动脉动脉瘤，可使引流静脉动脉化，进而导致静脉高压。除引起 ICP 升高导致头痛外，静脉高压也可引其他非特异性症状，如认知功用下降，晕厥以及疲惫感，特别是本例 AVM 引流至上矢状窦，或许引起脑功用反常。
患者行开颅手术，术中可见变形血管巢坐落右侧直回，栓塞及移除滋补动脉，结扎引流静脉，终究移除动静脉变形。夹闭远端滋补动脉动脉瘤，近端动脉瘤因其方位较深，且动静脉变形移除后可自行康复，因而未予处理。
术后患者仍持续给与大剂量激素医治，随访患者头痛及复视缓解，自述已康复如常。印象学查看示未医治动脉瘤缩小，AVM 彻底消失，肿瘤安稳（I /J 图）。
I /J 图：发病其时 CTA（I 图）及随访 3 月后 CTA（J 图）示近端滋补动脉根部动脉瘤（箭头）及发育不良的血管（三角箭头）消失，未见剩余 AVM。
术后患者头痛及其他症状快速及戏曲般好转，阐明除颅神经麻木外，血管变形能够解说患者剩余的一切症状。
水落石出：团伙作案
在临床工作中，咱们习惯用一元论解说现有的症状及体征。但在这一病例中，患者存在多种罕见疾病，别离解说一种症状。
整体而言，该患者一起具有三个罕见疾病（右侧脑膜瘤、AVM、颞浅动脉炎），而且独立引起患者头痛及复视症状，而最为招眼的脑膜瘤或许仅仅恰巧存在，对症状并无奉献。
尽管并不常见，但这一思路也适用于临床症状不能完美符合某一疾病时，但也因防止盲目挑选多种解说。
之所以共享这一病例，有以下几点原因：
首要，这一病例展示了一个寻常病理过程中的一些不寻常体现。经典颞浅动脉炎可体现为头痛、下颌活动妨碍、疲惫不适等症状，最重的症状为视力损失。动眼神经麻木症状在颞浅动脉炎中相对罕见，但也有极少量也可作为主要症状呈现。
其潜在机制为炎症影响大脑后动脉供给动眼神经的分支，终究导致缺血性改动。导致复视的其他机制包含第 IV 及 VI 对颅神经麻木及眼外肌缺血，尽管颞浅动脉炎导致的视力损失通常是永久症状，但复视一般可随激素医治而缓解。
其次，该病例的临床及印象学进程完美展示了 AVM 相关动脉瘤的病理生理。这些动脉瘤多坐落 AVM 血流动力学相关的动脉上，而不是常见动脉瘤地点的动脉分叉处。滋补动脉蒂部的高血流率促进动脉瘤构成及开展，它们也是 AVM 决裂出血的前兆。
假如能够，AVM 相关动脉瘤仍是主张处理的，可是辨认可随 AVM 阻塞而消褪的动脉瘤也是十分必要的，特别是远端血流相关的动脉瘤，防止不必要的医治。
第三，动静脉变形导致上矢状窦前 1/3 动脉化可体现为脑功用反常，需与发呆辨别。
参考文献：
Rinaldo, L., Arnold Fiebelkorn, C. E., Chen, J. J. & Lanzino, G. Clinical Reasoning: Headaches and double vision in a 68-year-old woman. Neurology 91, e785-e789, doi:10.1212/wnl.0000000000006046 (2018).
