病例介绍：
患者金某，女人，72 岁，因「阵发性认识妨碍 4 天」入院。既往有高血病、糖尿病、白内障病史。
神经体系查体（首要阳性体征）：神志嗜睡，唤醒后能应对，对答贴题。左边瞳孔直径约 2.0 mm，右侧瞳孔直径约 3.0 mm，对光反射愚钝，双眼球水平运动正常，笔直运动妨碍，双眼会聚不能。
头颅 MRI+MRA 示：双侧丘脑及中脑导水管周围对称性信号反常；双侧半卵圆中心、侧脑室周围多发缺血及脱髓鞘改动；右侧基底节区、双侧丘脑及脑干反常信号，考虑陈旧性微出血或许。左边颈内动脉结尾及大脑前动脉 A1 段狭隘、部分阻塞，左边大脑中动脉 M1 段狭隘，脑动脉硬化（图 1）。
图 1：患者头颅 MRI 体现
考虑该患者为双侧丘脑梗死。入院后予抗血小板集合、调脂安稳斑块、疏通血管、养分神经、降压和降糖等医治后，患者病况好转。
双侧丘脑一起梗死很少发生。丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团，坐落第三脑室的两边。丘脑是运动、感觉及小脑信息的整合中心，也是认知及边际叶信息的传入中枢。双侧丘脑病变或许提示为 血管性、遗传代谢和中毒、感染、炎症和肿瘤等疾病[1]，在头颅 MRI 上很难进行区别定性，今日咱们就双侧丘脑病变的相关内容进行评论，期望对我们临床作业有所协助。
1. 血管疾病
1.1 基底动脉尖综合征（Top of basilar syndrome, TOBS）
TOBS 由 Caplan 于 1980 年初次提出，是一种特别类型缺血性脑血管病 [2]。病变累及以基底动脉顶端为中心 2 cm 范围内的 5 条血管：2 条大脑后动脉、2 条小脑上动脉、1 条基底动脉。首要病因是动脉栓塞，其次为脑血栓构成和脑血管变形等。依据其临床体现分为两组, 中脑和丘脑受损的 脑干首端梗死和颞叶内旁边面及枕叶受损的 大脑后动脉区梗死。脑血管造影是其确诊的金规范。
图 2：头颅 CT ①，头颅 MRI ②～④ 显现双侧丘脑病变（体现为丘脑「蝶形」病灶的基底动脉尖综合征） [3]
1.2 Percheron 动脉血栓
当双侧丘脑穿通动脉（旁中心动脉）发自一侧大脑后动脉时，称为 Percheron 动脉（图 3）。Percheron 动脉是丘脑穿通动脉不常见的变异血管，供应双侧的丘脑旁中心区域（丘脑旁中心部和中脑上部），其阻塞可导致双侧丘脑堵塞。Percheron 动脉血栓时，临床特征性体现为嗜睡，认识水平下降，神经心思改动和笔直注视麻木 [4]。DSA 可发现 Percheron 动脉及其完整性改动。
图 3：双侧丘脑穿通动脉（A）和 Percheron 动脉（B）
图 4：头颅 MRI 显现 Percheron 动脉阻塞所造成的双侧丘脑梗死 [4]
1.3 静脉窦血栓构成
脑深静脉血栓可引起对称性丘脑梗死，包含双侧大脑内静脉、Galen 静脉和直窦。临床体现为急性头痛、厌恶吐逆、抽搐及认识妨碍，局限性残缺症状、昏倒，重者逝世。印象学可见双侧丘脑、基底节、脑干水肿或肿胀。
图 5：头颅 MRI（A～C）、头颅 DWI （D）、头颅 SWI（E）和头颅 MRV（E）显现双侧丘脑病变（颅内静脉窦血栓构成）[5]
1.4 低血压性脑梗死
脑血管灌注缺少导致的脑梗死。临床体现为神志改动、昏倒。可累及深部灰质核团（丘脑、基底节）、皮层和首要血管供血接壤区。DWI 可见显着的弥散受限。
2. 遗传、代谢和中毒性疾病
2.1 Wernicke 脑病
维生素 B1 缺少所造成的的养分缺少性疾病。凡维生素 B1 摄入缺少、吸收不良、代谢添加和运用妨碍均可致病。常见原由于养分不良、长时间酗酒、妊娠吐逆、神经性厌食、急性传染病等。
典型临床症状常俄然发生, 体现为「三联征」：
精力和认识妨碍
共济失调
眼球运动妨碍；
但大都患者仅体现为其间的 1～2 种。劳累区域包含丘脑内侧和中脑后部 [6]。实验室查看维生素 B1 缺少、高危要素结合印象学可协助确诊。
图 6：双侧丘脑病变（Wernicke 脑病）[1]
2.2 肝豆状核变性（Wilson 病）
Wilson 病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢妨碍疾病，血清铜蓝蛋白下降，导致肝、脑、肾、角膜等部位反常铜堆积。
典型临床症状体现为「三联征」：肝硬化、角膜「K-F 环」和基底节变性。
首要累及壳核、桥脑、基底节、丘脑、中脑和小脑，病灶双侧对称为其特色。T2WI 中脑水平轴位典型体现「熊猫脸」征 [6-8]（图 8）。低血清铜蓝蛋白（CP）是确诊本病重要依据之一 。
图 7：双侧丘脑病变（Wilson 病）[1]
图 8：熊猫脸征 [6]
2.3 渗透性髓鞘溶解症
常随同血浆渗透压的快速改动，如低血钠的快速纠正；也可见于长时间酗酒、养分不良和器官移植患者等。
临床体现首要是认识状况改动和癫痫。渗透性髓鞘溶解症分为脑桥中心髓鞘溶解和脑桥外髓鞘溶解（双侧或单侧丘脑、基底白质可劳累），脑桥中心劳累最常见。
印象可见 DWI 弥散受限，增强扫描可见强化。渗透压改动病史、印象学体现和临床激素冲击医治有缓解有助于确诊。
图 9：双侧丘脑病变（渗透性脱髓鞘） [1]
2.4 Leigh 病（亚急性坏死性脑脊髓病）
Leigh 病是常染色体隐性遗传的神经变性疾病，线粒体脑肌病中的一种，首要累及婴幼儿。1951 年由 Leigh 首要报导，描绘了其神经病理特色，即从丘脑到脑干包含下橄榄核和后柱的多发对称性的坏死性病变。分为新生儿型、经典婴儿型及少年型三类。
临床体现为骨骼肌及脑安排受损显着，精力运动缓慢，肌张力低下，吞咽呼吸困难，癫痫等。典型的病变部位为基底节、脑干、丘脑和齿状核。脑穿查看有助于确诊。
图 10：双侧丘脑病变（Leigh 病）[1]
2.5 Fabry 病
Fabry 病是 X 联锁的鞘糖脂代谢妨碍性疾病，因α-半乳糖甘酵素的基因发生缺点，导致鞘糖脂堆积于血管内皮、外皮、滑润肌细胞、心脏及脑安排等，进而引起多体系病变。
首要临床体现为发生性痉挛掌痛（Fabry 危象）与四肢蚁爬感。MRI 可见深部灰白质 T2 高信号，丘脑枕核可见 T1 高信号 T2 低信号。遗传学依据有助于确诊。
2.6 Fahr 病（双侧苍白球-纹状体-齿状核钙化）
Fahr 病现在病因不详，首要临床体现为神经精力反常、帕金森或许舞蹈征样运动反常。印象学可见广泛深部灰质核团的对称性钙化，首要为苍白球，其他包含壳核、尾状核、丘脑、小脑齿状核及大脑皮质下白质区。遗传学依据有助于确诊。
图 11 双侧丘脑病变（Fahr 病）[1]
2.7 中毒性疾病
首要包含 CO、乙醇、甲醇、吗啡等，多依托触摸史、血尿代谢物检测、印象学查看来确诊。
3 感染
3.1 流行性乙型脑炎
流行性乙型脑炎由日本脑炎病毒感染引起，经蚊传达的人畜共患的急性传染病；是最常见的引起双侧丘脑对称性病变的脑炎，可累及皮层。临床体现为发热或伤风等前驱症状和急性爆发性神经功用妨碍。病原学查看有助于确诊。
3.2 克雅氏病（疯牛病）
克雅氏病是朊蛋白感染引起的可传达性、致死性的 CNS 变性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性。临床体现为快速进行性认知功用下降、肌阵挛、多灶性神经功用妨碍。脑电图可见周期性尖波或棘波，脑脊液可见 14-3-3 蛋白。变异型与牛海绵状脑病 (疯牛病) 有关，典型劳累区为双侧丘脑枕核。病理和病原学查看有助于确诊。
图 12：双侧丘脑病变（Creutzfeldt-Jakob 病，CJD）[1]
4 肿瘤
4.1 双侧丘脑胶质瘤
原发性双侧丘脑胶质瘤在儿童及成人中均可发病，是稀有的特异性累及双侧丘脑的肿瘤。典型体现儿童：颅高压症状和运动妨碍，成人体现为进行性精力妨碍。肿瘤首要为胀大性成长。
CT 和 MRI 可见双侧丘脑对称性增大，脑水肿取决于占位效应的程度。T2WI 高信号，T1WI 等信号，增强后不强化，弥散不受限，MRS 可见胆碱峰 Cr 增高、NAA 峰下降 [5]。病理查看有助于确诊。
图 13 双侧丘脑病变（胶质瘤）[1]
4.2 原发性中枢神经体系淋巴瘤
多发生在运用免疫抑制剂的患者。病灶最常见为中线部位结节样病灶，散布于脑白质或胼胝体及附近区，其次为基底节深部中心灰质或丘脑、下丘脑、后颅凹、脊髓。头颅 MRI 病灶呈 T1WI 低信号，T2WI 等或高信号，周围常伴水肿；强化显着，多发生在皮层下 [5]。MRS 可见脂质/乳酸峰。病理查看有助于确诊。
小结
多种疾病均可体现为双侧丘脑病变，首要为血管性、遗传代谢和中毒、感染、炎症和肿瘤等，需求结合临床、印象及实验室查看，终究得出正确确诊。
本文作者：方琪 汤香 蔡秀英 孔岩，苏州大学隶属榜首医院神经内科
参考文献：
1. Ozgur, A., et al., Bilateral thalamic lesions: A pictorial review. J Med Imaging RadiatOncol, (2017).
2. Caplan, L. R. "Top of the basilar" syndrome. Neurology 30, 72-79 (1980).
3. 赵鹏, 朱晓冬与周广喜, 体现为丘脑「蝶形」病灶的基底动脉尖综合征一例. 中华神经科杂志, 2006(09): 第 590 页.
4. Lattanzi, S. & Provinciali, L. Acute-Onset Sleepiness and Decrease in Consciousness. JAMA neurology 73, 117-118, doi:10.1001/jamaneurol.2015.2823 (2016).
5. 敬思思等, 双侧丘脑对称性病变 1 例临床病例评论. 我国临床神经科学, 2016(01): 第 114-119 页
6. Truong, J., et al., About a case of Wernicke's encephalopathy after sleeve gastrectomy. Eat Weight Disord, 21(4): p. 721-723. (2016)
7. Thapa, R. & Ghosh, A. 'Face of the giant panda' sign in Wilson disease. Pediatric radiology 38, 1355, doi:10.1007/s00247-008-1017-4 (2008).
8. Sonam, K. et al. The "double panda" sign in Leigh disease. Journal of child neurology 29, 980-982, doi:10.1177/0883073813484968 (2014).
