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渗透性脱髓鞘综合征 渗透性脱髓鞘综合征1例

患者男性,25岁,开展性意识妨碍。查体:眼球起浮,四肢瘫痪。3岁时因患颅咽管瘤行切除术后呈现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素医治呈现一次意外状况后,24小时内患者血清钠浓度上升了29mmol/L。开始的MRI和脑脊液查看均未见显着反常。 图示.5天后复查头颅MRI:脑桥外髓鞘溶解的特征性体现——FLAIR序列示灰质水肿(A)、DWI

患者男性,25岁,开展性意识妨碍。查体:眼球起浮,四肢瘫痪。3岁时因患颅咽管瘤行切除术后呈现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素医治呈现一次意外状况后,24小时内患者血清钠浓度上升了29mmol/L。开始的MRI和脑脊液查看均未见显着反常。

 

图示. 5天后复查头颅MRI:脑桥外髓鞘溶解的特征性体现——FLAIR序列示灰质水肿(A)、DWI像示分散受限(BC)。

虽然采取了活跃的对症医治,患者终究仍是开展成严峻脑病。5天后复查头颅MRIFLAIR序列可见广泛的灰质水肿,具体体现为皮层(图1A,星号所示)、尾状核(图1A,箭头所示)肿胀和弥散的高信号。

别的,MRI DWI像显现全脑皮质及内囊分散受限(图1BC),契合脑桥外髓鞘溶解的征象。它是一种渗透性脱髓鞘综合征,通常因低钠血症纠正过快引起,印象学常体现为双侧对称的灰、白质局灶性高信号[12]。现在针对该病的医治手法尚不老练,因而,该病的防备至关重要。

有研讨报导,临床体现、印象学特征对该病预后无预见效果,咱们应多重视以下猜测要素:格拉斯哥昏倒评分(Glasgow Coma Scale)低、严峻的低钠血症兼并低钾血症均预示预后较差[3]

参考文献

1 Gocht A, Colmant HJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases. Clin Neuropathol 1987;6:262–70.

2 Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(Suppl III):iii22–8.

3 Kallakatta RN, Radhakrishnan A, Fayaz RK, et al. Clinical and functional outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome (central pontine and/or extrapontine myelinolysis) in 25 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:326–31.

患者男性,25岁,开展性意识妨碍。查体:眼球起浮,四肢瘫痪。3岁时因患颅咽管瘤行切除术后呈现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素医治呈现一次意外状况后,24小时内患者血清钠浓度上升了29mmol/L。开始的MRI和脑脊液查看均未见显着反常。 图示.5天后复查头颅MRI:脑桥外髓鞘溶解的特征性体现——FLAIR序列示灰质水肿(A)、DWI