1825 年，法国医生 Ribes 初次报导了一例主诉头痛及癫痫的 45 岁男患病例，尸检成果显现这些症状是由上矢状窦及横窦血栓所造成的。这是脑静脉血栓构成（CVT）的首例报导。
近期，Nature Reviews 宣布的一篇总述，具体总结了脑静脉血栓构成的临床诊治特色及研讨开展， 其间最需求医生紧记的有以下几个关键：
CVT 是中青年卒中非常重要的一个病因，且常见于女人；
CVT 的症状可分为 4 种临床综合征：孤立性颅内高压，局灶性神经体系症状，弥漫性脑病及海绵窦综合征；
CVT 的一线医治是肝素，即使是存在颅内出血的状况（由于 CVT 所造成的）；
在 2017 年完结的一项试验标明血管内医治并不能改进严峻 CVT 患者临床结局；
CVT 所造成的的患者逝世率在近几十年已下降至 8～10%；80% 的患者能够功用恢复，但仍有许多患者会留传缓慢症状。
下面，咱们一起来学习并温习下 CVT 的诊治关键吧！
1. 危险要素及相关要素
大多数成人 CVT 的发病年纪为 20～50 岁，其间女人为男性的三倍之多。这种显着的性别差异是由于诸多与 CVT 相关的性别特异性危险要素，如口服避孕药、妊娠期及产褥期。口服避孕药物可使 CVT 的发病危险添加大约 6 倍，肥胖者口服避孕药物则或许危险更大。表 1 总结了与 CVT 相关的危险要素——包含永久性要素及暂时性要素。
表 1 CVT 相关危险要素
2. 解剖及病理生理机制
CVT 是由体系性或部分的血栓及溶栓进程的失衡，导致大脑静脉窦或静脉内血栓构成及开展。由于静脉血被逼回流至小血管及毛细血管，添加了静脉及毛细血管压力。
由于脑静脉体系的特别解剖学特色（如图 1），其具有广泛的血管符合，常可供给足够的侧枝循环来代偿压力的改动。可是，当侧枝循环代偿不充分时，就或许导致血脑屏障损坏、颅内压灌注压力下降，后者可导致脑水肿、部分缺血及颅内出血。
图 1 大脑静脉体系的解剖
3. 临床体现及确诊
（1）临床体现
CVT 患者的症状可具有高度变异性（详见表 2）。
表 2 CVT 的症状及体征
注：以上数据依据大型行列研讨。
头痛是最常见的症状，部分患者可体现为雷击样头痛，或许与蛛网膜下腔出血体现相似。
大多数患者的症状与体征可分为四种不同类型。
第一种为患者伴孤立颅内高压体现体现为头痛（常伴恶性）、是乳头水肿、视力下降及耳鸣。
第二种为患者伴表浅静脉体系血栓及室周病变常体现为局灶性神经功用残缺症状，常伴痫性发作。
第三种为患者伴深静脉体系血栓构成伴双侧基底节与丘脑水肿可引起精力症状、注视麻木、弥漫性脑病或昏倒。稀有状况下，深静脉血栓构成亦可导致运动妨碍。
最终，患者伴海绵窦血栓构成可导致眼痛、球结膜水肿、眼球杰出及动眼麻木。
（2）试验室查看
引荐一切 CVT 患者均进行惯例试验检测包含全血细胞计数、血液生化、尿液剖析、凝血酶原时刻、活化部分凝血活酶时刻等。这些检测尽管不能协助明晰 CVT 自身，但可协助辨别其相关疾病，如贫血、肝脏疾病、肾脏疾病及炎症性或感染性疾病。易栓症的遗传学检测可协助那些明晰明晰 CVT 危险要素的患者明晰病因。当置疑存在中枢神经体系感染时，应当行腰椎穿刺。
（3）印象学查看
当患者临床置疑 CVT 时需马上进行非侵袭性临床查看。MRV 与 CTV 均足以确诊 CVT，但前者关于室周病改变清楚（如图 2）。理论上说，导管内造影仍是最精确的 CVT 确诊规范，但一般并不需求。由于该查看为侵入性操作，仅仅在 CTV 或 MRV 不明晰，或置疑存在硬脑膜动静脉瘘或当需求血管内医治时才需求。
图 2 脑静脉血栓构成患者室周病变：（a）FLAIR 像显现一左边横窦及乙状窦血栓者左边颞叶室周病变（箭头所指）；（b）MRV 显现与 a 图同一患者的左边横窦及乙状窦血流类型缺失（箭头所指）；（c）FLAIR 像显现一深静脉体系血栓构成患者双侧丘脑及基底节水肿（箭头所指）；（d）MRV 显现 c 图同一患者深部静脉体系充盈残缺（箭头所指）；（e）非强化的 CT 轴位扫面显现一上矢状窦血栓及皮层血栓构成患者近皮层处小出血灶伴水肿（白色箭头），其间还可见到皮层静脉高密度，提示血栓（黄色箭头）。
急性 CVT 在非强化 CT 上的典型体现为阻塞的静脉窦区密度增高，如「高密度三角征」（指上矢状窦血栓构成）或「条带征」（指皮层或深静脉血栓构成）。打针比照剂可显现「上矢状窦空三角征」，构成机制为由于造影剂经侧枝循环将静脉窦壁强化显影。可是，这些征象仅发作于少量患者，对 CVT 确诊的特异性与灵敏性均不行。
CT 静脉成像可供给大脑静脉体系细节信息，可正确辨认约 99% 患者的静脉窦与约 88% 患者的脑静脉。可是，一些解剖变异或许会与 CVT 相混杂，尤其是静脉窦闭锁、静脉窦发育不全或是由于杰出的蛛网膜颗粒导致静脉窦充盈残缺。
CT 静脉成像比 TOF-MRV 对低血流更灵敏，后者或许会夸张血管部分阻塞病例的血栓程度。不仅如此，关于严峻 CVT 患者不适宜进行 MRI 或许存在 MRI 忌讳时，CT 静脉成像一般为牢靠挑选。CT 静脉成像也存在一些坏处，如受放射线且需比照剂。
独自运用 MRV 存在局限性，尤其是关于存在解剖变异者来说。因而，CVT 的确诊需求完好的 MRI 查看。T2*加权梯度-回波或磁灵敏成像可用于添加确诊精确性，由于是关于 CVT 急性期或许置疑存在孤立性皮层静脉血栓者。比照剂强化的 MRV 较 TOF-MRV 更灵敏。
当存在室周病变时，以下类型需置疑 CVT 或许。例如，静脉性堵塞常常跨过动脉供血鸿沟。呈现局灶性体征前期数小时 CT 即呈现鸿沟明晰且病灶与占位效应不成比例的病灶时需考虑 CVT 或许。静脉性堵塞还常兼并出血与水肿，且可体现为不同类型，如斑片状出血灶至脑叶血肿等。上矢状窦的血栓构成可特异性的体现为近皮层区的小出血病灶。双侧室周病变可在约三分之一的 CVT 患者中呈现。
4. 医治
CVT 的医治流程图见图 3
（1）一般医治
现在攻略主张 CVT 患者应当收入卒中中心医治。任何并发症都赶快纠正，尤其是感染或脱水。伴急性症状性癫痫患者应当运用抗癫痫药物医治以防备癫痫复发，幕上室周病变的出血导致急性症状性癫痫危险高。这类患者可考虑防备性抗癫痫医治，但该医治办法没有得到正式供认。
（2）抗凝医治
华法林用于 CVT 的医治历史悠久，但仍存在争议。反对者忧虑华法林医治的 CVT 患者呈现颅内出血的危险高。支持者以为不运用抗凝药物会导致血栓进一步增加，进而引起新的静脉性堵塞与出血。鉴于 CVT 的低患病率，运用临床试验来处理此疑难问题亦好不容易。现在 EFNS 与 AHA 的攻略仍是引荐运用医治剂量华法林的抗凝医治作为 CVT 的首要医治之一。
肝素与低分子肝素是否可用于 CVT 的医治现在尚无一致，但临床运用广泛。
关于一般状况安稳的 CVT 患者，应当尽早发动维生素 K 拮抗剂医治。阶段一般为 3 至 12 个月，稀有病例里时刻更长。抗凝医治的阶段现在上不清楚，正在进行的 EXCOA-CVT 临床试验正在点评。
（3）血管内医治
CVT 的血管内医治在 20 世纪 80 时代晚期初次被报导，至今有很多的病例报导或小的病例系列宣布，但缺少随机临床试验。大体上讲，CVT 的血管内医治包含两种方法。其一为化学溶栓，即运用微导管置入血栓内，然后部分注入溶栓药物，常用尿激酶或重组安排纤溶酶原激活剂。其二为机械取栓的方法。亦可两者联合。
依据文献宣布的状况来看，机械取栓的运用更加增多，或许是得益于缺血性卒中机械取栓技能的开展。据报导 70～90% 的患者可获得部分或彻底的再通，但由于缺少点评 CVT 再通的一致性规范，该数据的价值有限。
点评血管内医治危险的数据亦有限，依据病例系列报导的额体系性点评显现术后新发出血的概率为 10-17%。现在正在进行的 TO-ACT 临床试验旨在点评 CVT 患者血管内医治的安全性与有效性。
（4）并发症处理
脑积水
约 15% 的 CVT 患者可发作不同程度的脑积水。大多数为基底节与丘脑水肿所造成的梗阻性脑积水，源于深部静脉体系的血栓构成。脑积水可导致临床预后差，可是脑积水自身所造成的或许潜在室周病变所造成的尚不明晰。严峻脑积水患者应当考虑分流手术。
颅内高压
颅高压在 CVT 急性期适当常见。大多数患者仅体现为头痛伴或不伴视乳头水肿，此刻医治可仅限于止痛与抗凝。乙酰唑胺可通过削减脑脊液发生而必定程度上减轻脑水肿，但其关于急性期 CVT 的效果不行。激素不主张用于 CVT 医治。
稀有状况下，颅高压患者可继发视力下降，此刻，尤其是存在急性视力损失要挟时，应当当即选用腰穿或神经外科分流术减轻颅压。一些颅高压可导致脑灌注下降，然后引起知道妨碍，乃至昏倒，稀有状况下或许需求进行急诊分流手术或双侧去骨瓣减压术。
小脑幕切迹疝
CVT 患者前期逝世的首要原因是幕上病灶的占位效应所造成的小脑幕切迹疝。当患者存在临床及印象学脑疝依据时，应当赶快行减压手术。
5. 预后
CVT 的临床预后在确诊后数天内是不行猜测的，其间四分之一的患者可在此阶段敏捷恶化。可是，多中心临床研讨通知咱们，CVT 的远期预后相对杰出。急性期患者的逝世率约 4%，首要死由于脑疝。癫痫继续状况及并发症，如败血症、肺栓塞等为前期逝世的其他或许病因。远期逝世率约为 8～10%，约对折死于潜在病因，如肿瘤。
曩昔的数十年，CVT 的逝世率显着下降，这大部分得益于临床医生对该病的知道与警觉大大提高以及印象学技能的开展使得确诊更快速精确。
